其他特指的第三神经麻痹Other specified Third nerve palsy 更新时间：2025-10-09 15:50:52 关键词 索引词 Third nerve palsy、其他特指的第三神经麻痹、核性动眼神经麻痹、先天性动眼神经麻痹、获得性动眼神经麻痹、动眼神经部分麻痹、部分性动眼神经麻痹、动眼神经完全麻痹、完全性动眼神经麻痹、动眼神经麻痹伴瞳孔受累、动眼神经麻痹伴瞳孔回避、动眼神经麻痹伴周期性痉挛、动眼神经联带运动、动眼神经联动症、与其他神经系统体征相关的动眼神经麻痹、Weber综合征、动眼神经交叉性偏瘫、韦伯综合征、Claude综合征、克洛德综合征、Benedikt综合征、贝内迪克特综合征、Nothnagel综合征、动眼神经麻痹-小脑共济失调综合征、眼肌麻痹-小脑共济失调综合征、诺特纳格尔综合征、动眼神经炎、动眼神经炎症、第三脑神经炎
展开 别名 Oculomotor-nerve-palsy-other-specified、Third-nerve-palsy-other-specified
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注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
展开内容 ▼ 其他特指的第三神经麻痹的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 其他特指的第三神经麻痹（Other specified third nerve palsy）是指由于多种原因引起的第三对脑神经（动眼神经）功能障碍，但这些原因在标准分类中没有单独列出。该神经负责控制眼球的大部分运动（包括上、下、内侧转动）以及瞳孔大小调节。典型的临床表现包括单侧上睑下垂、复视、斜视、瞳孔散大和对光反应减弱或消失。若合并其他神经结构损伤，可能伴随相应神经系统症状。
病因学特征
核性动眼神经麻痹 ：
由脑干病变引起，常见于血管性病变（如脑干梗死）、肿瘤、感染（脑炎/脑膜炎）等。病变累及中脑动眼神经核团导致功能障碍。
先天性动眼神经麻痹 ：
与胚胎期神经发育异常相关，可表现为神经缺如、神经肌肉接合异常或伴发先天性眼外肌纤维化。
获得性动眼神经麻痹 ：
包括创伤性（颅底骨折、手术损伤）、血管性（糖尿病性微血管病变、动脉瘤压迫）、炎症性（神经炎、肉芽肿性疾病）及肿瘤性（脑膜瘤、神经鞘瘤）等病因。
动眼神经部分麻痹 ：
选择性累及神经分支，表现为特定眼肌功能障碍（如上直肌麻痹导致下斜视），常见于微血管缺血或轻度压迫性病变。
动眼神经完全麻痹 ：
全神经干损伤导致所有支配肌群（上睑提肌、上/下/内直肌、下斜肌）瘫痪，伴瞳孔括约肌失神经支配，多提示占位性病变或严重血管事件。
动眼神经麻痹伴瞳孔受累 ：
副交感纤维（中脑Edinger-Westphal核发出）受损致瞳孔散大（直径＞5mm）及光反射消失，需紧急排除后交通动脉瘤或颞叶钩回疝。
动眼神经麻痹伴周期性痉挛 ：
罕见类型，表现为麻痹相与痉挛相交替，机制可能与神经再生异常或离子通道功能障碍有关。
与其他神经系统体征相关的动眼神经麻痹 ：
Weber综合征（同侧动眼神经麻痹+对侧偏瘫）、Benedikt综合征（动眼神经麻痹+对侧震颤）等，提示中脑特定区域损害。
动眼神经炎 ：
特发性或继发于脱髓鞘疾病（如多发性硬化）、感染（带状疱疹病毒、莱姆病）的炎症性损伤，可表现为急性单相病程。
病理机制
神经传导障碍 ：
神经轴索损伤导致电信号传导中断，引发所支配眼肌弛缓性瘫痪。缺血性病变主要影响神经中心部（含副交感纤维），压迫性病变多先累及外周部。
瞳孔功能障碍 ：
副交感纤维受损致瞳孔括约肌失交感拮抗，呈现无反应性散大。瞳孔保留（光反射正常）提示微血管性病因。
眼部肌肉失衡 ：
拮抗肌（外直肌、上斜肌）优势作用导致特征性外斜视伴垂直偏斜，融合功能破坏引发复视。
临床表现
症状特征 ：
上睑下垂 ：上睑提肌完全麻痹时眼睑完全闭合，不完全麻痹呈现2-4mm下垂复视 ：垂直及水平方向双重影像，遮盖患眼后消失斜视 ：典型表现为外斜视伴下斜视（上直肌麻痹时）或上斜视（下直肌麻痹时）瞳孔散大 ：直径常＞5mm，直接与间接对光反射均消失调节麻痹 ：近距离视物模糊（睫状肌麻痹）
参考文献 ：[1] 第三动眼神经麻痹诊疗指南 - 中华眼科杂志；[2] 脑神经损伤定位诊断学 - 人民卫生出版社；[3] 神经眼科学（第3版） - 上海科技出版社；[4] 国际疾病分类ICD-11临床修订版（2023）.
