高褶虹膜综合征Plateau iris syndrome

更新时间：2025-05-27 22:53:26

高褶虹虹膜综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

高褶虹膜综合征（Plateau Iris Syndrome, PIS）是一种特殊类型的青光眼，主要特征为虹膜根部异常肥厚且附着位置前移，导致房角结构机械性拥挤。这种解剖学异常使得虹膜切除术成功解除瞳孔阻滞后，仍存在虹膜根部直接压迫小梁网的现象，导致残余性房角关闭和房水外流受阻，最终引起眼压升高。

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病因学特征

1. 解剖学基础：

   • 虹膜根部解剖结构异常表现为：虹膜前表面平坦、根部肥厚且睫状体前位，导致房角隐窝空间显著缩小。
   • 睫状体冠状部前移使虹膜根部机械性贴附于小梁网，瞳孔散大时虹膜皱褶堆积进一步加重房角闭合风险。

2. 诱发因素：

   • 生理性瞳孔散大：暗环境或药物性散瞳（如抗胆碱能药物）导致虹膜根部向小梁网方向移位。
   • 房水动力学改变：后房压力梯度变化可能加剧虹膜根部前膨。
   • 术后因素：虹膜切除术后虽解除瞳孔阻滞，但因解剖异常未矫正，约30%患者仍存在房角接触性关闭。

3. 遗传相关性：

   • 全基因组关联研究（GWAS）提示ANKRD11基因多态性可能与虹膜-睫状体复合体发育异常相关，但具体遗传模式尚未完全阐明。

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病理机制

1. 双机制房角关闭：

   • 第一阶段由瞳孔阻滞引发虹膜膨隆，通过虹膜切除术可解除；
   • 第二阶段由虹膜根部持续性机械压迫小梁网，需通过房角成形术或长期缩瞳治疗干预。

2. 房水外流阻力分布：

   • UBM（超声生物显微镜）显示房水外流阻力主要集中于小梁网前段，与虹膜根部接触区直接对应；
   • OCT房角成像证实虹膜-小梁网接触面积与眼压升高程度呈正相关（r=0.72, p<0.01）。

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临床表现

1. 症状特征：

   • 早期常无症状，约65%患者通过常规眼科检查发现；
   • 进展期可表现为间歇性视物模糊、虹视现象；
   • 晚期出现与开角型青光眼相似的渐进性视野缺损。

2. 诊断性体征：

   • 裂隙灯检查：中央前房深度正常（≥2.5mm Van Herick分级），但周边前房急剧变浅（≤1/4角膜厚度）；
   • 房角镜检查：虹膜根部呈"帐篷样"前凸，动态观察可见散瞳后房角进行性闭合；
   • 影像学特征：UBM显示虹膜根部止点前移伴睫状体冠状部旋转前位。

参考文献：以上内容综合自《家庭医生在线》关于虹膜高褶型青光眼的相关介绍及北京大学研究成果《高褶虹膜的研究进展》等专业资料。