未特指的缺血性视神经病变Unspecified Ischaemic optic neuropathy
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Ischaemic optic neuropathy、未特指的缺血性视神经病变、缺血性视神经病变、ION[缺血性视神经病变]、视神经病理性缺血、视神经缺血性神经病变
别名缺血性视神经病、视神经缺血症、视神经供血不足、非动脉炎性前部缺血性视神经病变、Non-Arteritic-Anterior-Ischemic-Optic-Neuropathy
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的缺血性视神经病变的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的缺血性视神经病变（Unspecified Ischemic Optic Neuropathy, ION）是指由于供应视神经的血管急性或亚急性循环障碍，导致视神经组织缺血、缺氧进而发生损伤的眼科疾病。在ICD-11中，它属于视觉系统疾病章节下的视觉通路或中枢疾患类目，具体编码为9C40.4Z。此病主要表现为视力突然下降和视野缺损，但尚未明确其具体亚型（如前部或后部）或直接病因。
病因学特征
- 全身血管性疾病：
- 高血压：长期高血压可导致小动脉硬化，影响视盘区域的血供调节能力。
- 糖尿病：慢性高血糖损害微血管内皮功能，加重视神经的缺血风险。
- 动脉粥样硬化：大中型动脉斑块形成或狭窄，减少视神经的血流灌注。
- 心脑血管疾病：低心输出量或脑血管代偿不足可能间接影响眼动脉血流。
- 眼部特异性因素：
- 青光眼：眼内压异常（如升高或波动）可能破坏视神经血流自动调节机制。
- 先天性视盘结构异常：如小视盘或视杯拥挤，增加视神经对缺血的敏感性。
- 眶内占位性病变：肿瘤或炎症压迫视神经周围血管，导致机械性缺血。
- 血管炎症反应：
- 巨细胞动脉炎：累及睫状后动脉或视网膜中央动脉时可引发急性视神经缺血。
- 系统性红斑狼疮：免疫复合物沉积引发血管炎，影响视神经血供。
- 其他血管炎：如结节性多动脉炎，通过血管壁炎症反应导致管腔狭窄。
- 血液成分改变：
- 真性红细胞增多症：血液黏稠度增加，微循环淤滞。
- 镰状细胞病：异常红细胞阻塞视神经微血管。
- 高凝状态：血栓形成倾向可能诱发视神经血管栓塞。
- 其他潜在诱因：
- 严重贫血：血液携氧能力下降，加剧视神经缺氧。
- 低血压或休克：全身灌注不足导致视神经缺血阈值降低。
- 放射治疗：颈部或头部的放疗可能损伤血管内皮，引发迟发性缺血。
病理机制
- 未特指的缺血性视神经病变的核心病理是视神经的血液供应中断，导致神经纤维轴浆流停滞及线粒体功能障碍。缺血部位可能涉及视神经前段（视盘）或后段（球后视神经），具体取决于受累血管的分布。急性期可见神经纤维层水肿，慢性期则表现为视神经萎缩。
临床表现
- 视力下降：单眼或双眼突发性视力减退，严重程度从轻度模糊至无光感不等。
- 视野缺损：典型表现为与生理盲点相连的扇形或水平性缺损，偶见中心暗点。
- 视盘改变：急性期视盘水肿伴周围出血，慢性期视盘部分或全部苍白萎缩。
- 瞳孔异常：相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）提示不对称性视神经损伤。
参考文献：基于检索到的临床指南、专业书籍以及权威医学网站资料整理而成。