垂直注视麻痹Vertical gaze palsy
更新时间：2025-05-27 22:54:09
关键词
索引词Vertical gaze palsy、垂直注视麻痹、下视麻痹、上视麻痹、上视下视混合性麻痹、垂直性一个半综合征、背侧中脑综合征、Koerber-Salus-Elschnig综合征、中脑水管综合征、Parinaud综合征、顶盖前区综合征
垂直注视麻痹的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
垂直注视麻痹是指双眼在进行垂直方向（向上或向下）注视时出现运动障碍，表现为无法完成或部分完成眼球向特定方向的自主运动。这种状况可以是孤立的上视或下视麻痹，也可能为上下同时受累。其本质是控制垂直眼球运动的脑干或中脑核团及其传导通路的异常。
病因学特征
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解剖生理基础：
- 眼球的垂直运动主要由中脑导水管周围灰质腹侧的核团调控，包括：
- 上视：rostral interstitial nucleus of medial longitudinal fasciculus (riMLF) 发出纤维至双侧动眼神经亚核（支配上直肌和下斜肌）。
- 下视：riMLF 纤维经后联合交叉至对侧动眼神经核，并与Cajal间质核（INC）协同作用。
- 内侧纵束（MLF）主要参与水平凝视协调，垂直凝视需结合MLF与后联合的整合功能。
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病理机制：
- 病变部位影响：
- 后联合（posterior commissure）损伤可导致双侧上视麻痹（如Parinaud综合征）。
- riMLF单侧损伤可引起同侧下视麻痹，双侧损伤则导致完全性垂直凝视麻痹。
- Cajal间质核病变可引发垂直凝视维持障碍及扭转性眼震。
- 常见原因：
- 血管性病变：中脑背侧或顶盖区梗死（如基底动脉尖综合征）。
- 占位性病变：松果体区肿瘤（生殖细胞瘤、松果体瘤）压迫后联合。
- 脱髓鞘疾病：多发性硬化症累及中脑导水管周围区域。
- 感染/炎症：脑干脑炎、神经结节病。
- 退行性疾病：进行性核上性麻痹（PSP）的典型表现。
- 外伤/先天畸形：中脑挫裂伤或Arnold-Chiari畸形。
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分类细化：
- 核上性麻痹：最常见类型，由riMLF或后联合病变引起，不伴动眼神经核直接损伤。
- 核性麻痹：动眼神经核亚群损伤（如中脑导水管腹侧病变）。
- 核间性麻痹：MLF合并后联合损伤导致的混合性凝视障碍（如垂直一个半综合征）。
病理生理变化
- 神经信号整合障碍：riMLF作为垂直扫视的“启动器”，其损伤会中断向上/向下快速眼动的触发。
- 神经-肌肉耦联失调：上直肌与下斜肌（上视）、下直肌与上斜肌（下视）的协同收缩需要精准的神经支配时序，任一环节异常均可导致运动受限。
临床表现
- 眼部体征：
- 垂直扫视速度减慢或完全丧失，但前庭-眼反射（如玩偶头试验）可能保留。
- 可能伴随会聚-退缩性眼震（中脑顶盖病变特征）。
- 视觉症状：
- 主诉上下楼梯困难、阅读时跳行（因垂直扫视障碍）。
- 代偿性头位（如下巴上抬以补偿下视麻痹）。
- 辅助检查发现：
- MRI矢状位薄层扫描可显示riMLF或后联合微小病灶。
- 视频眼动追踪（video-oculography）量化扫视速度与幅度。
- 特殊类型表现：
- Parinaud综合征：四联征——①上视麻痹 ②瞳孔光近分离 ③会聚痉挛 ④眼睑退缩（Collier征）。
- 进行性核上性麻痹：早期下视受限伴轴性肌张力障碍。
参考文献：建议参考《Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology》(第7版)中脑干眼动系统章节，以及《Brain》期刊关于垂直凝视神经机制的研究综述。