水平注视麻痹Horizontal gaze palsy
更新时间：2025-05-27 22:54:02
关键词
索引词Horizontal gaze palsy、水平注视麻痹、水平共轭注视麻痹、先天性水平注视麻痹、先天性水平注视麻痹，孤立性、与其他神经系统体征相关的先天性水平注视麻痹、水平注视麻痹伴进行性脊柱侧凸、HGPPS[水平注视麻痹伴进行性脊柱侧凸]、获得性水平注视麻痹、获得性水平注视麻痹，孤立性、外展核病变、脑桥旁正中网状结构病变、与其他神经系统体征相关的获得性水平注视麻痹
同义词palsy of horizontal conjugate gaze
水平注视麻痹的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
水平注视麻痹（Horizontal Gaze Palsy, HGP）是一种特殊的眼球运动障碍，表现为双眼在试图进行水平方向凝视时无法完全或部分地移动。该状况可以是先天性的也可以是后天获得的，并且可能仅影响一侧眼球的内收或外展功能，或者同时影响双侧眼球的水平运动能力。
病因学特征
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先天性因素：
- 一些病例中观察到HGP由基因突变引起，特别是位于染色体11q23-25区域内的ROBO3基因变异。这些遗传缺陷干扰了大脑特定神经元轴突的正常发育和交叉，导致出生时即存在眼动控制中枢的功能障碍。
- 先天性HGP有时还伴有其他神经系统异常，如脊柱侧弯症（HGPPS），这表明可能存在更广泛的脑部结构发育问题。
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获得性原因：
- 中枢神经系统损伤：包括脑干（尤其是脑桥部位）或相关神经通路受损，例如由于卒中、肿瘤、感染性疾病（脑炎/脑膜炎）、创伤等原因造成的损害。
- 外展核（Abducens Nucleus）病变直接限制了第六对颅神经的功能，进而影响眼睛向外转动的能力。
- 脑桥旁正中网状结构（Paramedian Pontine Reticular Formation, PPRF）的问题也能导致水平注视功能丧失，因为PPRF对于协调同向性眼球运动至关重要。
- 某些情况下，HGP可能是多种神经系统疾病的一部分表现，比如多发性硬化症或其他脱髓鞘病。
病理机制
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神经传导路径中断：
- 在先天性和获得性形式中，核心病理变化在于控制眼球水平运动的神经信号传递受阻。这通常涉及到从初级视觉皮层出发经过多个中继站到达眼部肌肉执行命令的整个复杂网络中的某环节失效。
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具体解剖基础：
- 脑桥层面：脑桥内部含有关键的神经核团及纤维束，负责处理来自更高阶脑区下达的指令并将其转换为精确的动作输出给眼外肌。当这部分结构发生异常时，将直接影响到患者尝试执行任何类型的水平视线转移动作。
- 外展神经（CN VI）及其关联核团：作为直接驱动眼外直肌的主要神经之一，其健康状态直接决定了个体能否顺利实现眼球向外侧转动；而内直肌则主要接受来自第三对颅神经（动眼神经，CN III）分支的支配来完成向内侧看的任务。
临床表现
- 症状特征：
- 主要表现为尝试朝任一方向水平注视时出现困难，严重者甚至完全不能完成此类动作。
- 可能伴随有斜视现象，特别是在儿童患者中更为常见。
- 如果是由脑干损伤引起的，则除了眼部症状之外，还可能出现面部感觉障碍、听力下降等其他神经系统功能受损的表现。
参考文献：以上信息基于现有公开资料整理而成，具体来源包括但不限于《中国实用眼科杂志》、《中华眼科杂志》等相关专业期刊文章以及国内外权威医疗机构发布的研究报告。