获得性血管性水肿Acquired angioedema
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Acquired angioedema、获得性血管性水肿、AAE[获得性血管神经性水肿]、获得性血管神经性水肿、获得性血管性水肿I型、AAE[获得性血管性水肿I型]、获得性血管性水肿II型、AEE-II[获得性血管性水肿II型]
同义词Acquired angioneurotic oedema、AAE - [Acquired angioneurotic oedema]
缩写AAE、AAE-I、AAE-II、AEE-II
别名获得性血管性水肿Ⅰ型、获得性血管性水肿Ⅱ型、后天性血管性水肿、后天性血管神经性水肿
获得性血管性水肿的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
获得性血管性水肿（Acquired Angioedema, AAE）是一种与遗传性血管性水肿（Hereditary Angioedema, HAE）在临床表现上相似但病因不同的疾病。AAE主要表现为皮肤、黏膜以及皮下组织突发的局限性非凹陷性肿胀，通常发生在疏松结缔组织丰富的区域，如面部、口唇、舌头、四肢、生殖器等部位。该病不伴有荨麻疹，且可能反复发作，严重影响患者的生活质量。
病因学特征
- 分类与机制：
- I型：常见于淋巴增生性疾病背景下，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病或其他血液系统恶性肿瘤。此类患者的C1抑制剂（C1-INH）水平降低，多由于消耗增加或产生减少所致。
- II型：由针对C1-INH功能的自身抗体引起，导致C1-INH活性下降。此类型可作为孤立现象出现，无明显相关基础疾病。
- 病理生理基础：
- C1-INH缺陷导致补体系统经典途径异常激活，C4和C2的过度消耗，从而引发激肽释放酶-激肽系统的过度活化，最终导致缓激肽水平升高，血管通透性增加和组织水肿。
病理机制
- 免疫调节失衡：
- 补体系统中的C1酯酶抑制物（C1-INH）负责调控多种酶活性，包括激肽释放酶。当C1-INH功能受损时，激肽（如缓激肽）生成过多，使得血管壁通透性增加，促使液体渗出到周围组织中形成水肿。
- 炎症反应增强：
- 缓激肽不仅能直接促进血管扩张和通透性提高，还参与了炎症介质的释放过程，进一步加重局部炎症反应及组织损伤。
临床表现
- 症状特征：
- 局部肿胀：主要累及眼睑、口周、咽喉、外生殖器等易受压或摩擦处，肿胀区边界不清，颜色通常正常，偶见轻微发红。
- 急性发作：起病急骤，持续数小时至几天后自行缓解，但容易反复。
- 呼吸道受累风险：喉部或舌根部严重肿胀可能导致呼吸困难甚至窒息，需紧急处理。
- 伴随症状：
- 少数情况下，患者可能会经历轻度至中度的全身不适感，但通常缺乏典型过敏症状如瘙痒、红斑等。
参考文献：、、。