获得性中性粒细胞减少症Acquired neutropaenia

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4B00.01

路径

04 免疫系统疾病

4B00 - 4B0Z 涉及白细胞系的免疫系统疾病

4B00 中性粒细胞数量异常

4B00.0 中性粒细胞减少症

4B00.01 获得性中性粒细胞减少症

关键词

索引词Acquired neutropaenia、获得性中性粒细胞减少症、免疫性中性粒细胞减少症、获得性中性粒细胞减少症NOS、成人特发性中性粒细胞减少症、继发性粒细胞缺乏症、药物诱导的继发性粒细胞缺乏症、药物性中性粒细胞减少、中毒性继发性粒细胞缺乏症、中毒性中性粒细胞减少、中性粒细胞减少伴有T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、T细胞慢性淋巴细胞白血病、T细胞LGL白血病

同义词Immunologic neutropaenias、Acquired neutropaenia NOS

缩写AN

别名获得性中性粒细胞减少、后天性中性粒细胞减少、后天性中性粒细胞缺乏、继发性中性粒细胞减少、药物引起的中性粒细胞减少、感染相关中性粒细胞减少、自身免疫性中性粒细胞减少

获得性中性粒细胞减少症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 外周血象：绝对中性粒细胞计数（ANC）低于1.5 × 10^9/L。具体阈值可能因实验室标准略有不同，但通常成人标准为ANC < 1.5 × 10^9/L，儿童和新生儿的具体数值界限略有不同。
- 骨髓检查：骨髓穿刺或活检显示粒细胞系发育停滞于早幼阶段，成熟型别比例下降。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 反复感染：发热、咽痛、牙龈炎、皮肤感染等症状。
  - 乏力：全身乏力、疲倦，尤其是在慢性或重度病例中更为明显。
  - 口腔溃疡：由于免疫功能下降，患者容易出现口腔溃疡。
- 病史：
  - 药物使用史：近期使用过已知可引起中性粒细胞减少的药物，如抗甲状腺药、抗癫痫药、抗病毒药以及非甾体抗炎药等。
  - 感染史：近期有病毒感染（如HIV、肝炎病毒、EB病毒）或细菌感染史。
  - 自身免疫性疾病史：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等。
  - 其他病理条件：恶性肿瘤、化疗及放疗后状态、代谢性疾病（如糖尿病酮症酸中毒时）等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的外周血象和骨髓检查结果即可确诊。
- 若无骨髓检查证据，需同时满足以下两项：
  - 外周血象符合中性粒细胞减少的标准。
  - 有明确的药物使用史、感染史或其他相关病史，并排除其他原因引起的中性粒细胞减少。

二、辅助检查

影像学检查：
- 胸部X线或CT：
  - 异常意义：发现肺部感染灶，如肺炎、肺脓肿等，提示继发感染。
  - 判断逻辑：结合临床症状和实验室检查结果，辅助诊断和评估病情严重程度。
自身抗体检测：
- 抗中性粒细胞抗体：
  - 异常意义：阳性结果支持自身免疫性中性粒细胞减少症的诊断。
  - 判断逻辑：结合临床表现和其他实验室检查结果，有助于确定病因。
病原学检测：
- 血液培养：
  - 异常意义：阳性结果提示存在细菌感染。
  - 判断逻辑：结合临床症状和体征，辅助诊断和指导治疗。
- 咽拭子培养：
  - 异常意义：阳性结果提示上呼吸道感染。
  - 判断逻辑：结合临床症状和体征，辅助诊断和指导治疗。
骨髓检查：
- 骨髓穿刺或活检：
  - 异常意义：粒细胞系发育停滞于早幼阶段，成熟型别比例下降。
  - 判断逻辑：直接观察骨髓造血情况，排除其他骨髓疾病。

三、实验室检查的异常意义

外周血象：
- 绝对中性粒细胞计数（ANC）：低于1.5 × 10^9/L。
  - 异常意义：直接反映中性粒细胞数量显著减少。
  - 判断逻辑：结合临床症状和病史，辅助诊断获得性中性粒细胞减少症。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：升高。
  - 异常意义：提示存在感染或炎症。
  - 判断逻辑：结合临床症状和体征，辅助诊断和评估病情严重程度。
- 血沉（ESR）：升高。
  - 异常意义：非特异性炎症活动标志。
  - 判断逻辑：结合其他指标，综合评估病情。
自身抗体检测：
- 抗中性粒细胞抗体：阳性。
  - 异常意义：支持自身免疫性中性粒细胞减少症的诊断。
  - 判断逻辑：结合临床表现和其他实验室检查结果，有助于确定病因。
病原学检测：
- 血液培养：阳性。
  - 异常意义：提示存在细菌感染。
  - 判断逻辑：结合临床症状和体征，辅助诊断和指导治疗。
- 咽拭子培养：阳性。
  - 异常意义：提示上呼吸道感染。
  - 判断逻辑：结合临床症状和体征，辅助诊断和指导治疗。
骨髓检查：
- 粒细胞系发育停滞：早幼阶段，成熟型别比例下降。
  - 异常意义：直接反映骨髓造血功能受损。
  - 判断逻辑：结合临床症状和病史，辅助诊断和排除其他骨髓疾病。

四、总结

确诊核心依赖于外周血象和骨髓检查结果，结合典型的临床表现和详细的病史。
辅助检查包括影像学检查（如胸部X线或CT）、自身抗体检测、病原学检测和骨髓检查，用于进一步确认病因和评估病情。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如血液培养、咽拭子培养）和自身抗体检测结果，以辅助诊断和指导治疗。

权威依据：《中性粒细胞减少症诊治中国专家共识》、丁香园《中性粒细胞减少症》等相关专业文献。