获得性中性粒细胞减少症Acquired neutropaenia
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关键词
索引词Acquired neutropaenia、获得性中性粒细胞减少症、免疫性中性粒细胞减少症、获得性中性粒细胞减少症NOS、成人特发性中性粒细胞减少症、继发性粒细胞缺乏症、药物诱导的继发性粒细胞缺乏症、药物性中性粒细胞减少、中毒性继发性粒细胞缺乏症、中毒性中性粒细胞减少、中性粒细胞减少伴有T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、T细胞慢性淋巴细胞白血病、T细胞LGL白血病
同义词Immunologic neutropaenias、Acquired neutropaenia NOS
别名获得性中性粒细胞减少、后天性中性粒细胞减少、后天性中性粒细胞缺乏、继发性中性粒细胞减少、药物引起的中性粒细胞减少、感染相关中性粒细胞减少、自身免疫性中性粒细胞减少
获得性中性粒细胞减少症的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 反复感染：
- 中性粒细胞减少程度较重（如<0.5×10^9/L）时，易出现反复发热、口腔/呼吸道/皮肤感染（如牙龈炎、肺炎、蜂窝织炎），感染风险与中性粒细胞计数负相关（高，重症患者70%-90%）。
- 乏力：
- 非特异性症状，可能与原发病（如自身免疫病、慢性感染）或贫血相关（常见，60%-80%）。
- 口腔溃疡：
- 多见于重度中性粒细胞减少（如<0.5×10^9/L）或合并黏膜屏障损伤（常见于重症，50%-70%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 发热（感染性/非感染性）、头痛、皮疹（需鉴别药物反应或原发病如结缔组织病）（较低，10%-20%）。
- 关节疼痛：
- 若合并自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮），可出现关节痛（较低，10%-15%）。
- 体重减轻：
- 长期慢性疾病或严重感染可导致体重减轻（较低，5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 感染相关体征：
- 局部感染灶（如牙龈红肿、咽部充血、皮肤脓肿），严重感染可伴脓毒症体征（如低血压、心动过速）（高，重症患者70%-90%）。
- 淋巴结肿大：
- 感染或原发病（如淋巴增殖性疾病）可致淋巴结肿大（中，40%-60%）。
非典型体征
- 脾脏肿大：
- 见于脾功能亢进或合并血液系统疾病（如淋巴瘤）（较低，10%-20%）。
- 全血细胞减少：
- 若骨髓受累（如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征），可合并贫血或血小板减少（较低，10%-20%）。
- 并发症相关体征：
- 脓毒症：严重感染可进展为脓毒性休克（低，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 外周血象：
- 成人中性粒细胞绝对计数（ANC）<1.5×10^9/L（轻度：1.0-1.5；中度：0.5-1.0；重度：<0.5）（高，90%-100%）。
- 骨髓检查：
- 骨髓中粒细胞系比例减少，成熟障碍（如早幼/中幼粒细胞比例升高），需排除骨髓浸润或纤维化（高，80%-90%）。
- 病原学检测：
- 细菌/真菌培养（血液、感染部位）阳性率与感染严重程度相关（重症阳性率60%-80%）。
- 自身抗体检测：
- 自身免疫性亚型可检出抗中性粒细胞抗体（阳性率：约30%-50%）。
- 影像学表现：
- 肺炎（如肺浸润影）或深部脓肿（如肝/脾脓肿）可见于重症感染（异常率：约30%-50%）。
注：临床表现与中性粒细胞减少的严重程度和病因密切相关。轻度患者（ANC≥1.0×10^9/L）常无症状；ANC<0.5×10^9/L时感染风险显著升高。需结合病史（如药物/毒物暴露、感染史）、体格检查及实验室结果（包括骨髓活检）进行综合诊断。