妊娠期抗磷脂综合征Antiphospholipid syndrome in pregnancy

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A45.2

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索引词Antiphospholipid syndrome in pregnancy、妊娠期抗磷脂综合征

缩写APSinpregnancy、妊娠期APS

别名孕期抗磷脂综合征、怀孕期间抗磷脂综合征

妊娠期抗磷脂综合征 (APS) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：至少一次符合以下任一情况：
  - 妊娠相关问题：≥3次不明原因的连续自发流产，每次妊娠在孕10周前；或≥1次在孕10周后胎儿死亡；或≥1次因严重的子痫前期、胎盘功能不全导致的早产（孕34周前）。
  - 血栓形成：任何部位的静脉或动脉血栓事件，需有影像学或病理学证据支持。
- 实验室检测阳性：至少一项抗磷脂抗体（aPLs）持续阳性，并且需在两次间隔超过12周的检测中重复确认。具体包括：
  - 狼疮抗凝物（Lupus Anticoagulant, LA）
  - 抗心磷脂抗体（Anti-Cardiolipin Antibodies, aCL）
  - 抗β2-糖蛋白I抗体（Anti-β2-Glycoprotein I Antibodies, aβ2GPI）
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 皮肤病变：网状青斑、慢性皮肤溃疡
  - 血小板减少
  - 其他系统受累：如心脏瓣膜病变、神经系统症状（偏头痛、认知功能下降等）
- 流行病学史：
  - 既往自身免疫性疾病史（如系统性红斑狼疮）
  - 家族中有类似病史
  - 有明确的感染或药物暴露史
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的临床表现和实验室检测阳性即可确诊。
- 若仅有实验室检测阳性而无明显临床表现，需密切随访，观察是否有新的临床表现出现。

影像学检查：
- 超声检查：
  - 异常意义：评估胎盘血流情况，发现胎儿生长受限、胎盘功能不全等问题。
- 血管造影：
  - 异常意义：显示血栓形成的具体位置和范围，有助于指导治疗。
- MRI：
  - 异常意义：评估脑部或其他器官的血栓情况，以及是否存在其他并发症。
临床鉴别检查：
- 血常规：
  - 异常意义：血小板计数降低提示可能的血栓前状态或血栓形成。
- 凝血功能检查：
  - D-二聚体：升高提示存在血栓形成或炎症反应。
  - PT/INR、APTT：延长提示可能存在凝血因子缺乏或消耗性凝血病。
心脏检查：
- 心电图：
  - 异常意义：评估心脏功能，排除心肌梗塞等并发症。
- 心脏彩超：
  - 异常意义：评估心脏结构和功能，发现瓣膜赘生物或其他心脏病变。

抗磷脂抗体检测：
- 狼疮抗凝物（LA）：
  - 异常意义：阳性提示存在血液高凝状态，是APS的重要标志之一。
- 抗心磷脂抗体（aCL）：
  - 异常意义：IgG或IgM型阳性提示存在抗磷脂抗体，与血栓形成和妊娠不良结局相关。
- 抗β2-糖蛋白I抗体（aβ2GPI）：
  - 异常意义：IgG或IgM型阳性同样提示存在抗磷脂抗体，与血栓形成和妊娠不良结局相关。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：升高提示存在炎症反应，但非特异性。
- 血沉（ESR）：
  - 异常意义：升高提示存在炎症反应，但非特异性。
血小板计数：
- 异常意义：血小板减少（<100×10^9/L）提示可能存在血栓前状态或血栓形成。
凝血指标：
- D-二聚体：
  - 异常意义：升高提示存在血栓形成或炎症反应。
- PT/INR、APTT：
  - 异常意义：延长提示可能存在凝血因子缺乏或消耗性凝血病。
其他相关检查：
- 尿常规：
  - 异常意义：蛋白尿提示可能存在的子痫前期。
- 血压监测：
  - 异常意义：高血压提示可能存在的子痫前期。

权威依据：《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》（中华医学会围产医学分会中华围产医学杂志,2020,23(08):517-522）。