妊娠期抗磷脂综合征Antiphospholipid syndrome in pregnancy

更新时间：2025-05-27 22:52:50

妊娠期抗磷脂综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

妊娠期抗磷脂综合征（Antiphospholipid Syndrome in Pregnancy, APS）是一种自身免疫性疾病，其特征是体内存在抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, aPLs），这些抗体导致血液高凝状态，并可能引发反复流产、胎儿生长受限、胎盘功能不全等不良妊娠结局。APS可以分为原发性和继发性两种类型：前者没有其他自身免疫病史；后者则伴有系统性红斑狼疮或其他自身免疫疾病。

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病因学特征

1. 自身免疫机制：

   • 抗磷脂抗体主要靶向细胞膜上的磷脂结构或与其相关的蛋白质复合物，如β2-糖蛋白I (β2-GPI) 和凝血酶原。这些抗体的存在干扰了正常的凝血过程，促进了血栓形成。
   • 除了直接参与促凝作用外，aPLs还能激活补体系统和促进炎症反应，进一步损害血管内皮，增加血栓风险。

2. 遗传因素：

   • 部分患者可能存在遗传易感性，包括特定的人类白细胞抗原（HLA）亚型及其他基因多态性，使得个体更容易产生针对磷脂成分的异常免疫应答。

3. 环境诱因：

   • 某些病毒感染（例如风疹病毒、巨细胞病毒）、药物暴露（如某些抗生素、避孕药）以及其他未知外部刺激可能会触发APS的发展，特别是在有遗传倾向的女性中。

4. 激素影响：

   • 妊娠期间高水平的雌激素被认为可增强aPLs活性，加剧了病情表现。因此，孕期成为该病症状加重的关键时期之一。

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病理机制

1. 血栓形成：

   • aPLs通过多种途径促进血小板聚集、抑制纤维蛋白溶解以及改变血管壁完整性，从而显著提高了孕妇发生静脉或动脉血栓的风险。血栓事件可能导致严重并发症，包括深静脉血栓、肺栓塞甚至心肌梗死。

2. 胎盘功能障碍：

   • 在子宫-胎盘循环中形成的微小血栓能够阻断营养物质供应给发育中的胎儿，引起宫内发育迟缓、早产等问题。此外，慢性低氧环境下产生的自由基损伤也会损害胎盘组织，降低其效能。

3. 免疫介导的损害：

   • 免疫复合物沉积在血管壁上不仅可以直接破坏血管结构，还会吸引炎性细胞浸润，加剧局部炎症反应。这种持续性的损伤最终将影响器官功能，特别是在那些富含毛细血管床的部位如肾脏、大脑等。

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临床表现

1. 典型症状：

   • 妊娠相关问题：复发性自然流产（通常发生在孕早期）、先兆子痫/子痫前期、胎儿生长受限、死胎。
   • 血栓形成：浅表或深部静脉血栓、脑卒中、短暂性脑缺血发作、心肌梗塞等。
   • 皮肤病变：网状青斑、溃疡等。

2. 实验室检查发现：

   • 持续阳性检测结果：狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白I抗体中至少一项呈阳性，并且需在两次间隔超过12周的检测中重复确认。

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参考文献：《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》（中华医学会围产医学分会 中华围产医学杂志,2020,23(08):517-522）