冷球蛋白血症性血管炎Cryoglobulinaemic vasculitis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Cryoglobulinaemic vasculitis、冷球蛋白血症性血管炎、混合型冷球蛋白血症
同义词Mixed cryoglobulinaemia
别名冷球蛋白血症性小血管炎、冷球蛋白血症伴血管炎、冷球蛋白血症相关性血管炎
冷球蛋白血症性血管炎的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤损害：
- 紫癜：最常见的表现，多起始于下肢，逐渐扩展至股、臀部，少数扩展至上肢和口腔黏膜。皮疹特点为丘疹、瘀点、瘀斑、小结节，严重者可出现溃疡或坏疽（高，70%-90%）。
- 雷诺现象：遇冷时手指脚趾变色，感觉异常及麻木（常见，30%-50%）。
- 关节痛：
- 手关节、膝关节等非对称性关节疼痛（常见，50%-70%）。
- 全身症状：
其他可能症状
- 呼吸系统症状：
- 神经系统症状：
- 感觉异常、远端肢体麻木等周围神经病变（较少见，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤病变：
- 肾脏受累：
- 膜增生性肾小球肾炎，尿检可见血尿、蛋白尿（高，50%-70%）。
- 关节压痛：
非典型体征
- 肝脏损害：
- 肝脏活组织检查显示肝炎或纤维化（较少见，10%-20%）。
- 神经系统体征：
- 周围神经病变，如感觉减退或腱反射减弱（少见，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 冷球蛋白阳性（检出率：高，80%-90%）。
- 补体成分C4水平降低（提示免疫复合物介导的血管损伤，检出率：高，70%-80%）。
- 尿液检查：
- 影像学检查：
- 胸部CT：少数病例可见肺部间质性改变（如磨玻璃影）（检出率：低，5%-10%）。
- 肾脏超声：可见肾实质回声增强（检出率：中，30%-50%）。
- 组织病理学：
- 皮肤活检：显示白细胞破碎性血管炎伴免疫复合物沉积（检出率：高，80%-90%）。
- 肾脏活检：显示肾小球内免疫复合物沉积和膜增生性改变（检出率：高，70%-80%）。
注：临床表现因患者个体差异、疾病类型及病程阶段而异。上述数据基于文献整理，具体出现几率可能因研究样本不同而有所变化。如有不适，请及时就医并进行详细检查。