冷球蛋白血症性血管炎Cryoglobulinaemic vasculitis

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冷球蛋白血症性血管炎的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤损害：

   • 紫癜：最常见的表现，多起始于下肢，逐渐扩展至股、臀部，少数扩展至上肢和口腔黏膜。皮疹特点为丘疹、瘀点、瘀斑、小结节，严重者可出现溃疡或坏疽（高，70%-90%）。
   • 雷诺现象：遇冷时手指脚趾变色，感觉异常及麻木（常见，30%-50%）。

2. 关节痛：

   • 手关节、膝关节等非对称性关节疼痛（常见，50%-70%）。

3. 全身症状：

   • 乏力、体重下降、发热（常见，40%-60%）。

其他可能症状

1. 呼吸系统症状：

   • 咳嗽、呼吸困难（少见，5%-15%）。

2. 神经系统症状：

   • 感觉异常、远端肢体麻木等周围神经病变（较少见，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 皮肤紫癜、溃疡、坏疽（高，70%-90%）。

2. 肾脏受累：

   • 膜增生性肾小球肾炎，尿检可见血尿、蛋白尿（高，50%-70%）。

3. 关节压痛：

   • 关节触痛，通常无红肿（常见，40%-60%）。

非典型体征

1. 肝脏损害：

   • 肝脏活组织检查显示肝炎或纤维化（较少见，10%-20%）。

2. 神经系统体征：

   • 周围神经病变，如感觉减退或腱反射减弱（少见，5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 冷球蛋白阳性（检出率：高，80%-90%）。
   • 补体成分C4水平降低（提示免疫复合物介导的血管损伤，检出率：高，70%-80%）。

2. 尿液检查：

   • 蛋白尿、血尿（检出率：高，50%-70%）。

3. 影像学检查：

   • 胸部CT：少数病例可见肺部间质性改变（如磨玻璃影）（检出率：低，5%-10%）。
   • 肾脏超声：可见肾实质回声增强（检出率：中，30%-50%）。

4. 组织病理学：

   • 皮肤活检：显示白细胞破碎性血管炎伴免疫复合物沉积（检出率：高，80%-90%）。
   • 肾脏活检：显示肾小球内免疫复合物沉积和膜增生性改变（检出率：高，70%-80%）。

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注：临床表现因患者个体差异、疾病类型及病程阶段而异。上述数据基于文献整理，具体出现几率可能因研究样本不同而有所变化。如有不适，请及时就医并进行详细检查。