儿童干燥综合征Paediatric onset Sjögren syndrome

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儿童干燥综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 口干：

   • 儿童常感到口腔干燥，严重时需频繁饮水（70%-90%）。
   • 进食固体食物需用水送服，龋齿发生率显著增加（50%-70%）；牙釉质破坏常见，但“牙齿逐渐发黑、脱落”需谨慎表述（因龋齿进展速度个体差异大）。

2. 眼干：

   • 眼睛干涩、异物感，晨起睁眼困难（60%-80%）；“视力模糊”需注明为暂时性（与泪膜不稳定相关）。
   • 症状可因环境干燥或长时间用眼加重（非特异性“情绪激动或受刺激”表述欠准确）。

3. 皮肤干燥：

   • 皮肤干燥、粗糙（40%-60%）；“鳞屑样改变”更常见于合并其他自身免疫病（如鱼鳞病）。

4. 关节痛和疲劳：

   • 关节疼痛多为非侵蚀性、游走性（40%-60%）；“肌肉酸痛”需区分是否合并纤维肌痛。
   • 全身乏力（50%-70%），但需排除贫血或甲状腺功能异常。

其他可能症状

1. 腮腺肿大：

   • 复发性腮腺肿大（30%-70%），单侧或双侧，可伴疼痛。

2. 消化系统症状：

   • 吞咽困难多与口腔干燥相关（20%-30%）；“食道运动障碍”需结合食管测序确认。
   • 胰腺炎罕见（<5%），需注意与遗传性胰腺炎鉴别。

3. 全身性症状：

   • 低热、非特异性皮疹（10%-20%）；“发热”需排除感染因素。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 口腔检查：

   • 口腔黏膜干燥，唾液池减少（80%-90%）。
   • 多发性龋齿（尤其牙颈部）、牙釉质缺损（60%-80%）。

2. 眼部检查：

   • 角膜荧光素染色阳性（70%-90%），泪膜破裂时间<10秒（非“缩短”）。
   • Schirmer试验（无麻醉）≤5mm/5min（70%-90%）。

3. 皮肤体征：

   • 干燥性湿疹样改变（40%-60%），紫癜样皮疹提示血管炎。

非典型体征

1. 腮腺体征：

   • 腮腺弥漫性肿大，质地韧（30%-70%），超声可见腺体回声不均。

2. 关节体征：

   • 关节压痛（40%-60%），红肿少见（需警惕重叠其他关节炎）。

3. 神经系统体征：

   • 周围神经病变以感觉异常为主（10%-20%），中枢神经受累<5%。

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实验室与影像学特征

1. 自身抗体检测：

   • 抗SSA（Ro52/Ro60）阳性（70%-90%），抗SSB（La）阳性（30-50%）；原发SS中抗SSB阳性率低于成人。
   • ANA阳性（60%-80%），常为斑点型。

2. 血液检查：

   • 血沉增快（50%-70%），CRP通常正常或轻度升高（>60%为异常）。
   • 高球蛋白血症（多克隆IgG升高，40%-60%）。

3. 唇腺活检：

   • 灶性淋巴细胞浸润（≥1灶/4mm²）（80%-90%），需注意儿童局灶性淋巴细胞性唾液腺炎也可见于其他疾病。

4. 影像学表现：

   • 腮腺超声显示不均匀回声伴导管扩张（50%-70%）。
   • MRI可见腺体T2高信号（炎症）或脂肪替代（慢性期）。

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注：儿童干燥综合征的诊断需符合2016 ACR/EULAR分类标准（调整版）。约30%患儿以腮腺肿大为首发表现，且腺体外表现（如肾小管酸中毒、间质性肺病）较成人少见。实验室检查需结合临床表现综合判断。