原发性中枢神经系统血管炎Primary angiitis of the central nervous system

更新时间：2025-05-27 23:47:34

原发性中枢神经系统血管炎 (PACNS) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 脑活检阳性：病理学检查发现血管壁有炎性细胞浸润、纤维素样坏死及肉芽肿形成。
• 血管造影异常：数字减影血管造影（DSA）显示多发性节段性狭窄或闭塞，呈“串珠样”改变。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

• 典型临床表现：
• 持续性或间歇性的头痛。
• 记忆力减退、注意力不集中及认知功能障碍。
• 局灶性神经功能缺失（如偏瘫、面瘫、失语症、视物模糊或复视等）。
• 反复癫痫发作。
• 类似短暂性脑缺血发作（TIA）的表现。
• 影像学特征：
• MRI T2加权像上可见多发性小梗死灶、点状出血以及脑白质病灶。
• 磁共振增强扫描有时可见血管壁强化。
• 正电子发射断层扫描（PET-CT）显示脑部代谢异常区域。
• 脑脊液检查：
• 脑脊液压力可正常或轻度升高。
• 蛋白含量轻至中度增加。
• 白细胞计数轻度升高，以淋巴细胞为主。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
• 若无脑活检证据，需同时满足以下两项：
• 典型临床表现（至少两种以上）。
• 影像学特征（MRI或DSA异常）。

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二、辅助检查

1. 影像学检查：

• 磁共振成像（MRI）：
• 判断逻辑：T2加权像上可见多发性小梗死灶、点状出血以及脑白质病灶。增强扫描有时可见血管壁强化。
• 异常意义：有助于识别病变部位和范围，评估炎症活动程度。
• 数字减影血管造影（DSA）：
• 判断逻辑：显示多发性节段性狭窄或闭塞，呈“串珠样”改变。
• 异常意义：是诊断PACNS的重要依据，可以明确血管受累情况。
• 正电子发射断层扫描（PET-CT）：
• 判断逻辑：显示脑部代谢异常区域。
• 异常意义：有助于鉴别炎症活动期和其他类似疾病。

2. 脑脊液检查：

• 判断逻辑：脑脊液压力可正常或轻度升高，蛋白含量轻至中度增加，白细胞计数轻度升高，以淋巴细胞为主。
• 异常意义：提示中枢神经系统炎症反应，但特异性不高，需结合其他检查结果综合判断。

3. 神经功能检查：

• 判断逻辑：通过详细的神经系统检查可以发现患者存在不同程度的感觉或运动功能障碍，如肌力下降、腱反射亢进或消失等。
• 异常意义：帮助定位病变部位，评估神经功能受损程度。

4. 眼底检查：

• 判断逻辑：少数情况下可见视盘水肿或视网膜静脉充血。
• 异常意义：提示颅内压增高，可能与其他病因（如肿瘤、感染）相鉴别。

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三、实验室检查的异常意义

1. 脑活检：

• 异常意义：直接确诊PACNS，病理检查可发现血管壁有炎性细胞浸润、纤维素样坏死及肉芽肿形成。

2. 血液检查：

• 炎症标志物：
• C反应蛋白（CRP）：显著升高（>50 mg/L），提示全身性炎症反应。
• 红细胞沉降率（ESR）：升高，非特异性炎症指标，需结合其他检查结果综合判断。
• 自身免疫抗体：
• 抗核抗体（ANA）：阴性或弱阳性，有助于排除其他自身免疫性疾病。
• 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：阴性，有助于排除系统性血管炎。

3. 脑脊液检查：

• 蛋白含量：轻至中度增加。
• 白细胞计数：轻度升高，以淋巴细胞为主。
• 葡萄糖水平：正常或轻度降低。

4. 其他检查：

• 电生理检查：
• 脑电图（EEG）：可能显示局灶性或弥漫性慢波活动，有助于评估脑功能状态。
• 视觉诱发电位（VEP）：可能异常，提示视路受累。
• 眼科检查：
• 视野检查：可能发现视野缺损，提示视神经或视交叉受累。

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四、总结

• 确诊核心依赖于脑活检和血管造影，结合典型症状及影像学特征。
• 辅助检查以影像学（MRI、DSA、PET-CT）和脑脊液检查为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学结果（如脑活检）和影像学特征（如MRI、DSA）。

权威依据：《丁香园》关于PACNS的文章；《即时问医生》网站对PACNS来源及流行病学介绍；以及其他可信度高的医学教育资源。