SAPHO综合征SAPHO syndrome

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A61

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索引词SAPHO syndrome、SAPHO综合征、SAPHO[滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎综合征]、脓疱银屑病性骨肥厚性脊柱关节炎、脓疱银屑病性骨肥厚性脊柱关节病、脓疱银屑病性肥大性脊椎关节炎

同义词Pustulo-psoriatic hyperostotic spondylarthritis、SAPHO - [synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis] syndrome

缩写SAPHO

别名SAPHO综合症、沙普综合症

SAPHO综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 典型临床表现：同时具备以下至少两个特征：
  1. 皮肤病变：聚合性痤疮或暴发性痤疮、掌跖脓疱病。
  2. 骨骼病变：骨质增生和骨炎，常见于胸骨、脊柱、长骨和骨盆。
  3. 关节病变：滑膜炎，常见于肩、腕、膝和踝关节。
- 影像学证据：X线、CT或MRI显示骨质增生和硬化，尤其是前上胸壁受累。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 全身症状：发热、疲劳等。
- 实验室检查：
  - 血沉（ESR）升高：>20 mm/h。
  - C反应蛋白（CRP）升高：>5 mg/L。
- 病理学检查：
  - 皮肤活检：中性粒细胞浸润和血管新生。
  - 骨活检：溶骨性和增生性改变。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意两个特征即可确诊。
- 若仅有单个特征，则需结合支持条件中的多个指标进行综合判断。

影像学检查：
- X线检查：
  - 异常意义：显示骨质增生和硬化，特别是胸骨、脊柱和骨盆区域。有助于排除其他疾病如骨肿瘤。
- 磁共振成像（MRI）：
  - 异常意义：可以更清晰地显示骨髓炎和滑膜炎，有助于评估炎症活动度。
- 计算机断层扫描（CT）：
  - 异常意义：有助于评估骨质增生和硬化，尤其是复杂病例。
临床鉴别检查：
- 关节症状评估：
  - 异常意义：关节肿痛和功能障碍，需与其他关节炎性疾病（如类风湿关节炎、银屑病关节炎）鉴别。
- 皮肤病变评估：
  - 异常意义：痤疮和脓疱病需与普通痤疮和其他皮肤病鉴别。
病理学检查：
- 皮肤活检：
  - 异常意义：中性粒细胞浸润和血管新生，支持SAPHO综合征的诊断。
- 骨活检：
  - 异常意义：溶骨性和增生性改变，进一步确认骨病变性质。

血液检查：
- 血沉（ESR）：
  - 显著升高（>20 mm/h）：提示炎症活动。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 升高（>5 mg/L）：非特异性炎症标志物，但有助于评估病情活动度。
- 白细胞计数：
  - 轻度升高：提示感染或炎症。
免疫学检查：
- 抗核抗体（ANA）：
  - 阴性：有助于排除自身免疫性疾病。
- 类风湿因子（RF）：
  - 阴性：有助于排除类风湿关节炎。
- HLA-B27：
  - 阴性：有助于排除强直性脊柱炎。
微生物学检查：
- 细菌培养：
  - 阴性：排除感染性骨炎。
生化检查：
- 肝功能：
  - 正常或轻度异常：排除其他肝脏疾病。
- 肾功能：
  - 正常：排除肾脏疾病。

权威依据：《中华风湿病学杂志》、《临床免疫学》、李忱医生的研究成果。