继发性抗磷脂综合征Secondary antiphospholipid syndrome
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Secondary antiphospholipid syndrome、继发性抗磷脂综合征
别名继发性休斯综合征、继发性抗心磷脂抗体综合征
继发性抗磷脂综合征 (4A45.1) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
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必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：至少满足以下一项典型临床表现：
- 血栓事件：一次或多次动脉、静脉或小血管血栓形成，需通过影像学或其他客观证据确认。
- 妊娠并发症：≥3次在妊娠10周之前的不明原因流产；≥1次在妊娠10周以后的胎儿死亡；≥1次重度子痫前期或胎盘功能不全导致的早产。
- 实验室检查：至少满足以下一项实验室指标，并且至少间隔12周后重复检测仍为阳性：
- 中高滴度IgG或IgM抗心磷脂抗体（aCL）。
- 狼疮抗凝物质（LAC）阳性。
- 中高滴度IgG或IgM抗β2-糖蛋白I抗体（anti-β2GPI）。
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支持条件（临床与流行病学依据）：
- 非特异性症状：
- 皮肤病变：网状青斑、溃疡、坏疽等。
- 神经系统异常：头痛、癫痫发作、认知功能下降、舞蹈症等。
- 心脏损害：心脏瓣膜病变、心肌梗死、心绞痛等。
- 其他全身症状：发热、乏力、体重下降等。
- 血液学异常：
- 血小板减少（<100,000/μL）。
- 溶血性贫血。
- 影像学特征：
- 血管造影显示动脉或静脉血栓。
- 超声心动图发现心脏瓣膜病变、血栓等。
- CT/MRI显示脑部、肺部或其他器官的血栓或梗死。
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阈值标准：
- 符合“必须条件”中的一项临床表现和一项实验室指标即可确诊。
- 若无明确的临床表现，但实验室指标持续阳性且伴有其他支持条件，可考虑诊断为潜在的继发性APS。
二、辅助检查
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影像学检查：
- 血管造影：
- 异常意义：显示动脉或静脉血栓，有助于确定血栓的位置和范围。
- 超声心动图：
- 异常意义：发现心脏瓣膜病变、血栓等，提示心血管系统的受累。
- CT/MRI：
- 异常意义：显示脑部、肺部或其他器官的血栓或梗死，帮助评估多系统受累情况。
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临床鉴别检查：
- 妊娠相关检查：
- 异常意义：超声检查发现胎儿发育迟缓、羊水过少等，有助于诊断妊娠并发症。
- 神经系统评估：
- 异常意义：神经影像学（如MRI）发现脑部梗死灶，电生理检查（如EEG）发现异常放电，有助于诊断神经系统受累。
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流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：了解患者的既往病史、家族史、药物使用史等，有助于识别潜在的风险因素。
三、实验室检查的异常意义
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抗磷脂抗体检测：
- 抗心磷脂抗体（aCL）：
- 异常意义：中高滴度IgG或IgM aCL阳性，是诊断APS的重要指标之一。
- 狼疮抗凝物质（LAC）：
- 异常意义：LAC阳性，反映血液高凝状态，是诊断APS的关键指标之一。
- 抗β2-糖蛋白I抗体（anti-β2GPI）：
- 异常意义：中高滴度IgG或IgM anti-β2GPI阳性，同样是诊断APS的重要指标之一。
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血液学检查：
- 血小板计数：
- 异常意义：血小板减少（<100,000/μL），提示免疫介导的血小板破坏。
- 溶血性贫血：
- 异常意义：间接胆红素升高、乳酸脱氢酶（LDH）升高、结合珠蛋白降低，提示溶血性贫血。
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凝血功能检查：
- 部分凝血活酶时间（APTT）：
- 异常意义：APTT延长，尤其是狼疮抗凝物质存在时。
- D-二聚体：
- 异常意义：D-二聚体升高，提示纤维蛋白溶解活性增加。
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其他实验室检查：
四、总结
- 确诊核心依赖于临床表现和实验室检测结果。必须同时满足至少一项典型临床表现和一项实验室指标。
- 辅助检查以影像学（如血管造影、超声心动图、CT/MRI）和血液学检查为主，帮助全面评估病情。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关注抗磷脂抗体的阳性结果及其滴度变化，结合血液学和凝血功能检查结果。
权威依据：国际抗磷脂综合征分类标准（Sydney Criteria）、《中华内科杂志》、《新英格兰医学期刊》等专业出版物中的相关研究报道。