继发性干燥综合征Secondary Sjögren syndrome

更新时间：2024-10-12 14:01:01

继发性干燥综合征的核心症状与体征

继发性干燥综合征（Secondary Sjögren's syndrome, 2SS）是一种影响外分泌腺的进行性炎症性自身免疫性疾病，通常发生在已有其他系统性自身免疫性疾病的基础上。这类疾病导致淋巴细胞浸润并取代了正常的上皮细胞，从而引发口腔和眼部干燥的症状。以下是继发性干燥综合征的主要临床表现，包括症状（主观感受）和体征（客观检测结果），以及实验室或影像学特征。

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症状（主观感受）

典型症状

1. 口干：

• 感觉口腔持续干燥，难以吞咽食物，需要频繁饮水（70%-90%）。

2. 眼干：

• 眼睛感觉干涩、异物感强，严重时可伴有视力模糊（60%-80%）。

3. 猖獗性龋齿：

• 由于唾液分泌减少，牙齿缺乏清洁保护，容易发生龋齿（50%-70%）。

4. 关节疼痛：

• 可能出现关节痛或关节炎的症状，尤其是类风湿性关节炎患者（40%-60%）。

其他可能症状

1. 全身疲劳：

• 患者常感到全身无力、疲劳（30%-50%）。

2. 皮肤干燥：

• 皮肤可能变得干燥、粗糙（20%-40%）。

3. 呼吸道黏膜干燥：

• 呼吸道黏膜干燥，可能导致咳嗽或呼吸困难（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 口腔检查：

• 唾液腺肿大，特别是腮腺和颌下腺（30%-50%）。
• 牙齿表面可见多处龋齿（50%-70%）。

2. 眼部检查：

• Schirmer试验阳性，泪液分泌减少（60%-80%）。
• 角膜染色阳性，角膜表面有荧光素染色（50%-70%）。

3. 唇腺活检：

• 腺体内可见典型的淋巴细胞性腺炎特征，表现为大量淋巴细胞围绕小血管形成灶状浸润（80%-90%）。

非典型体征

1. 肺部受累：

• 肺功能检查异常，如间质性肺炎（10%-20%）。

2. 神经系统受累：

• 神经传导速度减慢，可能出现周围神经病变（5%-10%）。

3. 肾脏受累：

• 肾小管酸中毒，尿常规异常（5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 血清学检查：

• 抗核抗体（ANA）阳性：约80%-90%的患者呈阳性。
• 抗Ro/SSA抗体和抗La/SSB抗体阳性：约40%-60%的患者呈阳性。

2. 唾液腺功能检测：

• 唾液流率降低：唾液流率显著降低（70%-90%）。

3. 影像学表现：

• 唾液腺超声：唾液腺结构异常，回声增强（50%-70%）。
• MRI：唾液腺内可见淋巴细胞浸润引起的信号改变（30%-50%）。

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注：继发性干燥综合征的临床表现因基础疾病不同而有所差异。例如，继发于系统性红斑狼疮的患者可能年龄更小，但临床症状、血清学特点及腺体病理活检方面与原发性干燥综合征相似。因此，详细的临床评估和辅助检查对于诊断和治疗非常重要。