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继发性干燥综合征Secondary Sjögren syndrome

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码4A43.21

关键词

索引词Secondary Sjögren syndrome、继发性干燥综合征、继发性舍格伦综合征
缩写2SS
别名继发性舍格伦氏症、继发性舍格伦综合症、继发性Sjögren综合征、继发性干燥综合症

继发性干燥综合征的核心症状与体征

继发性干燥综合征(Secondary Sjögren's syndrome, 2SS)是一种影响外分泌腺的进行性炎症性自身免疫性疾病,通常发生在已有其他系统性自身免疫性疾病的基础上。这类疾病导致淋巴细胞浸润并取代了正常的上皮细胞,从而引发口腔和眼部干燥的症状。以下是继发性干燥综合征的主要临床表现,包括症状(主观感受)和体征(客观检测结果),以及实验室或影像学特征。


症状(主观感受)

典型症状

  1. 口干

    • 感觉口腔持续干燥,难以吞咽食物,需要频繁饮水(70%-90%)。
  2. 眼干

    • 眼睛感觉干涩、异物感强,严重时可伴有视力模糊(60%-80%)。
  3. 猖獗性龋齿

    • 由于唾液分泌减少,牙齿缺乏清洁保护,容易发生龋齿(50%-70%)。
  4. 关节疼痛

    • 可能出现关节痛或关节炎的症状,尤其是类风湿性关节炎患者(40%-60%)。

其他可能症状

  1. 全身疲劳

    • 患者常感到全身无力、疲劳(30%-50%)。
  2. 皮肤干燥

    • 皮肤可能变得干燥、粗糙(20%-40%)。
  3. 呼吸道黏膜干燥

    • 呼吸道黏膜干燥,可能导致咳嗽或呼吸困难(10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 口腔检查

    • 唾液腺肿大,特别是腮腺和颌下腺(30%-50%)。
    • 牙齿表面可见多处龋齿(50%-70%)。
  2. 眼部检查

    • Schirmer试验阳性,泪液分泌减少(60%-80%)。
    • 角膜染色阳性,角膜表面有荧光素染色(50%-70%)。
  3. 唇腺活检

    • 腺体内可见典型的淋巴细胞性腺炎特征,表现为大量淋巴细胞围绕小血管形成灶状浸润(80%-90%)。

非典型体征

  1. 肺部受累

    • 肺功能检查异常,如间质性肺炎(10%-20%)。
  2. 神经系统受累

    • 神经传导速度减慢,可能出现周围神经病变(5%-10%)。
  3. 肾脏受累

    • 肾小管酸中毒,尿常规异常(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 血清学检查

    • 抗核抗体(ANA)阳性:约80%-90%的患者呈阳性。
    • 抗Ro/SSA抗体和抗La/SSB抗体阳性:约40%-60%的患者呈阳性。
  2. 唾液腺功能检测

    • 唾液流率降低:唾液流率显著降低(70%-90%)。
  3. 影像学表现

    • 唾液腺超声:唾液腺结构异常,回声增强(50%-70%)。
    • MRI:唾液腺内可见淋巴细胞浸润引起的信号改变(30%-50%)。

注:继发性干燥综合征的临床表现因基础疾病不同而有所差异。例如,继发于系统性红斑狼疮的患者可能年龄更小,但临床症状、血清学特点及腺体病理活检方面与原发性干燥综合征相似。因此,详细的临床评估和辅助检查对于诊断和治疗非常重要。

条目原发性干燥综合征4A43.20
条目继发性干燥综合征4A43.21
条目儿童干燥综合征4A43.22
条目干燥性角膜结膜炎9A79
条目其他特指的干燥综合征4A43.2Y
条目未特指的干燥综合征4A43.2Z