继发性干燥综合征Secondary Sjögren syndrome
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关键词
索引词Secondary Sjögren syndrome、继发性干燥综合征、继发性舍格伦综合征
别名继发性舍格伦氏症、继发性舍格伦综合症、继发性Sjögren综合征、继发性干燥综合症
继发性干燥综合征的核心症状与体征
继发性干燥综合征(Secondary Sjögren's syndrome, 2SS)是一种影响外分泌腺的进行性炎症性自身免疫性疾病,通常发生在已有其他系统性自身免疫性疾病的基础上。这类疾病导致淋巴细胞浸润并取代了正常的上皮细胞,从而引发口腔和眼部干燥的症状。以下是继发性干燥综合征的主要临床表现,包括症状(主观感受)和体征(客观检测结果),以及实验室或影像学特征。
症状(主观感受)
典型症状
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口干:
- 感觉口腔持续干燥,难以吞咽食物,需要频繁饮水(70%-90%)。
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眼干:
- 眼睛感觉干涩、异物感强,严重时可伴有视力模糊(60%-80%)。
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猖獗性龋齿:
- 由于唾液分泌减少,牙齿缺乏清洁保护,容易发生龋齿(50%-70%)。
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关节疼痛:
- 可能出现关节痛或关节炎的症状,尤其是类风湿性关节炎患者(40%-60%)。
其他可能症状
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全身疲劳:
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皮肤干燥:
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呼吸道黏膜干燥:
- 呼吸道黏膜干燥,可能导致咳嗽或呼吸困难(10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
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口腔检查:
- 唾液腺肿大,特别是腮腺和颌下腺(30%-50%)。
- 牙齿表面可见多处龋齿(50%-70%)。
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眼部检查:
- Schirmer试验阳性,泪液分泌减少(60%-80%)。
- 角膜染色阳性,角膜表面有荧光素染色(50%-70%)。
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唇腺活检:
- 腺体内可见典型的淋巴细胞性腺炎特征,表现为大量淋巴细胞围绕小血管形成灶状浸润(80%-90%)。
非典型体征
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肺部受累:
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神经系统受累:
- 神经传导速度减慢,可能出现周围神经病变(5%-10%)。
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肾脏受累:
实验室与影像学特征
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血清学检查:
- 抗核抗体(ANA)阳性:约80%-90%的患者呈阳性。
- 抗Ro/SSA抗体和抗La/SSB抗体阳性:约40%-60%的患者呈阳性。
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唾液腺功能检测:
- 唾液流率降低:唾液流率显著降低(70%-90%)。
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影像学表现:
- 唾液腺超声:唾液腺结构异常,回声增强(50%-70%)。
- MRI:唾液腺内可见淋巴细胞浸润引起的信号改变(30%-50%)。
注:继发性干燥综合征的临床表现因基础疾病不同而有所差异。例如,继发于系统性红斑狼疮的患者可能年龄更小,但临床症状、血清学特点及腺体病理活检方面与原发性干燥综合征相似。因此,详细的临床评估和辅助检查对于诊断和治疗非常重要。