单器官血管炎Single organ vasculitis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Single organ vasculitis、单器官血管炎
别名单一器官血管炎、局灶性血管炎、孤立性器官血管炎
单器官血管炎（4A44.3）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 局部疼痛或不适：
- 根据受累器官不同，患者可能会感到特定部位的疼痛或不适。例如，皮肤血管炎可能导致皮肤疼痛或灼热感（50%-70%）
[[6]]；若累及关节或肌肉，则相应部位疼痛[[6]]。
- 疲劳和乏力：
- 患者常感到全身性疲劳和乏力（70%-90%）
[[3]]。
- 体重下降：
- 部分患者出现不明原因的体重下降（30%-50%）
[[3]]。
其他可能症状
- 发热：
- 部分患者可能出现间歇性发热（20%-40%）
[[3]]。
- 皮肤相关症状：
- 皮肤血管炎可表现为瘙痒、烧灼感或触痛（40%-60%）
[[8]]。
- 器官特异性症状：
- 如累及肾脏可能出现腰痛，累及眼部则视力模糊等（发生率因器官而异）
[[8]]。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤表现：
- 紫癜、结节、溃疡或坏死性皮疹（70%-90%），多见于下肢
[[8]]。
- 器官特异性体征：
- 受累器官的局部炎症表现，如关节红肿（若累及关节）、视网膜出血（若累及眼部）等（30%-50%）
[[7][8]]。
- 实验室异常：
- 血沉增快、C反应蛋白升高（60%-80%）
[[7]]。
非典型体征
- 继发神经症状：
- 若局部炎症压迫邻近神经，可能出现感觉异常或运动障碍（10%-20%）
[[8]]。
- 轻度肾功能异常：
- 若累及肾脏，可出现微量血尿或蛋白尿（10%-20%）
[[6]]。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 影像学表现：
- 受累器官的影像学异常（如血管壁增厚、局部水肿），超声或MRI敏感性较高（70%-90%）
[[8]]。
- 病理活检：
- 确诊依据为受累器官活检显示血管壁炎症细胞浸润（特异性>95%）
[[8]]。
注：临床表现严格局限于单一器官，若出现多系统受累需重新评估是否为系统性血管炎。ANCA阳性率较低（<10%），且更多见于特定器官（如肾脏）受累者[[3][6]]。早期病理活检对鉴别诊断至关重要。
