未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎Unspecified Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis

更新时间：2025-06-18 19:41:03

未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（4A44.AZ）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • ANCA检测阳性：
     • MPO-ANCA或PR3-ANCA阳性（间接免疫荧光法或ELISA法）。
     • 需结合临床表现，因部分患者可能表现为ANCA阴性。
   • 组织病理学检查：
     • 小血管坏死性炎症伴纤维素样坏死，无或仅有少量免疫复合物沉积（肾脏、皮肤或肺组织活检）。

2. 支持条件（临床与实验室依据）：

   • 典型临床表现：
     • 多器官受累表现（如肺部出血、肾小球肾炎、皮肤紫癜）。
     • 全身症状：发热（≥38℃）、体重下降（>5%体重/3个月）。
   • 实验室指标：
     • 炎症标志物升高：CRP > 20 mg/L、ESR > 50 mm/h。
     • 肾功能异常：血肌酐升高（≥1.5倍正常上限）。

3. 阈值标准：

   • 确诊：需满足以下任意一项：
     • 组织活检证实小血管坏死性炎症 + ANCA阳性。
     • ANCA阳性 + 至少两个器官系统典型临床表现（如肾+肺）。
   • 高度疑似（无法活检时）：
     • ANCA阳性 + 一个器官系统典型表现 + 排除其他血管炎（如IgA血管炎、冷球蛋白血症性血管炎）。

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二、辅助检查

1. 检查项目树：

   • 一级检查（核心诊断）：
     • ANCA检测（MPO/PR3）
     • 尿常规 + 肾功能
     • 胸部高分辨率CT（HRCT）
   • 二级检查（器官评估）：
     • 肾脏活检
     • 皮肤活检（紫癜/溃疡部位）
     • 肺功能检查（如弥散功能检测）
   • 三级检查（鉴别诊断）：
     • 抗核抗体（ANA）、补体C3/C4（排除狼疮性血管炎）
     • 冷球蛋白检测（排除冷球蛋白血症）

2. 判断逻辑：

   • ANCA阳性：
     • PR3-ANCA多与肉芽肿性多血管炎（GPA）相关，MPO-ANCA多与显微镜下多血管炎（MPA）相关。
     • 阴性结果不排除诊断，需结合组织病理。
   • 胸部HRCT：
     • 弥漫性肺泡出血（磨玻璃影）、空洞性结节提示肺部受累。
   • 肾脏活检：
     • 局灶节段性坏死性肾小球肾炎 + 无免疫复合物沉积为特征性表现。

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三、实验室参考值的异常意义

检测项目	参考范围	异常意义
MPO-ANCA/PR3-ANCA	阴性（ELISA < 20 U/mL）	阳性提示ANCA相关性血管炎，需结合临床；高滴度（>40 U/mL）支持活动性疾病。
CRP	<10 mg/L	>50 mg/L提示重度炎症或感染，需警惕肺/肾急性损伤。
ESR	<20 mm/h（男），<30 mm/h（女）	>100 mm/h提示疾病活动，但需排除感染/肿瘤。
血肌酐	59-104 μmol/L（男）	进行性升高提示急进性肾小球肾炎，需紧急免疫抑制治疗。
尿红细胞计数	<3/HPF	>50/HPF提示肾小球源性血尿，结合蛋白尿（>1g/24h）提示肾损害。
肺泡灌洗液	无含铁血黄素细胞	含铁血黄素细胞 >20%提示弥漫性肺泡出血。

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四、总结

• 确诊核心：ANCA阳性 + 组织病理或典型多器官表现，需排除感染、肿瘤及其他血管炎。
• 关键检查：
  • ANCA分型指导亚类鉴别（MPO vs PR3）。
  • 胸部HRCT评估肺出血，肾脏活检明确肾损伤机制。
• 实验室预警：CRP/ESR持续升高提示治疗反应不佳，需调整免疫抑制方案。

参考文献：

1. 《中国抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2023）
2. 2022国际共识：ANCA相关性血管炎的分类标准（ACR/EULAR）
3. Kidney International Reports: ANCA相关性血管炎肾损伤管理指南（2021）