未特指的抗磷脂综合征Unspecified Antiphospholipid syndrome

更新时间：2025-06-18 16:43:24

未特指的抗磷脂综合征（UAPS）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 持续性抗磷脂抗体阳性（需间隔≥12周重复确认）：
• 抗心磷脂抗体（aCL）IgG/IgM型中高滴度阳性（>40 GPL/MPL单位）。
• 狼疮抗凝物（LAC）阳性（依据ISTH指南标准化检测）。
• 抗β2-糖蛋白I抗体（anti-β2GPI）IgG/IgM型阳性（>99th百分位）。
• 临床事件（至少符合一项）：
• 血栓事件：动脉（如脑卒中、心肌梗死）或静脉（如深静脉血栓、肺栓塞）血栓形成。
• 妊娠并发症：反复流产（≥3次<10周妊娠丢失）或≥1次≥10周不明原因死胎。

2. 支持条件（非必需但强化诊断）：

• 血小板减少（血小板计数<100×10⁹/L）。
• 网状青斑（四肢对称性紫红色网状皮损）。
• D-二聚体持续升高（>500 μg/L，排除急性血栓后仍异常）。

3. 排除标准：

• 需排除系统性红斑狼疮（SLE）、感染、恶性肿瘤等继发性抗磷脂综合征。

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二、辅助检查

1. 实验室检查树：

• 一级检查（核心筛查）：
• 抗磷脂抗体三联检测（aCL、LAC、anti-β2GPI）。
• 血小板计数、D-二聚体。
• 二级检查（病因鉴别）：
• ANA、抗dsDNA抗体（排除SLE）。
• 感染标志物（如HIV、梅毒血清学）。
• 三级检查（器官评估）：
• 抗凝血酶III、蛋白C/S活性（评估遗传性血栓倾向）。

2. 影像学检查树：

• 一级检查（血栓定位）：
• 血管超声（深静脉血栓筛查）。
• 头颅MRI（脑梗死评估）。
• 二级检查（器官损伤评估）：
• 心脏超声（瓣膜赘生物检测）。
• 腹部CT（内脏血栓排查）。

3. 判断逻辑：

• 抗体检测：
• 任意一种抗体阳性需间隔12周复测确认，避免假阳性。
• LAC阳性时需排除凝血因子缺乏或肝素干扰。
• 影像学与实验室联动：
• D-二聚体升高需结合影像学排除隐匿性血栓。
• 血小板减少需与肝素诱导血小板减少症（HIT）鉴别。

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三、实验室参考值的异常意义

1. 抗磷脂抗体：

• aCL IgG>40 GPL：高度提示血栓风险，需终身抗凝。
• LAC阳性：与动脉血栓强相关，需定期监测INR（目标2.0-3.0）。

2. 血小板计数：

• <50×10⁹/L：提示高危出血风险，需调整抗凝方案（如换用低分子肝素）。

3. D-二聚体：

• >1000 μg/L：提示活动性血栓形成或复发风险，需强化抗凝治疗。

4. 补体水平：

• C3/C4降低：可能合并SLE或其他自身免疫病，需进一步排查。

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四、总结

• 确诊核心：抗体持续阳性+血栓/妊娠事件，排除继发因素。
• 检查策略：优先完成抗体三联检测，结合影像定位血栓。
• 关键异常值：aCL IgG>40 GPL或LAC阳性是治疗强度调整的关键依据。

参考文献：

• ISTH《抗磷脂抗体检测指南》（2023）
• 《新英格兰医学杂志》抗磷脂综合征诊疗共识（2022）