未特指的抗磷脂综合征Unspecified Antiphospholipid syndrome

更新时间：2025-06-18 16:43:24

编码4A45.Z

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索引词Antiphospholipid syndrome、未特指的抗磷脂综合征、抗磷脂综合征、抗心磷脂抗体综合征、休斯综合征

缩写APS、抗磷脂综合症

别名Hughes-Syndrome、休斯综合症、抗磷脂抗体综合症、抗磷脂抗体综合征

未特指的抗磷脂综合征（UAPS）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 持续性抗磷脂抗体阳性（需间隔≥12周重复确认）：
  - 抗心磷脂抗体（aCL）IgG/IgM型中高滴度阳性（>40 GPL/MPL单位）。
  - 狼疮抗凝物（LAC）阳性（依据ISTH指南标准化检测）。
  - 抗β2-糖蛋白I抗体（anti-β2GPI）IgG/IgM型阳性（>99th百分位）。
- 临床事件（至少符合一项）：
  - 血栓事件：动脉（如脑卒中、心肌梗死）或静脉（如深静脉血栓、肺栓塞）血栓形成。
  - 妊娠并发症：反复流产（≥3次<10周妊娠丢失）或≥1次≥10周不明原因死胎。
支持条件（非必需但强化诊断）：
- 血小板减少（血小板计数<100×10⁹/L）。
- 网状青斑（四肢对称性紫红色网状皮损）。
- D-二聚体持续升高（>500 μg/L，排除急性血栓后仍异常）。
排除标准：
- 需排除系统性红斑狼疮（SLE）、感染、恶性肿瘤等继发性抗磷脂综合征。

实验室检查树：
- 一级检查（核心筛查）：
  - 抗磷脂抗体三联检测（aCL、LAC、anti-β2GPI）。
  - 血小板计数、D-二聚体。
- 二级检查（病因鉴别）：
  - ANA、抗dsDNA抗体（排除SLE）。
  - 感染标志物（如HIV、梅毒血清学）。
- 三级检查（器官评估）：
  - 抗凝血酶III、蛋白C/S活性（评估遗传性血栓倾向）。
影像学检查树：
- 一级检查（血栓定位）：
  - 血管超声（深静脉血栓筛查）。
  - 头颅MRI（脑梗死评估）。
- 二级检查（器官损伤评估）：
  - 心脏超声（瓣膜赘生物检测）。
  - 腹部CT（内脏血栓排查）。
判断逻辑：
- 抗体检测：
  - 任意一种抗体阳性需间隔12周复测确认，避免假阳性。
  - LAC阳性时需排除凝血因子缺乏或肝素干扰。
- 影像学与实验室联动：
  - D-二聚体升高需结合影像学排除隐匿性血栓。
  - 血小板减少需与肝素诱导血小板减少症（HIT）鉴别。

抗磷脂抗体：
- aCL IgG>40 GPL：高度提示血栓风险，需终身抗凝。
- LAC阳性：与动脉血栓强相关，需定期监测INR（目标2.0-3.0）。
血小板计数：
- <50×10⁹/L：提示高危出血风险，需调整抗凝方案（如换用低分子肝素）。
D-二聚体：
- >1000 μg/L：提示活动性血栓形成或复发风险，需强化抗凝治疗。
补体水平：
- C3/C4降低：可能合并SLE或其他自身免疫病，需进一步排查。

参考文献：