未特指的抗磷脂综合征Unspecified Antiphospholipid syndrome
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关键词
索引词Antiphospholipid syndrome、未特指的抗磷脂综合征、抗磷脂综合征、抗心磷脂抗体综合征、休斯综合征
别名Hughes-Syndrome、休斯综合症、抗磷脂抗体综合症、抗磷脂抗体综合征
未特指的抗磷脂综合征 (4A45.Z) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 血栓形成
- 动脉或静脉血栓:反复出现肢体深静脉血栓、肺栓塞、脑卒中等(高,70%-90%)。
- 妊娠并发症
- 反复流产:连续三次或以上不明原因的早期自然流产(<10周)或至少一次晚期不明原因死胎(≥10周)(常见,50%-70%)。
- 胎儿生长受限或死产:妊娠中晚期胎死宫内或胎儿发育不良(常见,30%-50%)。
- 皮肤黏膜损害
- 网状青斑:四肢末端出现紫色网状斑纹(较常见,20%-30%)。
- 溃疡:下肢尤其是踝部易发生不易愈合的溃疡(较少见,10%-20%)。
其他可能症状
- 神经系统症状
- 头痛:持续性或间歇性的剧烈头痛(较常见,20%-40%)。
- 认知功能障碍:记忆力减退、注意力不集中(较少见,10%-20%)。
- 癫痫发作:突发意识丧失、肢体抽搐(罕见,<5%)。
- 心血管系统症状
- 胸痛:心绞痛样胸痛,尤其在活动后加剧(较常见,10%-30%)。
- 心悸:自觉心跳加速或不规则(较少见,10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 血栓相关体征
- 深静脉血栓形成的体征:患肢肿胀、疼痛、皮温升高、浅静脉曲张(高,70%-90%)。
- 肺栓塞的体征:呼吸困难、低氧血症(常见,50%-70%)。
- 妊娠相关体征
- 胎盘功能不全:子痫前期、胎盘早剥(常见,30%-50%)。
- 皮肤黏膜体征
- 网状青斑:四肢末端出现紫色网状斑纹(较常见,20%-30%)。
- 溃疡:下肢尤其是踝部易发生不易愈合的溃疡(较少见,10%-20%)。
非典型体征
- 神经系统体征
- 颅神经受损:如面瘫、眼肌麻痹等(较少见,5%-10%)。
- 周围神经病变:感觉异常、肌力下降(罕见,<5%)。
- 心脏体征
- 心脏瓣膜病变:心脏听诊可闻及杂音(较少见,10%-30%)。
- 心律失常:心电图显示房颤或其他心律失常(较少见,5%-15%)。
实验室与影像学特征
-
实验室检查
- 抗磷脂抗体阳性:包括抗心磷脂抗体(aCL)、狼疮抗凝物(LAC)、抗β2-糖蛋白I抗体(anti-β2GPI)(高,>95%需符合持续阳性标准)。
- 血小板减少:血小板计数低于正常值(较常见,30%-50%)。
- D-二聚体升高:急性血栓事件时显著升高(常见,50%-70%)。
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影像学表现
- 血管超声:显示血管内血栓形成(高,80%-95%)。
- CT/MRI:显示脑梗死、肺栓塞等病变(高,70%-90%)。
- 心脏超声:显示心脏瓣膜增厚或赘生物(较少见,10%-30%)。
注: 临床表现因个体差异而异,具体几率为估计值。诊断时需结合详细的病史、体检和实验室检测结果进行综合判断。