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未特指的抗磷脂综合征Unspecified Antiphospholipid syndrome

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码4A45.Z

关键词

索引词Antiphospholipid syndrome、未特指的抗磷脂综合征、抗磷脂综合征、抗心磷脂抗体综合征、休斯综合征
缩写APS、抗磷脂综合症
别名Hughes-Syndrome、休斯综合症、抗磷脂抗体综合症、抗磷脂抗体综合征

未特指的抗磷脂综合征 (4A45.Z) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 血栓形成
    • 动脉或静脉血栓:反复出现肢体深静脉血栓、肺栓塞、脑卒中等(高,70%-90%)。
  2. 妊娠并发症
    • 反复流产:连续三次或以上不明原因的早期自然流产(<10周)或至少一次晚期不明原因死胎(≥10周)(常见,50%-70%)。
    • 胎儿生长受限或死产:妊娠中晚期胎死宫内或胎儿发育不良(常见,30%-50%)。
  3. 皮肤黏膜损害
    • 网状青斑:四肢末端出现紫色网状斑纹(较常见,20%-30%)。
    • 溃疡:下肢尤其是踝部易发生不易愈合的溃疡(较少见,10%-20%)。

其他可能症状

  1. 神经系统症状
    • 头痛:持续性或间歇性的剧烈头痛(较常见,20%-40%)。
    • 认知功能障碍:记忆力减退、注意力不集中(较少见,10%-20%)。
    • 癫痫发作:突发意识丧失、肢体抽搐(罕见,<5%)。
  2. 心血管系统症状
    • 胸痛:心绞痛样胸痛,尤其在活动后加剧(较常见,10%-30%)。
    • 心悸:自觉心跳加速或不规则(较少见,10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 血栓相关体征
    • 深静脉血栓形成的体征:患肢肿胀、疼痛、皮温升高、浅静脉曲张(高,70%-90%)。
    • 肺栓塞的体征:呼吸困难、低氧血症(常见,50%-70%)。
  2. 妊娠相关体征
    • 胎盘功能不全:子痫前期、胎盘早剥(常见,30%-50%)。
  3. 皮肤黏膜体征
    • 网状青斑:四肢末端出现紫色网状斑纹(较常见,20%-30%)。
    • 溃疡:下肢尤其是踝部易发生不易愈合的溃疡(较少见,10%-20%)。

非典型体征

  1. 神经系统体征
    • 颅神经受损:如面瘫、眼肌麻痹等(较少见,5%-10%)。
    • 周围神经病变:感觉异常、肌力下降(罕见,<5%)。
  2. 心脏体征
    • 心脏瓣膜病变:心脏听诊可闻及杂音(较少见,10%-30%)。
    • 心律失常:心电图显示房颤或其他心律失常(较少见,5%-15%)。

实验室与影像学特征

  1. 实验室检查

    • 抗磷脂抗体阳性:包括抗心磷脂抗体(aCL)、狼疮抗凝物(LAC)、抗β2-糖蛋白I抗体(anti-β2GPI)(高,>95%需符合持续阳性标准)。
    • 血小板减少:血小板计数低于正常值(较常见,30%-50%)。
    • D-二聚体升高:急性血栓事件时显著升高(常见,50%-70%)。
  2. 影像学表现

    • 血管超声:显示血管内血栓形成(高,80%-95%)。
    • CT/MRI:显示脑梗死、肺栓塞等病变(高,70%-90%)。
    • 心脏超声:显示心脏瓣膜增厚或赘生物(较少见,10%-30%)。

注: 临床表现因个体差异而异,具体几率为估计值。诊断时需结合详细的病史、体检和实验室检测结果进行综合判断。

条目原发性抗磷脂综合征4A45.0
条目继发性抗磷脂综合征4A45.1
条目妊娠期抗磷脂综合征4A45.2
条目狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征4A45.3
条目未特指的抗磷脂综合征4A45.Z