未特指的抗磷脂综合征Unspecified Antiphospholipid syndrome
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Antiphospholipid syndrome、未特指的抗磷脂综合征、抗磷脂综合征、抗心磷脂抗体综合征、休斯综合征
别名Hughes-Syndrome、休斯综合症、抗磷脂抗体综合症、抗磷脂抗体综合征
未特指的抗磷脂综合征 (4A45.Z) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 血栓形成
- 动脉或静脉血栓：反复出现肢体深静脉血栓、肺栓塞、脑卒中等（高，70%-90%）。
- 妊娠并发症
- 反复流产：连续三次或以上不明原因的早期自然流产（<10周）或至少一次晚期不明原因死胎（≥10周）（常见，50%-70%）。
- 胎儿生长受限或死产：妊娠中晚期胎死宫内或胎儿发育不良（常见，30%-50%）。
- 皮肤黏膜损害
- 网状青斑：四肢末端出现紫色网状斑纹（较常见，20%-30%）。
- 溃疡：下肢尤其是踝部易发生不易愈合的溃疡（较少见，10%-20%）。
其他可能症状
- 神经系统症状
- 头痛：持续性或间歇性的剧烈头痛（较常见，20%-40%）。
- 认知功能障碍：记忆力减退、注意力不集中（较少见，10%-20%）。
- 癫痫发作：突发意识丧失、肢体抽搐（罕见，<5%）。
- 心血管系统症状
- 胸痛：心绞痛样胸痛，尤其在活动后加剧（较常见，10%-30%）。
- 心悸：自觉心跳加速或不规则（较少见，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 血栓相关体征
- 深静脉血栓形成的体征：患肢肿胀、疼痛、皮温升高、浅静脉曲张（高，70%-90%）。
- 肺栓塞的体征：呼吸困难、低氧血症（常见，50%-70%）。
- 妊娠相关体征
- 胎盘功能不全：子痫前期、胎盘早剥（常见，30%-50%）。
- 皮肤黏膜体征
- 网状青斑：四肢末端出现紫色网状斑纹（较常见，20%-30%）。
- 溃疡：下肢尤其是踝部易发生不易愈合的溃疡（较少见，10%-20%）。
非典型体征
- 神经系统体征
- 颅神经受损：如面瘫、眼肌麻痹等（较少见，5%-10%）。
- 周围神经病变：感觉异常、肌力下降（罕见，<5%）。
- 心脏体征
- 心脏瓣膜病变：心脏听诊可闻及杂音（较少见，10%-30%）。
- 心律失常：心电图显示房颤或其他心律失常（较少见，5%-15%）。
实验室与影像学特征
- 实验室检查
- 抗磷脂抗体阳性：包括抗心磷脂抗体（aCL）、狼疮抗凝物（LAC）、抗β2-糖蛋白I抗体（anti-β2GPI）（高，>95%需符合持续阳性标准）。
- 血小板减少：血小板计数低于正常值（较常见，30%-50%）。
- D-二聚体升高：急性血栓事件时显著升高（常见，50%-70%）。
- 影像学表现
- 血管超声：显示血管内血栓形成（高，80%-95%）。
- CT/MRI：显示脑梗死、肺栓塞等病变（高，70%-90%）。
- 心脏超声：显示心脏瓣膜增厚或赘生物（较少见，10%-30%）。
注： 临床表现因个体差异而异，具体几率为估计值。诊断时需结合详细的病史、体检和实验室检测结果进行综合判断。
