未特指的中性粒细胞功能异常Unspecified Disorders of neutrophil function
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Disorders of neutrophil function、未特指的中性粒细胞功能异常、中性粒细胞功能异常
缩写Neutrophil-Function-Abnormality、NFA
别名不明原因中性粒细胞功能异常、中性白细胞机能障碍、中性粒细胞功能紊乱
未特指的中性粒细胞功能异常的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的中性粒细胞功能异常是指由于遗传或获得性因素导致中性粒细胞在数量、形态和/或功能上出现缺陷，但具体原因尚未明确。中性粒细胞是人体白细胞中最主要的一种类型，占循环白细胞总数的50%至70%，它们在机体的先天免疫系统中扮演着关键角色，负责吞噬并杀灭入侵的病原微生物（如细菌、真菌等）。当中性粒细胞的功能受损时，患者容易发生反复感染，特别是对那些通常由中性粒细胞清除的病原体更为敏感。
病因学特征
- 遗传性因素：
- 一些特定的基因突变可以引起先天性中性粒细胞功能障碍，这些突变影响了中性粒细胞的分化、成熟以及执行其基本功能的能力。例如，慢性肉芽肿病（CGD）是一种典型的遗传性疾病，因NADPH氧化酶复合物成分之一的基因缺陷导致中性粒细胞无法产生足够的超氧阴离子来消灭吞噬的细菌。
- 获得性因素：
- 药物诱导：某些药物，如抗甲状腺药、非甾体抗炎药等，可能通过不同机制干扰中性粒细胞正常运作。
- 自身免疫性疾病：比如系统性红斑狼疮(SLE)患者体内存在针对自身组织包括中性粒细胞表面标志物的抗体，这可能导致中性粒细胞被过早破坏或者功能受到抑制。
- 代谢与营养状态：维生素B12缺乏或叶酸不足可间接影响骨髓内中性粒细胞前体细胞发育；而肥胖或极度消瘦也可能改变机体炎症反应模式进而影响中性粒细胞活性。
- 环境暴露：长期接触放射线或重金属等有害物质亦会对造血系统造成损害，其中包括中性粒细胞系。
- 病毒感染：HIV感染直接攻击CD4+T淋巴细胞的同时也会影响中性粒细胞的数量及其杀菌能力。
- 其他疾病状态：诸如糖尿病、肝硬化等慢性疾病状态下，中性粒细胞也可能表现出功能减弱的现象。
对于未特指的中性粒细胞功能异常而言，尽管已知上述多种潜在致病因素，但在临床实践中往往难以明确具体的原因，使得此类情况归类于“未特指”范畴。
病理机制
- 信号传导途径异常：
- 中性粒细胞参与多种信号转导过程以响应外界刺激并启动相应免疫反应。当相关分子如受体、激酶等发生变异时，则会导致信号传递效率下降，使得中性粒细胞对外界威胁的识别及应答变得迟钝。
- 细胞骨架结构变化：
- 细胞骨架对于维持中性粒细胞形态完整性及运动性至关重要。若细胞骨架蛋白表达异常，则会妨碍中性粒细胞迁移向感染部位，并影响其变形能力从而难以有效进行吞噬作用。
- 氧化应激调节失衡：
- 中性粒细胞能够生成大量活性氧物种(ROS)用以杀死病原体。然而，当这一过程失控时，过量产生的ROS不仅会损伤宿主组织，还可能反噬中性粒细胞本身，进一步削弱其抗菌效能。
参考文献：、
请注意，上述信息基于公开来源整理而成，在具体临床应用时还需结合患者实际情况及其他专业意见。