检查项目树：
mermaid
graph TD
A[疑似结节病] --> B[影像学检查]
A --> C[实验室筛查]
A --> D[病理学确诊]
B --> B1[胸部X线]
B --> B2[HRCT]
B --> B3[PET-CT]
C --> C1[SACE]
C --> C2[sIL-2R]
C --> C3[血钙/尿钙]
D --> D1[经支气管肺活检]
D --> D2[淋巴结活检]
D --> D3[皮肤活检]
D --> D4[支气管肺泡灌洗]
判断逻辑：
胸部X线/HRCT：
双侧肺门淋巴结肿大是诊断锚点（阳性预测值>90%）。
微结节沿淋巴管分布（支气管血管束、胸膜下）提示活动期病变。
PET-CT：
SUVmax>3.5提示肉芽肿活动性，指导活检部位选择。
支气管肺泡灌洗(BAL)：
CD4/CD8比值>3.5支持诊断（特异性80%），但阴性不排除。
病理活检：
优先选择易获取部位（纵隔淋巴结、皮肤皮损），肺活检阳性率>90%。
三、实验室检查的异常意义
血清ACE升高（>34 U/ml）：
意义：反映肉芽肿负荷，活动期敏感性60%-80%。
注意：5%患者可正常，肝病/糖尿病/甲状腺疾病可假性升高。
sIL-2R升高（>1000 U/ml）：
意义：T细胞活化标志，与疾病活动性正相关（优于ACE）。
处理：>1500 U/ml提示需启动免疫抑制治疗。
高钙血症/高尿钙：
意义：肉芽肿过度生成1,25-二羟维生素D（发生率10%-20%）。
风险：肾结石、肾钙化，需限钙饮食+避光。
BAL淋巴细胞增多（>15%）：
意义：肺泡炎症活动指标，CD4/CD8>3.5时特异性达95%。
肺功能异常：
DLCO下降：早期敏感指标（<80%预计值提示肺实质受累）。
限制性通气障碍：VC<80%需警惕肺纤维化进展。
四、诊断流程图
mermaid
graph LR
S[疑似病例] --> A{胸部X线/HRCT异常？}
A -- 是 --> B[检测SACE/sIL-2R]
A -- 否 --> E[排除诊断]
B -- 异常 --> C[选择活检部位]
B -- 正常 --> F[随访3个月]
C --> D[病理证实肉芽肿]
D -- 是 --> G[确诊]
D -- 否 --> H[排除其他肉芽肿病]
总结：
确诊核心：组织学非干酪样肉芽肿 + 多器官受累 + 排除鉴别诊断。
关键辅助：HRCT淋巴管周围结节、SACE/sIL-2R联合检测、CD4/CD8比值。
避免误诊：需严格排除结核（PPD/γ干扰素释放试验）、真菌感染（G试验/GM试验）。
参考文献：
ATS/ERS/WASOG联合声明 (2014)
《结节病诊断和治疗指南》(中华结核和呼吸杂志, 2020)
Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st Ed.