慢性肺球孢子菌病Chronic pulmonary coccidioidomycosis

更新时间：2025-10-09 15:50:52

慢性肺球孢子菌病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性肺球孢子菌病（Chronic Pulmonary Coccidioidomycosis, ICD-11编码：1F25.01）是肺球孢子菌病的一种慢性进展形式，由吸入粗球孢子菌（Coccidioides immitis 或 C. posadasii）的关节孢子（arthroconidia）所引发。真菌孢子通过土壤扰动进入空气后经呼吸道感染，主要流行于美国西南部、墨西哥北部等半干旱地区。急性肺球孢子菌病中约3%-5%的病例因宿主免疫调控异常或持续暴露而发展为慢性病程，表现为超过3个月的持续性肺部炎性病变。

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病因学特征

1. 感染机制：

   • 吸入的关节孢子在肺泡内转化为球体（spherules），通过内孢子（endospores）增殖并引发局部炎症反应。球体破裂后释放的内孢子可导致感染扩散。
   • 免疫功能健全者多形成局限化感染，但免疫清除能力不足时可进展为慢性感染。

2. 宿主因素：

   • 遗传易感性：非裔、菲律宾裔及西班牙裔人群的慢性化风险较高，可能与特定HLA基因型相关。
   • 免疫抑制状态：晚期HIV感染（CD4<250/μL）、实体器官移植受者及长期使用糖皮质激素者易出现慢性化或播散性感染。
   • 基础疾病：慢性阻塞性肺病（COPD）、糖尿病及尘肺病患者因肺结构或免疫功能受损，感染后更易迁延不愈。

3. 环境暴露：

   • 高浓度孢子暴露（如考古挖掘、军事训练、农业活动）可增加感染剂量，提高慢性化风险。

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病理机制

1. 炎性反应与组织破坏：

   • 早期以中性粒细胞和巨噬细胞浸润为主，后期形成坏死性肉芽肿，伴空洞形成（直径常＞2cm）及支气管胸膜瘘。

2. 慢性纤维化：

   • 持续炎症导致肺实质纤维化、瘢痕结节（coccidioidoma）及支气管扩张，严重者出现限制性通气功能障碍。

3. 局部并发症：

   • 空洞继发细菌感染（如曲霉球）或破裂引发脓胸，需与肿瘤性病变鉴别。

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临床表现

1. 症状特征：

   • 慢性干咳或脓痰、咯血（空洞壁血管侵蚀）、低热（多为午后升高）、盗汗。
   • 进展期可见杵状指（缺氧性改变）及胸壁压痛（胸膜受累）。

2. 影像学发现：

   • CT典型表现包括上叶厚壁空洞、周围卫星灶、肺门淋巴结钙化及胸膜下纤维条索影，空洞液平提示合并细菌感染。

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参考文献：基于ICD-11分类标准及相关专业医学资料整理编写。请注意实际诊疗过程中需结合患者具体情况及最新研究进展综合判断。