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播散性大孢子菌病Disseminated adiaspiromycosis

更新时间:2025-05-27 22:54:21
编码1F2L.0

关键词

索引词Disseminated adiaspiromycosis、播散性大孢子菌病、播散性伊蒙菌病、不育大孢子菌病、单胞菌病
同义词Disseminated emmonsiosis

播散性大孢子菌病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

播散性大孢子菌病(Disseminated adiaspiromycosis),亦称播散性伊蒙菌病,是一种由伊蒙菌属真菌引起的全身性真菌感染。该病在免疫功能严重受损的人群中更为常见,尤其是HIV感染者。它与肺不育大孢子菌病不同,后者通常影响非免疫抑制个体。临床上,播散性大孢子菌病的表现类似于组织胞浆菌病和芽生菌病,其特征在于皮肤、肺部受累,同时中枢神经系统和血液也可能受到影响。


病因学特征

  1. 致病微生物

    • 本病主要由伊蒙菌(Emmonsia spp.)引起,包括Emmonsia parvaE. crescens等。这些真菌可以从流行地区的土壤或干砂中分离出来,并且能够在多种动物体内发现,表明它们具有广泛的自然宿主范围。
  2. 感染途径

    • 主要通过吸入含有伊蒙菌孢子的空气微粒进入人体,随后在肺部定植并繁殖。对于免疫功能正常的个体,感染往往局限于呼吸系统内形成局限性病变;然而,在免疫缺陷患者中,病原体能够穿透肺泡屏障进入血液循环,从而导致多器官系统的广泛播散。
  3. 易感人群

    • 免疫抑制状态是促使播散性大孢子菌病发展的关键因素之一。除了HIV/AIDS外,接受器官移植后长期使用免疫抑制剂治疗、患有慢性消耗性疾病(如白血病)、或存在其他形式的获得性免疫缺陷状况者也属于高风险群体。

病理机制

  1. 初始感染阶段

    • 当含有伊蒙菌孢子的气溶胶被吸入后,首先在肺组织中启动局部炎症反应,激活固有免疫应答试图清除入侵者。如果宿主防御机制不足以控制感染,则可能发生进一步扩散。
  2. 免疫逃避与播散

    • 在免疫抑制背景下,由于T细胞介导的适应性免疫应答受损,伊蒙菌得以逃避免疫监视并在体内大量增殖。病原体通过血管壁进入循环系统,随血液流动到达远端器官,造成继发性损害。
  3. 组织损伤模式

    • 受累器官出现肉芽肿样结构,中心为坏死区域,周围环绕着巨噬细胞、淋巴细胞及其他炎性细胞浸润。随着病情进展,可能会观察到脓肿形成及纤维化改变,严重影响相应器官的功能。

临床表现

  1. 症状特征
    • 根据受累器官的不同,患者可能出现多样化的临床表现。常见的症状包括但不限于发热、乏力、体重减轻等非特异性全身不适;皮肤损害表现为红斑、丘疹乃至溃疡;呼吸系统症状如咳嗽、咳痰(可能带有血丝)、胸痛;神经系统症状则依据具体受累部位而异,可涉及头痛、癫痫发作甚至昏迷等情况。

参考文献:相关真菌学及免疫学研究资料、病例报告及综述文章。请注意,虽然提供的信息基于现有知识进行了概述,但具体情况还需结合最新研究成果和个人健康状况进行综合判断。

条目播散性大孢子菌病1F2L.0
条目肺不育大孢子菌病1F2L.1
条目其他特指的伊蒙菌病1F2L.Y
条目未特指的伊蒙菌病1F2L.Z