未特指的急性风湿性心内膜炎Unspecified Acute rheumatic endocarditis

更新时间：2025-05-27 22:53:08

未特指的急性风湿性心内膜炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的急性风湿性心内膜炎（Acute Rheumatic Endocarditis, Unspecified）是急性风湿热的心脏炎表现之一，属于自身免疫性炎症性疾病。其特征为A组β-溶血性链球菌感染后引发的异常免疫反应，导致心脏瓣膜（以二尖瓣最常见，其次为主动脉瓣）及心内膜的炎症性损伤，可伴有瓣膜水肿、赘生物形成及功能障碍。超声心动图是诊断瓣膜病变的关键影像学手段，需结合临床及实验室检查排除感染性心内膜炎。

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病因学特征

1. 病原微生物因素：

   • A组β-溶血性链球菌（Streptococcus pyogenes）感染：咽部链球菌感染后，细菌M蛋白与宿主心脏组织（如心肌肌球蛋白）发生分子模拟，触发异常免疫应答，是疾病的核心发病机制。

2. 免疫机制：

   • 交叉反应性抗体：抗链球菌抗体错误识别心脏瓣膜糖蛋白等成分，激活补体系统并招募炎症细胞，导致瓣膜内皮损伤及纤维素沉积。
   • 细胞免疫参与：CD4+ T细胞对链球菌抗原的异常活化可能加剧炎症反应，但主要病理损害仍以体液免疫介导为主。

3. 遗传易感性：

   • HLA-II类抗原（如HLA-DR7、HLA-DR4）与疾病易感性相关，可能影响抗原呈递效率及免疫应答强度。

4. 环境与社会经济因素：

   • 贫困地区、医疗资源匮乏及居住拥挤等因素，导致链球菌感染反复发作，显著增加风湿热发病风险。

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病理机制

1. 心脏瓣膜损害：

   • 急性期可见瓣膜内皮细胞脱落、血小板及纤维素沉积形成微小赘生物（非感染性），伴淋巴细胞和浆细胞浸润；长期反复炎症可进展为瓣膜增厚、粘连及钙化。
   • 风湿热特征性病理改变Aschoff小体主要见于心肌间质，而非心内膜或瓣膜。

2. 心肌与心包改变：

   • 心肌炎表现为间质水肿、局灶性心肌细胞坏死及Aschoff小体形成；心包炎多为纤维素性渗出，严重者可出现心包摩擦音。

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临床表现

1. 症状特征：

   • 心脏杂音：新发二尖瓣或主动脉瓣区收缩期/舒张期杂音，提示瓣膜功能不全或狭窄。
   • 心力衰竭：劳力性呼吸困难、端坐呼吸（左心衰为主），晚期可合并颈静脉怒张、肝大（右心衰）。
   • 全身炎症表现：发热、游走性多关节炎、皮下结节、环形红斑等典型风湿热征象。
   • 其他：乏力、贫血等非特异性症状；链球菌感染后肾小球肾炎表现为血尿/蛋白尿，但属独立并发症，需与心内膜炎本身鉴别。

2. 体征：

   • 心界向左下扩大（左室容量负荷增加）；
   • 窦性心动过速（与发热程度不平行）；
   • 心包摩擦音（合并心包炎时）；
   • 外周水肿、肝颈静脉回流征阳性（右心衰晚期）。

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参考文献：以上信息综合自《中华心血管病杂志》、《内科学》等相关权威文献资料。