未特指的球孢子菌病Unspecified Coccidioidomycosis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
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未特指的球孢子菌病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的球孢子菌病（Unspecified Coccidioidomycosis, ICD-11编码：1F25.Z）是指由粗球孢子菌（Coccidioides immitis 或 Coccidioides posadasii）感染引起的真菌性疾病，但具体的临床表现或受累部位没有明确指定。这种疾病主要通过吸入空气中的孢子而传播，通常影响肺部，但也可能扩散到其他部位，导致全身性感染。本病的确诊依赖于从受影响组织或样品中鉴定或培养粗球孢子菌，或者在血清或脑脊液中检测抗粗球孢子菌抗体。
病因学特征
- 感染源：
- 未特指的球孢子菌病的主要致病原为两种真菌：Coccidioides immitis 和 Coccidioides posadasii。这些真菌存在于土壤中，在干旱地区尤为常见，如美国西南部、墨西哥部分地区以及南美洲的部分区域。
- 感染通常是由于吸入含有孢子的尘土颗粒所引起，特别是在干热季节，或是在风沙较大时。
- 宿主因素：
- 免疫状态：个体的免疫系统对球孢子菌病的发展起着关键作用。免疫力低下的人群（如HIV/AIDS患者、长期使用免疫抑制剂的病人等）更容易发展成严重或播散性的球孢子菌病。
- 环境暴露：居住或旅行至流行区是重要的风险因素之一。从事农业、建筑或其他可能扰动含菌土壤的职业也增加了感染的风险。
- 病理生理过程：
- 当孢子被吸入后，它们会在肺泡内萌发成为具有繁殖能力的球体结构，进一步发育形成内生孢子，引发局部炎症反应。根据机体免疫状态的不同，可以表现为自限性的轻度感染或是进展为复杂的肉芽肿病变乃至广泛播散。
- 急性期以中性粒细胞浸润为主导；随着病情发展，逐渐转变为以淋巴细胞、巨噬细胞参与为主的慢性炎症模式。对于部分患者而言，即使初次感染得到控制，也可能留下持续存在的潜伏灶，日后在特定条件下激活导致复发。
病理机制
- 免疫应答：
- 机体对粗球孢子菌感染的免疫应答主要涉及细胞介导的免疫反应。Th1型T细胞及其产生的细胞因子（如IFN-γ）在抵御真菌侵袭过程中发挥重要作用。然而，在免疫功能受损状态下，这种保护机制减弱，使得病原体得以增殖并扩散。
- B细胞同样参与了针对球孢子菌抗原的特异性抗体生成过程，尽管这些抗体的存在并不总是能有效清除病原体。
- 组织损伤与修复：
- 在感染初期，受累组织出现坏死性改变伴随炎细胞浸润；随后，随着愈合进程推进，可见纤维化及钙化现象发生。如果未能及时控制感染，则可能导致空洞形成或脓肿产生。
- 对于胸外器官（例如皮肤、骨骼、中枢神经系统等）受累的情况，其具体表现形式取决于局部解剖特点及宿主免疫状态差异。
临床表现
- 症状特征：
- 呼吸道症状：多数病例首先表现为类似流感样症状，包括发热、咳嗽、胸痛、乏力等非特异性表现；少数患者可迅速进展至重症肺炎。
- 皮肤损害：约三分之一的患者可能出现皮疹，典型者为红斑丘疹或荨麻疹样改变，分布于躯干及四肢近端。
- 多系统受累：当疾病进入晚期阶段或者免疫力极度低下时，可能出现关节疼痛、肝脾肿大、骨髓炎甚至脑膜炎等并发症。
参考文献：
以上资料提供了关于未特指的球孢子菌病的基础信息，涵盖其定义、病因、病理机制及临床表现等方面的内容。