Waterhouse-Friderichsen综合征Waterhouse-Friderichsen syndrome

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码1C1C.1

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索引词Waterhouse-Friderichsen syndrome、Waterhouse-Friderichsen综合征、脑膜炎球菌感染所致华-弗综合征、Waterhouse-Friderichsen病、脑膜炎球菌性肾上腺综合征、出血性脑膜炎球菌性肾上腺炎、急性肾上腺功能不全合并脑膜炎球菌败血症（弃用）、肾上腺出血综合征、脑膜炎球菌性出血性肾上腺炎、沃-弗综合征、华-弗综合征

同义词meningococcal haemorrhagic adrenalitis、meningococcal adrenal syndrome、acute adrenal insufficiency with meningococcal septicaemia (deprecated)、adrenal haemorrhage syndrome、Waterhouse-Friderichsen disease、meningococcal Waterhouse-Friderichsen syndrome、haemorrhagic meningococcal adrenitis

缩写W-F综合征、WF综合征

别名沃特豪斯-弗里德里希森综合征、暴发性感染性休克、急性肾上腺皮质出血性坏死

Waterhouse-Friderichsen综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
  - 血液、脑脊液或其他体液中培养出脑膜炎奈瑟菌或其他致病菌。
  - 分子生物学检测（如PCR）检出相关病原体特异性基因。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 急性发热（体温≥39°C）。
  - 寒战和不适，伴有肌肉酸痛和乏力。
  - 早期恶心和呕吐。
  - 皮疹，初期为斑丘疹，随后演变为紫癜或瘀斑，分布于四肢末端。
  - 意识模糊甚至昏迷。
- 体征：
  - 低血压和休克，血压显著下降，伴有心动过速。
  - 皮肤广泛的瘀点、瘀斑及紫癜。
- 影像学检查：
  - CT或MRI显示双侧肾上腺增大并伴有出血。
- 实验室检查：
  - 白细胞计数异常升高或降低。
  - 凝血功能异常：PT、APTT延长，D-二聚体升高，纤维蛋白原降低。
  - 电解质紊乱：低钠血症和高钾血症。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下三项：
  - 典型临床表现（急性发热+寒战+皮疹+休克）。
  - 影像学检查发现双侧肾上腺出血。
  - 实验室检查符合凝血功能异常和电解质紊乱。

二、辅助检查

影像学检查：
- 腹部CT/MRI：
  - 异常意义：显示双侧肾上腺增大并伴有出血，是WFS的重要诊断依据之一。
- 胸部X线/CT：
  - 异常意义：排除其他可能的感染源，如肺炎等。
血液学检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：白细胞计数异常升高或降低，提示感染和炎症反应。
- 凝血功能检测：
  - 异常意义：PT、APTT延长，D-二聚体升高，纤维蛋白原降低，提示DIC。
电解质检测：
- 血钠和血钾：
  - 异常意义：低钠血症和高钾血症，提示急性肾上腺功能不全。
病原学检测：
- 血液培养：
  - 异常意义：阳性结果可直接确定致病菌。
- 分子生物学检测（如PCR）：
  - 异常意义：快速检出病原体特异性基因，有助于早期诊断。
免疫学检测：
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：显著升高，提示严重感染和炎症反应。
- 降钙素原（PCT）：
  - 异常意义：显著升高，提示细菌感染。
肾上腺功能检测：
- 促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激试验：
  - 异常意义：皮质醇水平低于正常范围，提示肾上腺功能衰竭。

三、实验室检查的异常意义

病原学检查：
- 血液培养阳性：直接确诊致病菌感染。
- PCR检测阳性：快速检出病原体特异性基因，有助于早期诊断。
血液学检查：
- 白细胞计数异常升高或降低：提示感染和炎症反应。
- 血小板减少：提示DIC。
凝血功能检测：
- PT、APTT延长：提示凝血因子消耗过多。
- D-二聚体升高：提示纤溶系统激活。
- 纤维蛋白原降低：提示凝血因子消耗。
电解质检测：
- 低钠血症：提示肾上腺功能不全。
- 高钾血症：提示肾上腺功能不全和肾脏损伤。
肾上腺功能检测：
- ACTH刺激试验：皮质醇水平低于正常范围，提示肾上腺功能衰竭。
免疫学检测：
- CRP显著升高：提示严重感染和炎症反应。
- PCT显著升高：提示细菌感染。

四、总结

确诊核心依赖于病原学证据（培养或PCR），结合典型症状及影像学检查结果。
辅助检查以血液学检查、凝血功能检测、电解质检测和影像学检查为主，综合评估病情。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如血液培养、PCR）、凝血功能异常、电解质紊乱和肾上腺功能检测。

权威依据：《Fields Virology》, 《Harrison's Principles of Internal Medicine》等权威医学教材和期刊文章。