路易体病所致痴呆Dementia due to Lewy body disease

更新时间：2025-05-27 22:53:43

路易体病所致痴呆的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

路易体病所致痴呆（Dementia with Lewy bodies, DLB）是一种神经退行性疾病，其特征是在大脑中存在路易小体（Lewy bodies），这些是包含α-突触核蛋白和泛素的神经元内包涵体。患者在出现运动性帕金森症状之前或之后一年内发展出痴呆。DLB 的发病通常是隐匿性的，并且常常伴随着注意力和执行功能障碍。此外，DLB 患者还经常表现出视幻觉、快速眼动睡眠行为障碍以及其他感觉模式的幻觉、抑郁症状和妄想等症状。认知功能的波动也是该疾病的一个显著特点，患者的症状表现可以在几天内变化很大。

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病因学特征

1. 病理生理机制：

   • α-突触核蛋白异常堆积：DLB 的核心病理标志为大脑中 α-突触核蛋白异常聚集形成的路易小体。这些蛋白质沉积物主要出现在脑干、边缘区、前脑和新皮质区域。
   • 神经元损伤与死亡：随着路易小体数量的增加，相关区域的神经元逐渐丧失功能并最终死亡，导致认知功能障碍和其他神经系统症状的发展。
   • 多巴胺能系统受损：类似于帕金森病，DLB 中多巴胺能系统的损害也参与了运动症状的发生。

2. 遗传因素：

   • 虽然大多数 DLB 病例被认为是散发的，但家族遗传背景也被认为是一个重要的风险因素。某些特定基因变异可能增加个体患病的风险，例如 SNCA 基因编码 α-突触核蛋白，其突变与 DLB 发生相关联。

3. 环境及其他潜在诱因：

   • 环境暴露如农药接触等被认为可能与 DLB 风险增加有关；此外，自然衰老过程本身也是该疾病发生的重要背景条件之一。
   • 代谢性疾病（如甲状腺功能异常）、中毒性疾病、颅内感染等也可能成为诱发或促进疾病进展的因素。

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病理机制

1. 神经退行性改变：

   • 随着时间推移，受累脑区的神经细胞因持续受到 α-突触核蛋白异常聚集的影响而逐渐失去正常功能直至死亡。这种广泛存在的神经元损失导致了认知功能下降、运动控制失调等一系列临床表现。

2. 认知功能波动：

   • DLB 患者的认知状态常呈现明显的波动性，即短期内可能出现从清醒到混乱的巨大转变。这与大脑中不同部位间连接强度的变化以及局部神经网络活动水平的不稳定性密切相关。

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参考文献：基于来自巢内网、39健康网、瑞尔安心、99健康网及搜狗百科的信息整合而成。