额颞痴呆Frontotemporal dementia
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Frontotemporal dementia、额颞痴呆、颞叶痴呆、额颞叶痴呆、额颞叶变性痴呆、FTD[额颞叶痴呆]、额叶痴呆 [possible translation]、额叶痴呆、额颞叶痴呆，行为变异型、Pick病引起的痴呆、Pick病、匹克病引起的痴呆、皮克病引起的痴呆、皮克病、匹克病、脑匹克病、脑皮克病、脑Pick病 [possible translation]、脑Pick病、额颞叶痴呆，语言变异型、原发性进行性失语、进行性失语、额颞叶痴呆，非流利型或语法变异型失语、PPA[原发性进行性失语]语法缺失型、进行性非流利型失语、进行性非流利性失语、额颞叶痴呆，语义变异型、PPA[原发性进行性失语]语义型、语义性痴呆、额颞叶痴呆，少词变异型、少词型进行性失语、少词型原发性进行性失语、logopenic型进行性失语、logopenic型原发性进行性失语、额颞叶痴呆，logopenic型、额颞叶痴呆伴运动神经元病、额颞叶痴呆伴家族性包涵体肌病，伴Paget骨病、额颞叶痴呆伴家族性包涵体肌病，伴畸形性骨炎、基因突变所致额颞叶痴呆、C9orf72突变所致额颞叶痴呆、MAPT突变所致额颞叶痴呆、VCP突变所致额颞叶痴呆、GRN突变所致额颞叶痴呆、CHMP2B突变所致额颞叶痴呆、UBS突变所致额颞叶痴呆、FUS突变所致额颞叶痴呆、TARDBP突变所致额颞叶痴呆、其他或新突变所致额颞叶痴呆
同义词frontotemporal lobe dementia、dementia in fronto-temporal lobar degeneration、FTD - [frontotemporal dementia]、temple dementia、frontal lobe dementia
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
关联情况6D86.1痴呆引起的心境症状
6D86.Y其他特指的痴呆引起的行为或精神紊乱
6D86.Z未特指的痴呆引起的行为或精神紊乱
6D86.5痴呆引起的脱抑制
6D86.4痴呆引起的激越或攻击性
6D86.6痴呆引起的漫游
6D86.2痴呆引起的焦虑症状
6D86.0痴呆引起的精神病性症状
6D86.3痴呆引起的情感淡漠
额颞痴呆的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
额颞痴呆（Frontotemporal Dementia, FTD）是一组以额叶和颞叶退化为特征的神经退行性疾病，主要影响患者的行为、情感和语言功能。FTD是中老年期常见的痴呆类型之一，通常在65岁以前发病，但也有更早或更晚的病例。该病的特征在于其隐匿性起病及逐步进展的特点，并且记忆功能往往在疾病早期保持相对完好。
病因学特征
- 遗传因素：
- 额颞痴呆可由特定基因突变引起，包括C9orf72、MAPT（微管相关蛋白tau）、GRN（颗粒体蛋白前体）、CHMP2B、VCP、TARDBP以及FUS等基因的变异。
- 这些遗传缺陷导致了大脑内特定蛋白质的异常积聚或功能障碍，从而引发神经元死亡及脑组织萎缩。
- 病理生理机制：
- 在部分FTD亚型中，如Pick病，存在特征性的Pick小体形成——这是由异常tau蛋白组成的包涵体。
- 其他形式的FTD可能涉及TDP-43或FUS蛋白聚集，这些异常蛋白沉积对神经细胞造成直接损害。
- 除蛋白质异常外，炎症反应、氧化应激增加及线粒体功能障碍也被认为参与了FTD的发展过程。
- 环境与生活方式：
- 尽管具体关联尚需进一步研究证实，一些研究表明头部受伤史、重金属暴露等因素可能增加个体发展成FTD的风险。
- 脑血管健康状况不佳也可能加剧疾病进程。
病理机制
- 神经解剖学变化：
- FTD的核心病理改变在于大脑额叶和/或颞叶区域出现选择性萎缩，尤其是涉及社会行为调节、情绪处理及高级认知功能的区域。
- 病理检查可见神经元丢失、胶质细胞增生及相应区域体积缩小。
- 分子层面异常：
- tau蛋白过度磷酸化及其错误折叠是某些FTD亚型的关键事件，导致细胞骨架稳定性下降及轴突运输受损。
- TDP-43蛋白异常定位至细胞质并丧失其正常核内功能，在多种FTD及相关运动神经元病中观察到。
临床表现
- 行为与性格改变：
- 患者表现出明显的人格转变，如冷漠、缺乏同情心、冲动控制困难或社交礼仪缺失。
- 可能伴有重复性行为模式、饮食习惯变化及兴趣减退等症状。
- 语言障碍：
- 原发性进行性失语症是另一重要表征，表现为言语流畅度下降（非流利型失语）、词汇量减少（少词型失语）或理解能力丧失（语义性失语）。
- 患者可能会遇到命名困难、语法结构简化等问题。
- 执行功能受损：
- 计划制定、问题解决及多任务处理能力减弱，导致日常生活活动受到影响。
- 注意力集中困难也是常见症状之一。
上述信息基于现有医学文献总结而成，旨在提供一个关于额颞痴呆全面而深入的理解框架。对于具体的诊断标准及鉴别要点，请参考专业医学资料或咨询相关领域专家。