正常压力脑积水所致痴呆Dementia due to normal pressure hydrocephalus

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编码6D85.6

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索引词Dementia due to normal pressure hydrocephalus、正常压力脑积水所致痴呆

缩写NPHD、iNPHD

别名正常压力脑积水性痴呆、特发性正常压力脑积水性痴呆、正常压力脑积水伴痴呆、特发性正常压力脑积水伴痴呆

正常压力脑积水所致痴呆 (6D85.6) 的核心症状与体征

认知功能障碍：
- 主要表现为处理速度下降、执行功能障碍以及注意力缺陷。记忆力损害相对轻微且波动较大，尤其是近期记忆的减退较为明显（约2/3患者出现不同程度的精神症状，包括近记忆力减退、思维迟缓、定向障碍、注意力不集中等）。
步态异常：
- 行走困难，步伐缓慢、小步幅，常伴有平衡感丧失，容易跌倒。这通常是病程早期的主要症状之一，并且在许多情况下比认知损害更为突出（常见于大多数患者）。
尿失禁：
- 无法控制排尿，尤其夜间更为明显。大约半数患者会出现这种情况。
其他可能症状：
- 情绪和行为改变：如抑郁、焦虑或冷漠等情绪问题，可能出现在部分患者中（部分患者可见）。

神经影像学特征：
- MRI 或 CT 显示扩大的脑室系统，特别是第三脑室后部呈“蝙蝠翼状”改变。这是重要的诊断线索之一。
- 脑室扩大通常可能伴随轻度皮质萎缩，但后者不是诊断必需的（影像学常见表现）。
腰穿放液试验阳性：
- 通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后，患者的步态和认知功能短期内有所改善，有助于鉴别NPH与其他类型的痴呆症（阳性反应支持诊断，但并非所有患者均呈现阳性反应）。
辅助检查发现：
- 脑脊液压力测定通常在70～200 mmH2O之间，即处于正常范围内（普遍现象）。
- 在一些病例中，可能会观察到轻度的脑电图异常，但这并不是特异性的体征（较少见）。

影像学表现：
- MRI 或 CT 扫描显示显著扩大的侧脑室，尤其是前角区域；第三脑室也可能呈现增宽状态。这种结构变化对于NPH的诊断至关重要（异常率极高）。
- 扩散张量成像（DTI）能够进一步评估白质纤维束损伤情况，为病情进展提供更多信息（特定情况下使用）。
脑脊液动力学检测：
- 通过持续性腰穿监测或脑脊液灌注研究可以更精确地评估脑脊液循环状况，对于确定是否适合进行分流手术具有指导意义（仅限于需要手术干预的患者）。
其他辅助检查：
- 神经心理学测试有助于详细评价患者的认知功能状态及其变化趋势（常规推荐）。
- 步态分析定量测量行走参数，帮助判断治疗效果及预后（可作为补充手段）。

综上所述，(6D85.6) 正常压力脑积水所致痴呆是一种具有典型三联征（认知障碍、步态异常和尿失禁）并伴有特征性影像学表现的综合征。准确识别这些临床标志物是实现早期诊断与有效治疗的关键所在。