发育性语言障碍主要伴语用语言受损Developmental language disorder with impairment of mainly pragmatic language

更新时间：2025-10-09 15:50:52

发育性语言障碍主要伴语用语言受损的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

发育性语言障碍主要伴语用语言受损（Developmental language disorder with impairment of mainly pragmatic language）是一种特定类型的神经发育障碍，其特征在于个体在社会语境中理解和使用语言时出现持续且明显的困难。这些困难通常在发育早期阶段显现，特别是在幼儿时期，并导致个人沟通能力受到显著限制。患者的语用语言能力，即在具体情境下正确运用语言进行社交互动的能力，明显低于同龄人和智力水平预期的标准，而接受性语言（理解语言的能力）和表达性语言（通过言语表达思想和感情的能力）的其他部分相对保持完整。当语用语言问题不能被自闭症谱系障碍或其他语言成分障碍更好地解释时，才应诊断为此类疾病。

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病因学特征

1. 遗传因素：

• 一些研究表明，发育性语言障碍可能有家族聚集现象，提示遗传背景可能是其发病的重要原因之一。然而，目前尚未确定具体的基因位点或模式。

2. 脑结构与功能异常：

• 神经影像学研究发现，患有此类障碍的儿童在大脑某些区域（如布洛卡区、韦尼克区等涉及语言处理的关键区域）可能存在结构差异或功能连接异常。这些变化可能导致信息处理效率降低，进而影响语用技能的发展。

3. 环境因素：

• 不充分的语言输入或缺乏丰富多样的社交互动机会也可能对语用语言发展产生不利影响。例如，在早期生活中接触较少口头交流机会的孩子更容易表现出语用缺陷。

4. 认知加工机制：

• 某些认知过程（如执行功能、注意力控制、工作记忆等）的不成熟或受损可能妨碍个体有效地利用和调整自己的言语行为以适应不同的社交场合需求。

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病理机制

1. 语用理解与产出障碍：

• 患者难以根据对话伙伴的情绪状态、意图以及上下文线索来恰当解读或回应非字面意义的信息，比如讽刺、幽默、隐喻等复杂语言形式。
• 在构建话语方面也存在挑战，表现为无法流畅地维持话题、适时插入评论或者调整说话风格以匹配听众的特点。

2. 社会交往中的沟通技巧不足：

• 包括轮流讲话规则的理解与遵守、适当的眼神接触、面部表情及身体语言的使用等方面均可能显示出异常模式。
• 对于如何发起或结束会话、识别并遵循谈话规则等方面的技能亦较为薄弱。

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临床表现

1. 症状特征：

• 社交互动中的语言应用障碍：患者往往很难在适当的情景下选择合适的词汇或句式来表达自己，也无法准确理解他人的话语含义，尤其是在需要推理或解决歧义的情况下。
• 对话管理能力受限：他们可能不知道如何开始一段对话，或者不知道何时该停止讲话；同时，在维护双向交流流程上也会遇到难题。
• 非言语交际信号的解读与生产困难：对于手势、姿态以及其他形式的身体语言的感知与再现可能存在障碍，这进一步阻碍了有效的社会沟通。
• 文化敏感度低：有时还会观察到患者对特定文化背景下特有的沟通习惯缺乏认识，从而引发误解甚至冲突。

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以上内容基于现有可靠资料整理而成，旨在提供关于“发育性语言障碍主要伴语用语言受损”这一ICD-11类别下的详细临床与医学定义及其相关病理特点概述。