遗忘障碍，其他特指的原因Other specified Amnestic disorder

更新时间：2025-05-27 22:54:55

遗忘障碍，其他特指的原因的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

遗忘障碍是一种以记忆功能显著损害为特征的获得性认知障碍，其核心表现为新信息学习能力下降或既往记忆的提取障碍，且无法用正常衰老或其他广泛性认知障碍（如谵妄、痴呆）解释。记忆损害需具备以下特征：1) 损害严重程度超出年龄和教育水平的预期；2) 对个人社会/职业功能产生实质性影响；3) 即时记忆（如数字顺背）相对保留。损害模式可表现为顺行性遗忘（无法形成新记忆）和/或逆行性遗忘（无法回忆病前记忆）。

其他特指的原因特指由明确器质性病因引起、且不符合"物质所致遗忘障碍"（如酒精性柯萨可夫综合征）或"分类于他处的疾病所致遗忘障碍"诊断标准的情况。其病因需明确且独立于其他神经系统或全身性疾病的主导临床表现。

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病因学特征

1. 神经系统的获得性损伤：

   • 局灶性脑损伤：双侧海马区、穹窿、乳头体或丘脑背内侧核的创伤性/手术性损伤
   • 感染后遗症：单纯疱疹病毒性脑炎后颞叶内侧硬化，边缘性脑炎
   • 血管性病变：后大脑动脉梗死致海马区缺血，蛛网膜下腔出血继发的血管痉挛
   • 占位性病变：第三脑室肿瘤（如胶样囊肿）压迫间脑记忆通路

2. 代谢/中毒性因素：

   • 非酒精性硫胺素缺乏：长期肠外营养未补充B1、慢性透析、反复呕吐
   • 重金属中毒：一氧化碳中毒后苍白球-海马区变性
   • 医源性损伤：全脑放疗后海马神经元凋亡，深低温停循环术后缺氧

3. 其他器质性病因：

   • 缺氧性脑损伤：心脏骤停复苏后选择性海马易损性损伤
   • 自身免疫性疾病：抗NMDA受体脑炎累及边缘系统
   • 退行性疾病早期：局限于内侧颞叶的阿尔茨海默病病理改变（需排除全面性痴呆）

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病理机制

• 神经解剖基础：记忆环路（Papez环路）的关键节点受损是核心机制，包括海马-穹窿-乳头体-丘脑前核-扣带回通路的结构/功能破坏。不同病因可导致特定部位损伤，如血管性病因多累及丘脑，外伤常破坏穹窿。
• 分子病理：硫胺素缺乏引起丙酮酸脱氢酶活性下降，导致海马区能量代谢障碍；谷氨酸兴奋毒性可造成CA1区锥体细胞选择性死亡。
• 功能代偿：部分患者保留程序性记忆（如技能操作），提示基底节-小脑系统相对完好，符合"分离性遗忘"特征。

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参考文献：基于现有医学文献和专业知识整理而成，未直接引用特定出版物。

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