成人型Still病Adult-onset Still disease

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码FA23

路径

关键词

索引词Adult-onset Still disease、成人型Still病、Still病、成人Still病、成人斯蒂尔病、成人型Still病，多部位、成人型Still病，肩部、成人型Still病，肩锁关节、成人型Still病，盂肱关节、成人型Still病，胸锁关节、成人型Still病，上臂、成人型Still病，肘关节、成人型Still病，前臂、成人型Still病，腕关节、成人型Still病，手、成人型Still病，腕、成人型Still病，指、成人型Still病，掌、成人型Still病，骨盆区或大腿、成人型Still病，臀部、成人型Still病，髋关节、成人型Still病，小腿、成人型Still病，膝关节、成人型Still病，踝或足、成人型Still病，跖、成人型Still病，跗、成人型Still病，趾、成人型Still病，踝关节、成人型Still病，其他足关节、成人型Still病，头部、成人型Still病，颈部、成人型Still病，脊椎、侵袭性成人型Still病、非侵袭性成人型Still病

缩写AOSD

别名成人型斯蒂尔病、成人斯蒂尔综合症

成人型Still病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：

临床表现：符合以下主要标准中的5项或以上，其中至少包括发热和关节炎/关节痛。

发热：每日至少一次体温超过39°C，并持续一周以上。
关节炎/关节痛：急性起病的多关节炎或多关节痛，常见于手、腕、膝和踝关节。
皮疹：典型表现为短暂出现并随体温变化消退的鲑鱼色斑丘疹。
白细胞增多：周围血白细胞总数≥10,000/mm³，中性粒细胞比例≥80%。
血沉加快：红细胞沉降率显著升高（男性>28 mm/h，女性>32 mm/h）。
肝功能异常：肝酶如ALT、AST等升高。
淋巴结肿大：体检时可触及肿大的淋巴结。
脾脏肿大：体检时可触及肿大的脾脏。
咽痛：部分患者伴有咽痛。
支持条件（临床与流行病学依据）：

非特异性症状：乏力、体重减轻、食欲减退等。
其他系统受累：胸膜炎、心包炎、肺炎或神经系统并发症。
排除其他疾病：需排除感染性疾病、肿瘤、自身免疫性疾病及其他风湿性疾病。

阈值标准：

符合上述“必须条件”中的5项或以上即可确诊。若仅有4项，则需结合其他支持条件进行综合判断。

二、辅助检查

影像学检查：

腹部超声/CT：
异常意义：发现肝脾肿大或淋巴结肿大，支持成人型Still病的诊断。
胸部X线：
异常意义：显示胸膜炎或心包炎的迹象，提示相应系统的受累。

临床鉴别检查：

关节症状评估：
异常意义：急性起病的多关节炎或多关节痛，有助于与其他类型的关节炎鉴别。
咽拭子培养：
异常意义：排除链球菌感染或其他细菌感染。

遗传背景检测：

HLA分型：
异常意义：HLA-B8和Bw35等位基因携带者患病风险增加，有助于评估遗传易感性。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：

白细胞增多：
异常意义：周围血白细胞总数≥10,000/mm³，中性粒细胞比例≥80%，提示炎症反应。
血沉加快：
异常意义：红细胞沉降率显著升高（男性>28 mm/h，女性>32 mm/h），反映全身炎症状态。
C反应蛋白升高：
异常意义：C反应蛋白水平明显升高，提示急性炎症反应。
铁蛋白升高：
异常意义：血清铁蛋白水平显著升高，是成人型Still病的重要标志之一。
肝功能异常：
异常意义：肝酶如ALT、AST等升高，反映肝脏炎症或损伤。

血清学检查：

抗核抗体（ANA）：
异常意义：通常为阴性，有助于排除其他自身免疫性疾病。
类风湿因子（RF）：
异常意义：通常为阴性，有助于排除类风湿关节炎。
抗环瓜氨酸肽抗体（anti-CCP）：
异常意义：通常为阴性，有助于排除类风湿关节炎。

尿液检查：

尿常规：
异常意义：可能有蛋白尿、血尿，反映肾脏受累情况。

四、总结

确诊核心依赖于典型的临床表现（尤其是高热、关节炎/关节痛、皮疹等）和实验室检查结果（如白细胞增多、血沉加快、C反应蛋白升高、铁蛋白升高等）。
辅助检查以影像学（如腹部超声、胸部X线）和临床评估（如关节症状、咽拭子培养）为主，有助于排除其他疾病。
实验室异常意义需综合解读，重点关联炎症指标（如白细胞计数、血沉、C反应蛋白、铁蛋白）和肝功能异常。

权威依据：美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的相关指南，以及最新的医学研究文献。