风湿性多肌痛Polymyalgia rheumatica

更新时间：2025-05-27 22:52:23

风湿性多肌痛的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

风湿性多肌痛（Polymyalgia Rheumatica, PMR）是一种以四肢和躯干近端肌肉疼痛与晨僵为特征的炎症性综合征。好发于50岁以上人群，典型表现为双侧肩部、颈部及骨盆带肌肉对称性疼痛，伴C反应蛋白（CRP）和/或红细胞沉降率（ESR）显著升高。晨僵持续时间常超过45分钟，且无类风湿因子及抗瓜氨酸蛋白抗体阳性。诊断可参考欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会（EULAR/ACR）联合制定的PMR分类标准。

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病因学特征

风湿性多肌痛的确切病因尚未完全明确，目前认为与以下机制相关：

1. 遗传因素：

   • 部分患者存在家族聚集倾向，尤其是携带HLA-DRB104和HLA-DRB101等位基因的北欧人群。这些基因型亦与巨细胞动脉炎（GCA）存在关联，提示遗传易感性可能影响疾病发生。

2. 免疫调节异常：

   • 固有免疫和适应性免疫系统失调可能起核心作用，包括IL-6、TNF-α等促炎细胞因子的过度分泌。部分研究提示既往感染可能通过分子模拟等机制诱发自身免疫反应，但具体病原体尚未明确。

3. 环境触发因素：

   • 寒冷气候暴露可能与症状加重相关，但尚无证据表明特定环境可直接致病。老龄化导致的免疫衰老可能增加发病风险。

4. 年龄与性别因素：

   • 高峰发病年龄为70-80岁，女性患病率约为男性的2倍。老年患者的药物代谢能力下降需在治疗中重点考量。

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病理机制

1. 系统性炎症反应：

   • 以IL-6为主导的细胞因子风暴导致急性期反应物（CRP、ESR）升高，肌肉附着点及滑膜的非破坏性炎症可能解释特征性疼痛与僵硬。

2. 与巨细胞动脉炎的关联：

   • 约15-20%的PMR患者合并GCA，两者可能为同一疾病谱的不同表现。GCA累及血管壁的炎症反应与PMR的全身症状存在部分重叠机制。

3. 肌肉功能异常：

   • 炎症介质可能通过影响肌肉微循环或能量代谢导致功能失调，但无明确肌纤维破坏证据，此点可与炎性肌病鉴别。

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临床表现

1. 核心症状：
   • 对称性疼痛与晨僵：以肩胛带、骨盆带肌肉持续性疼痛为主，晨僵程度与疾病活动度相关。
   • 功能受限：因疼痛导致穿衣、起立等日常活动困难，但关节活动范围通常保留。
   • 全身炎症表现：约50%患者出现低热、倦怠、食欲减退等全身症状，极少伴显著体重下降。

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参考文献：

• 《风湿病学》
• 《欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会合作倡议》
• 《内科学》