成人型Still病Adult-onset Still disease

更新时间：2025-05-27 22:55:22

成人型Still病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

成人型Still病（Adult-onset Still's Disease, AOSD）是一种罕见的系统性炎症性疾病，其特征为反复发作的高热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛等症状。此外，患者常伴有淋巴结肿大、肝脾肿大以及周围血白细胞总数和粒细胞增高、血沉加快、C反应蛋白升高等实验室异常表现。尽管其确切病因尚未完全明了，但该疾病通常涉及复杂的免疫调节失衡。

---

病因学特征

1. 感染因素：许多患者在发病前有上呼吸道感染史，如咽炎或牙龈炎等，并且部分患者的咽拭子培养中可发现链球菌生长，提示成人型Still病可能与某些特定类型的细菌感染相关联。然而，具体致病微生物尚未得到一致确认。
2. 遗传背景：研究表明，成人型Still病的发生与人类白细胞抗原I类和II类抗原有关，特别是HLA-B8和Bw35等位基因的携带者患病风险增加。这表明遗传易感性可能是发病机制中的重要因素之一。
3. 免疫异常：成人型Still病患者的免疫系统表现出异常激活状态，包括多种细胞因子水平升高，如白介素-1 (IL-1)、肿瘤坏死因子α (TNF-α) 和干扰素γ (IFN-γ) 等。这些促炎介质可能导致全身性炎症反应综合征的发展。
4. 其他潜在诱因：除了上述因素外，成人型Still病还可能受到环境因素（如辐射暴露）、药物使用（特别是具有免疫刺激作用的药物），以及内分泌紊乱的影响。然而，这些因素的具体作用机制仍需进一步研究以明确其在疾病发生发展中的角色。

---

病理机制

成人型Still病的核心病理生理过程涉及广泛性的免疫系统失调。持续性发热是由于体内产生大量促炎介质所致；而伴随出现的一过性皮疹则被认为是皮肤血管对这些炎症介质过度敏感的结果。关节症状如关节炎或关节痛主要是由于滑膜炎症导致局部组织损伤所引起。同时，肝脏代谢功能障碍则反映了肝脏作为主要解毒器官，在面对全身性炎症挑战时所承受的压力及其相应受损情况。

---

临床表现

1. 症状特征：
   • 发热：周期性高热超过39°C，每日至少一次。
   • 皮疹：典型表现为短暂出现并随体温变化消退的鲑鱼色斑丘疹。
   • 关节受累：多数患者经历急性起病的多关节炎或多关节痛，常见于手、腕、膝和踝关节。
   • 全身症状：乏力、体重减轻、食欲减退等非特异性症状也较为常见。
   • 其他系统受累：少数病例可出现胸膜炎、心包炎、肺炎甚至神经系统并发症。

---

参考文献：根据检索结果综合整理而成，参考资料来源于多家医学专业网站及百科全书。请注意，实际临床诊断与治疗应遵循医生指导。