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酶缺陷或遗传病引起的痛风性关节病Gouty arthropathy due to enzyme defects or other inherited disorders

更新时间:2025-05-27 22:52:53
编码FA25.12

关键词

索引词Gouty arthropathy due to enzyme defects or other inherited disorders、酶缺陷或遗传病引起的痛风性关节病、酶缺陷或其他遗传性疾患引起的急性痛风性关节病、酶缺陷或其他遗传性疾患引起的慢性痛风性关节病、Lesch-Nyhan综合征引起的痛风性关节病、莱施-奈恩综合征引起的痛风性关节病、镰状细胞疾患引起的痛风性关节病
缩写LNS、HGPRT缺乏症
别名遗传性痛风性关节病、先天性代谢障碍性痛风、嘌呤代谢异常性痛风、遗传性高尿酸血症性关节炎

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

发生部位
头部关节
XA65F2寰枕关节
XA7EM1寰枢关节
XA2SM2颞下颌关节
骨盆关节
XA70B6骶尾关节
XA5A04腰骶关节
XA3T32骶髂关节
胸关节
XA7AR2肋横突关节
XA0ZE4关节突关节
XA0892肋椎关节
XA83N6胸肋关节
XA30Q4肋软骨关节
关节数量
XA02P3多个大关节
XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌
XA3BZ3大关节和小关节
XA3FU7多于4个关节
XA1CK92到4个关节
XA2SK7多个小关节
XA4EJ6多关节
XA4BF0单一关节
上肢关节
XA7KA0第五掌指关节
XA0BF5无名指近端指间关节
XA3M83第一掌指关节
XA78S6桡尺远端关节
XA9YH1第二掌指关节
XA69H4肘关节
XA4175小指近端指间关节
XA0LT5无名指远端指间关节
XA6L43拇指指间关节
XA62V5手关节
XA53P1肱桡关节
XA49P8盂肱关节
XA64C3腕关节
XA1DN6示指近端指间关节
XA46J3肱尺关节
XA69U6肩锁关节
XA0P38桡腕关节
XA3NW6中指近端指间关节
XA86T5掌指关节
XA4U75手指远端指间关节
XA0E90腕骨间关节
XA1928小指远端指间关节
XA15C8中指远端指间关节
XA3G42桡尺近侧关节
XA05J7肩关节
XA9DN6掌间关节
XA7XA8第四掌指关节
XA1307手指近端指间关节
XA0CH1胸锁关节
XA4AS7腕中关节
XA6KB0食指远端指间关节
XA3MB4腕骨关节
XA6HB0第三掌指关节
XA9291手指间关节
XA0JX0腕掌关节
下肢关节
XA5573近端端趾间关节
XA2QY2第三趾近端趾间关节
XA8NU9第四趾远端趾间关节
XA8VV2半月软骨
XA4XS4髋关节
XA2K81胫腓远端关节
XA9Z55跗横关节
XA04T7趾间关节
XA39U1第五趾远端趾间关节
XA1LM0第五趾近端趾间关节
XA56K9第二趾近端趾间关节
XA7QC6第四跖趾关节
XA0RK3远端趾间关节
XA8RL1膝关节
XA2YS1跗间关节
XA7SZ8距下关节
XA0LC4胫股关节
XA43F0第三趾远端趾间关节
XA2792第三跖趾关节
XA0VJ4髌股关节
XA8MM7距小腿关节
XA27P3踝关节
XA2FA3楔骰关节
XA7NJ7第一跖趾关节
XA58K5第二跖趾关节
XA8UM5第二趾远端趾间关节
XA0WY5距跟舟关节
XA6FF3跖骨间关节
XA22T0足关节
XA4JJ1跟骰关节
XA9SD1楔间关节
XA5A23第五跖趾关节
XA87P9大拇趾趾间关节
XA8XU1跖趾关节
XA0LG3胫腓近端关节
XA2R87第四趾近端趾间关节
XA6NT7楔舟关节
XA1N77骰舟关节
XA2MY1跗跖关节
具有病因
血液或造血器官疾病
凝血缺陷
3B4Z未特指的凝血缺陷
3A00.01慢性出血后贫血
3B61.1获得性易栓症
3A01.3内因子缺乏引起的维生素B12缺乏性贫血
3A01.3Y其他特指的内因子缺乏引起的维生素B12缺乏性贫血
3A01.3Z未特指的内因子缺乏引起的维生素B12缺乏性贫血
3A20.5Evans综合征
3A02.4药物性叶酸盐缺乏性贫血
3B81.5脾囊肿或假性囊肿
3B81.5Y其他特指的脾囊肿
3B81.5Z未特指的脾囊肿
3A72.0先天性铁粒幼细胞贫血
3A72.0Y其他特指的先天性铁粒幼细胞贫血
3A72.0Z未特指的先天性铁粒幼细胞贫血
3A03.40获得性吡哆醇缺乏性贫血
3A81获得性红细胞增多症
3A81.Y其他特指的获得性红细胞增多症
3A81.Z未特指的获得性红细胞增多症
3B63血小板增多症
3B63.Y其他特指的血小板增多症
3B63.Z未特指的血小板增多症
先天性或体质性出血性情况
3B1Z未特指的先天性或体质性出血性情况
3B80先天性脾疾患
3B62.2孤立性血小板减少症
3A60.1遗传性纯红细胞再生障碍
3A10.1腺苷脱氨酶过多引起的溶血性贫血
3A03.3铜缺乏性贫血
3A81.1过度输血或违规增血引起的红细胞增多症
3A01.2低摄入引起的维生素B12缺乏性贫血
3A51.4复合杂合子镰状细胞疾患伴危象
3A51.8氧亲和力低的血红蛋白
3A02.0遗传性叶酸盐缺乏性贫血
3A21.1微血管病性溶血性贫血
3A01.1新生儿维生素B12缺乏性贫血
3A61.1慢性获得性纯红细胞再生障碍
3B64.00先天性非遗传性血小板减少症
3A20.4同种免疫性溶血性贫血
3A81.0低氧(包括高海拔)引起的红细胞增多症
3B81.C慢性充血性脾大
3B81.1手术后脾缺如
3B62.0遗传性血小板质量缺陷
3B62.0Y其他特指的遗传性血小板质量缺陷
3B62.0Z未特指的遗传性血小板质量缺陷
3A51.7高亲和力血红蛋白病
3B81.0脾瘤样病变
3A51.9血红蛋白O病
3B14.0遗传性因子I缺乏
3A01.0遗传性维生素B12缺乏性贫血
3A01.4肠道疾病引起的维生素B12缺乏性贫血
3A01.30恶性贫血
3B50遗传性纤维蛋白溶解缺陷
3B50.Y其他特指的遗传性纤维蛋白溶解缺陷
3B50.Z未特指的遗传性纤维蛋白溶解缺陷
3A02.3肠道吸收减少引起的叶酸盐缺乏性贫血
3A51.6血红蛋白D病
3A00.3需求增加引起的获得性缺铁性贫血
3B62.4α-δ致密颗粒缺乏
3B22获得性血友病
3B21循环抗凝物和凝血因子引起的出血性疾患
3B21.Y其他特指的循环抗凝物引起的出血性疾患
3B21.Z未特指的循环抗凝物引起的出血性疾患
3B10遗传性因子VIII缺乏
3B10.Y其他特指的遗传性因子VIII缺乏
3B10.Z未特指的遗传性因子VIII缺乏
3A00缺铁性贫血
3A00.Y其他特指的缺铁性贫血
3A00.Z未特指的缺铁性贫血
3A71.0肿瘤引起的贫血
3A70.12特发性再生障碍性贫血
3A80先天性红细胞增多症
3A80.Y其他特指的先天性红细胞增多症
3A80.Z未特指的先天性红细胞增多症
3B20弥散性血管内凝血
3A51.B血红蛋白C/β地中海贫血复合杂合子
溶血性贫血
3A4Z未特指的溶血性贫血
3A10.3家族性假性高钾血症
先天性非遗传性出血性情况
3A03.42获得性硫胺素缺乏性贫血
3B62.1血栓素合成缺乏引起的出血性体质
3B81获得性脾疾患
3B81.Y其他特指的获得性脾疾患
3B81.Z未特指的获得性脾疾患
3B63.0先天性血小板增多症
3A01.5药物性维生素B12缺乏性贫血
3B64.14血栓性血小板减少性紫癜
3A51.1镰状细胞病不伴危象
3B21.1因子Xa抑制物引起的出血
3B61易栓症
3B61.Y其他特指的易栓症
3B61.Z未特指的易栓症
3B63.1获得性血小板增多症
3B63.1Y其他特指的获得性血小板增多症
3B63.1Z未特指的获得性血小板增多症
凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况
3B6Y其他特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况
3B6Z未特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况
3C0Y其他特指的血液或造血器官疾病
3C0Z未特指的血液或造血器官疾病
3A00.2吸收减少引起的获得性缺铁性贫血
3B15遗传性凝血因子缺乏不伴出血倾向
3A00.1低摄入引起的获得性缺铁性贫血
3A81.2相对性红细胞增多症
3B81.71脾脓肿
3A61.0急性获得性纯红细胞再生障碍
3A20获得性溶血性贫血,免疫性
3A20.Y其他特指的获得性溶血性贫血,免疫性
3A20.Z未特指的获得性溶血性贫血,免疫性
3A03.5获得性维生素A缺乏性贫血
3A20.1自身免疫性溶血性贫血,冷抗体型
3B51获得性纤维蛋白溶解缺陷
获得性溶血性贫血
3A2Z未特指的获得性溶血性贫血
3A50.03纯合子或复合杂合子型α0地中海贫血
3A20.2自身免疫性溶血性贫血,混合型,冷抗体型和温抗体型
纤维蛋白溶解缺陷
3B14.1遗传性因子X缺乏
3B60非血小板减少性紫癜
3A51.A血红蛋白E病
3B11.0血友病乙
3A70.10药物性再生障碍性贫血
3A10遗传性溶血性贫血
3A10.Y其他特指的遗传性溶血性贫血
3A10.Z未特指的遗传性溶血性贫血
3B60.0遗传性血管性紫癜
3B81.4脾组织植入
3B62.3致密颗粒病
3A50.00轻型α地中海贫血
3B81.9脾纤维化
纯红细胞再生障碍
3A6Z未特指的纯红细胞再生障碍
3A91先天性高铁血红蛋白血症
3A71慢性病引起的贫血
3A71.Y其他特指的慢疾病引起的贫血
3A71.Z慢性病引起的贫血,未特指的
3B61.00高同型半胱氨酸血症
3A51.0镰状细胞特性
3A03.4获得性其他维生素B缺乏性贫血
3A03.4Y其他特指的获得性其他维生素B缺乏性贫血
3B81.3非创伤性脾裂伤或破裂
获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病
3B2Y其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病
3A50.2β地中海贫血
3A02.2需求增加引起的叶酸盐缺乏性贫血
3B62.01遗传性巨大血小板疾患
3A10.0磷酸己糖旁路或谷胱甘肽代谢异常引起的溶血性贫血
3A10.0Y其他特指的磷酸己糖旁路或谷胱甘肽代谢异常引起的溶血性贫血
3A10.0Z未特指的磷酸己糖旁路或谷胱甘肽代谢异常引起的溶血性贫血
3B81.6脾梗死
3B81.B脾功能亢进
3A51.5血红蛋白C病
3A03.41获得性核黄素缺乏性贫血
3B12Von Willebrand 病
3B60.1获得性血管性紫癜
3A60先天性纯红细胞再生障碍
3A60.Z未特指的先天性纯红细胞再生障碍
贫血或其他红细胞疾患
3A9Y其他特指的贫血或红细胞疾患
3A9Z贫血或红细胞疾患,未特指的
3A72铁粒幼细胞贫血
3A72.Z未特指的铁粒幼细胞贫血
3B62.00α-颗粒病
3B64.13同种免疫性血小板减少症
3A03.1蛋白缺乏性贫血
3A51.3复合杂合子镰状细胞疾患不伴危象
3A03其他营养性或代谢性贫血
3A03.Y其他或未特指的营养或代谢性贫血
3A94急性出血后贫血
3A03.6获得性维生素E缺乏性贫血
3A50地中海贫血
3A50.Y其他特指的地中海贫血
3A50.Z未特指的地中海贫血
3B10.0血友病甲
3A70.0先天性再生障碍性贫血
3B64.10免疫性血小板减少性紫癜
3A21获得性溶血性贫血,非免疫性
3A21.Y其他特指的获得性溶血性贫血,非免疫性
3A21.Z未特指的获得性溶血性贫血,非免疫性
3B13血友病丙
3A50.4遗传性持续性胎儿血红蛋白症
3B50.1先天性1型纤溶酶原激活物抑制物缺乏
3A03.0遗传性乳清酸尿症
3A61获得性纯红细胞再生障碍
3A61.Y其他特指的获得性纯红细胞再生障碍
3A61.Z未特指的获得性纯红细胞再生障碍
红细胞增多症
3A8Z未特指的红细胞增多症
3A90急性病贫血
3A70再生障碍性贫血
3A70.Z未特指的再生障碍性贫血
3A10.00葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的溶血性贫血
3B64.11继发性血小板减少性紫癜
3B81.51脾上皮囊肿
3B64.1获得性血小板减少症
3B64.1Y其他特指的获得性血小板减少症
3B64.1Z未特指的获得性血小板减少症
3A50.3δ,δ-β或γ-δ-β地中海贫血
3A50.0α地中海贫血
3A50.0Y其他特指的α地中海贫血
3A50.0Z未特指的α地中海贫血
3B61.0遗传性易栓症
3B61.0Y其他特指的遗传性易栓症
3B61.0Z未特指的遗传性易栓症
3B14.2维生素K依赖性凝血因子联合缺乏症
3A51.2镰状细胞病伴危象
3B80.0贮积病引起的脾肿大
脾脏疾病
3B8Z未特指的脾脏疾病
3B14其他遗传性凝血因子缺乏伴出血倾向
3B14.Z其他遗传性凝血因子缺乏伴出血倾向,未特指的
3A92遗传性高铁血红蛋白血症
3B81.A脾周围炎
3B81.8脾扭转
3A01维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血
3A01.Y其他特指的维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血
3A01.Z未特指的维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血
3A02.1低摄入引起的叶酸盐缺乏性贫血
3A21.2溶血尿毒症综合征
3A60.0先天性非遗传性纯红细胞再生障碍
3B81.2脾萎缩
3B64.0先天性血小板减少症
3B64.0Z未特指的先天性血小板减少症
3A50.1α地中海贫血相关综合征
3A03.2坏血病性贫血
3A10.2遗传性椭圆形红细胞增多症
3B64血小板减少症
3B64.Z未特指的血小板减少症
3B50.0先天性α-2抗纤维蛋白溶酶缺乏症
3B81.50脾假性囊肿
3B81.7脾感染
3B81.7Y其他特指的脾感染
3B81.7Z未特指的脾感染
3B64.12药物性血小板减少性紫癜
3A20.3阵发性冷性血红蛋白尿症
3B62血小板质量缺陷
3B62.Y其他特指的血小板质量缺陷
3B62.Z未特指的血小板质量缺陷
3A93获得性高铁血红蛋白血症
3B11遗传性因子IX缺乏
3B11.Y其他特指的遗传性因子IX缺乏
3B11.Z未特指的遗传性因子IX缺乏
3B65血栓性微血管病,不可归类在他处者
3A70.1获得性再生障碍性贫血
3A70.1Y其他特指的获得性再生障碍性贫血
3A70.1Z未特指的获得性再生障碍性贫血
3B10.1遗传性因子VIII缺乏伴抗因子VIII的抑制物
3B62.5感染相关性噬血细胞综合征
3B63.10继发性血小板增多症
3A72.01遗传性综合征性铁粒幼细胞性贫血
3B64.01遗传性血小板减少症
3A71.1慢性感染性疾病引起的贫血
3B21.0除肝素外的其他凝血酶抑制剂引起的出血
3A70.11其他外因引起的再生障碍性贫血
3B81.70急性脓毒性脾炎
3A72.00遗传性铁粒幼细胞贫血
3A21.0阵发性睡眠性血红蛋白尿症
3A50.01地中海贫血α链变异
3A71.2慢性肾脏病引起的贫血
3A20.0自身免疫性溶血性贫血,温抗体型
3A73先天性红细胞生成异常性贫血
3A02叶酸盐缺乏性贫血
3A02.Y其他特指的叶酸盐缺乏性贫血
3A02.Z未特指的叶酸盐缺乏性贫血
3A00.0失血引起的获得性缺铁性贫血
3A00.0Z失血引起的获得性缺铁性贫血,未特指的
3A50.02血红蛋白H病(包括– α/– –)
先天性溶血性贫血
3A1Y其他特指的先天性溶血性贫血
3A80.0原发性遗传性红细胞增多症
营养性或代谢性贫血
3A72.1获得性铁粒幼细胞贫血
3A51镰状细胞疾患或其他血红蛋白病
3A51.Y其他特指的镰状细胞疾患或其他血红蛋白病
3A51.Z未特指的镰状细胞疾患或其他血红蛋白病
免疫系统疾病
4A44.8血栓闭塞性血管炎
非器官特异性系统性自身免疫病
4A4Y其他特指的非器官特异性系统性自身免疫病
4A4Z未特指的非器官特异性系统性自身免疫病
4A44.A1肉芽肿性多血管炎
4A85.02药物诱导的血细胞减少
4A85.2食物超敏反应
4A85.2Y其他特指的食物超敏反应
4A85.2Z未特指的食物超敏反应
4B05单核细胞增多性疾病
4A82累及皮肤或黏膜的变应性或过敏性疾患
4A84.30运动诱发性全身过敏反应
4A00.15获得性血管性水肿
4A42系统性硬化症
4A42.Z未特指的系统性硬化症
4B01.01中性粒细胞趋化性异常
4A84.2昆虫毒液引起的全身过敏反应
4A41.11副肿瘤性多发性肌炎
4B20.5皮肤结节病
4B40.1胸腺脓肿
4A41.1多发性肌炎
4A41.1Y其他特指的多发性肌炎
4A41.1Z未特指的多发性肌炎
4A01适应性免疫疾患引起的原发性免疫缺陷
4A01.Z未特指的适应性免疫疾患引起的原发性免疫缺陷
4A45抗磷脂综合征
4A45.Z未特指的抗磷脂综合征
4B03.0体质性嗜酸性粒细胞增多
4A84.1药物性全身过敏反应
4A85.20食物诱导的胃肠道超敏反应
4B02.0体质性嗜酸性粒细胞减少
4A00.1补体系统缺陷
4A00.1Y其他特指的补体系统缺陷
4A00.1Z未特指的补体系统缺陷
4A40.1药物性红斑狼疮
4A44.0髋部和肩部的假性多关节炎
4A45.2妊娠期抗磷脂综合征
4B00.11获得性中性粒细胞增多症
4A44.3单器官血管炎
4A44.1主动脉弓综合征
4A80.1食物过敏诱发的支气管痉挛
4A01.31不同于T细胞或B细胞联合免疫缺陷的DNA修复缺陷
4A45.3狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征
4A60.0家族性地中海热
4A85.03药物诱导的血管炎
4A45.1继发性抗磷脂综合征
4A85.01药物诱导的肾脏超敏反应
4A44.A抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
4A44.AY其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
4A44.AZ未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
4A44.4结节性多动脉炎
4A01.04伴同种型或轻链缺陷和B细胞数量正常的免疫缺陷
4A85复合变态或超敏状态
4A85.Y其他特指的复合变态或超敏状态
4A85.Z未特指的复合变态或超敏状态
4A41.01幼年型皮肌炎
4A85.30膜翅目毒液引起的全身性变态反应
4B00中性粒细胞数量异常
4B00.Y其他特指的中性粒细胞数量异常
4B20.2消化系统结节病
4B20.1淋巴结结节病
4A40红斑狼疮
4A40.Y其他特指的红斑狼疮
4A40.Z未特指的红斑狼疮
4A00.00中性粒细胞免疫缺陷综合征
4A44.6Sneddon综合征
4B20.3神经系统结节病
4B01.03中性粒细胞氧化代谢异常
4B00.10体质性中性粒细胞增多症
4A01.23原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
4A80累及呼吸道的变应性或过敏性疾患
4A80.Y其他特指的累及呼吸道的变应性或过敏性疾患
4A80.Z未特指的累及呼吸道的变应性或过敏性疾患
4A85.1对草药和替代疗法的超敏反应
4A60单基因自身炎症综合征
4A60.Y其他特指的单基因自身炎症综合征
4A60.Z未特指的自身炎症综合征
4A01.1联合免疫缺陷
4A01.1Y其他特指的联合免疫缺陷
4A01.1Z未特指的联合免疫缺陷
4A44.92IgA血管炎
4B02.1获得性嗜酸性粒细胞减少
4B06获得性淋巴细胞减少症
4A62白塞病
4A01.2免疫失调性疾病
4A01.2Y其他特指的免疫失调性疾病
4A01.2Z未特指的免疫失调性疾病
4A01.03婴儿期短暂性低丙球蛋白血症
4A43.22儿童干燥综合征
4A20.1免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷
4A84.0食物变态反应引起的全身过敏反应
4B01.02中性粒细胞颗粒形成或释放异常
4B23免疫重建炎性综合征
器官特异性自身免疫性疾患
4A20.0成人免疫缺陷
4A01.3其他明确的由适应性免疫缺陷引起的免疫缺陷综合征
4B07获得性淋巴细胞增多症
4A42.1弥漫性系统性硬化症
4A83.1食物诱发的嗜酸细胞性食管炎
涉及免疫系统的某些疾病
4B2Y其他特指的涉及免疫系统的疾病
4A84严重过敏反应
4A84.Y其他特指的严重过敏反应
4A84.Z未特指的严重过敏反应
4A60.2TNF受体-1相关的周期性综合征
4A42.2局限性系统性硬化症
4A61SAPHO综合征
4A01.21自身免疫为主要表现的免疫失调综合征
4A01.01B细胞数量正常或降低的两种以上免疫球蛋白严重缺乏的免疫缺陷症
4A43.2干燥综合征
4A43.2Y其他特指的干燥综合征
4A43.2Z未特指的干燥综合征
4A44.2巨细胞动脉炎
4A85.04多药物超敏反应综合征
4A00.2对特定病原体的遗传学易感性
4A01.32免疫-骨发育不良
4B4Y其他特指的免疫系统疾病
4B4Z未特指的免疫系统疾病
4A43.4弥漫性嗜酸性筋膜炎
4B20.4眼结节病
4B01.00中性粒细胞黏附异常
4A00.13伴D因子异常的免疫缺陷病
4A43.1Mikulicz 病
4A01.20免疫缺陷综合征伴色素减退
4A84.4吸入性过敏原引起的全身过敏反应
4A01.12主要组织相容性复合体II类缺陷
4A84.6继发于肥大细胞疾病的全身过敏反应
4A84.3物理因素诱发的全身过敏反应
4A84.3Y其他特指的物理因素诱发的全身过敏反应
4A84.3Z未特指的物理因素诱发的全身过敏反应
4A01.30胸腺缺陷导致的免疫缺陷症
自身炎症性疾病
4A6Y其他特指的自身炎症性疾病
4A6Z未特指的自身炎症性疾病
4B03.1获得性嗜酸性粒细胞增多
4B21多克隆高丙种球蛋白血症
4A44.7原发性中枢神经系统血管炎
4A60.1冷炎素相关周期性综合征
4A01.34高免疫球蛋白E综合征
4A42.0小儿系统性硬化症
4A00.12伴B因子缺乏的免疫缺陷病
4A44.B0皮肤白细胞破碎性血管炎
4B04单核细胞减少性疾病
4A01.02特定抗体缺乏伴免疫球蛋白浓度正常或B细胞数量正常
4A00.10伴早期补体成分缺乏的免疫缺陷病
4B20结节病
4B20.Y其他特指的结节病
4B20.Z未特指的结节病
4B00.01获得性中性粒细胞减少症
胸腺肿瘤
4A01.00遗传性无丙种球蛋白血症伴B细胞的缺乏或极度减少
4A41.21非炎性包涵体肌病
4A84.5接触过敏原引起的全身过敏反应
4A85.0药物超敏反应
4A85.0Y其他特指类型的药物超敏反应
4A85.0Z未特指类型的药物超敏反应
4A84.31寒冷诱发的全身过敏反应
4B24移植物抗宿主病
4B24.Y其他特指的移植物抗宿主病
4B24.Z未特指的移植物抗宿主病
4A81累及眼的变应性或过敏性疾患
4B22冷球蛋白血症
4A41特发性炎性肌病
4A41.Y其他特指的特发性炎性肌病
4A41.Z未特指的特发性炎性肌病
4B02嗜酸性粒细胞减少
4B02.Z未特指的嗜酸性粒细胞减少
4A01.11主要组织相容性复合体I类缺陷
4B00.1中性粒细胞增多症
4B00.1Z未特指的中性粒细胞增多症
4A00.11伴晚期补体成分缺乏的免疫缺陷病
4B01.1获得性中性粒细胞功能异常
4A44.5皮肤黏膜淋巴结综合征
4A41.00成人皮肌炎
4A44.9免疫复合物性小血管炎
4A44.9Y其他特指的免疫复合物性小血管炎
4A44.9Z未特指的免疫复合物性小血管炎
4A00固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷
4A00.Y其他特指的固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷
4A00.Z未特指的固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷
4A44.90冷球蛋白血症性血管炎
4B40.0持续性胸腺增生
4A44血管炎
4A44.Y其他特指的血管炎
4A44.Z未特指的血管炎
4B01中性粒细胞功能异常
4B01.Z未特指的中性粒细胞功能异常
原发性免疫缺陷
4A0Y其他特指的原发性免疫缺陷
4A0Z未特指的原发性免疫缺陷
4B40胸腺疾病
4B40.Y其他特指的胸腺疾病
4B40.Z未特指的胸腺疾病
4A20获得性免疫缺陷
4A20.Y其他特指的获得性免疫缺陷
4A20.Z未特指的获得性免疫缺陷
4A85.32节肢动物引起的皮肤变态反应或超敏反应
4B24.1慢性移植物抗宿主病
4A44.91低补体血症荨麻疹性血管炎
4A41.10幼年多发性肌炎
4A43重叠或未分化的非器官特异性系统性自身免疫病
4A43.Y其他特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病
4A43.Z未特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病
变应性或过敏症
4A8Y其他特指类型的变应性或过敏症
4A8Z未特指类型的变应性或过敏症
4A80.0药物诱导的支气管痉挛
4A85.00药物诱导的肝脏超敏反应
4A01.33肝静脉闭塞病伴免疫缺陷综合征
4B03嗜酸性粒细胞增多
4B03.Z未特指的嗜酸性粒细胞增多
4A85.3节肢动物引起的变态反应或超敏反应
4B01.0体质性中性粒细胞功能异常
4B01.0Y其他特指的体质性中性粒细胞功能异常
4B01.0Z未特指的体质性中性粒细胞功能异常
4A41.0皮肌炎
4A41.0Z未特指的皮肌炎
4A44.B白细胞破碎性血管炎
4A44.BY其他特指的白细胞破碎性血管炎
4A44.BZ未特指的白细胞破碎性血管炎
4A40.0系统性红斑狼疮
4A40.0Y其他特指的系统性红斑狼疮
4A40.0Z未特指的系统性红斑狼疮
4A40.00系统性红斑狼疮累及皮肤
4A01.05伴血清IgG或IgA重度降低、IgM正常或升高和B细胞数量正常的免疫缺陷
4A85.21食物诱导的荨麻疹或血管源性水肿
4A00.14遗传性血管性水肿
4A41.20炎性包涵体肌炎
4A00.0功能性中性粒细胞缺陷
4A00.0Y其他特指的功能性中性粒细胞缺陷
4A00.0Z未特指的功能性中性粒细胞缺陷
4B40.2Good综合征
4B20.0肺结节病
4A44.A2嗜酸性肉芽肿性多血管炎
4A83.0食物诱发的嗜酸细胞性胃肠炎
4B24.0急性移植物抗宿主病
4A01.0抗体缺陷为主的免疫缺陷
4A01.0Y其他特指的抗体缺陷为主的免疫缺陷
4A01.0Z未特指的抗体缺陷为主的免疫缺陷
4A45.0原发性抗磷脂综合征
4B00.00体质性中性粒细胞减少症
4A00.3伴自然杀伤细胞缺乏的免疫缺陷
4A43.3混合性结缔组织病
4A83累及胃肠道的变应性或过敏性疾患
4A83.Y其他特指的累及胃肠道的变应性或过敏性疾患
4A83.Z未特指的累及胃肠道的变应性或过敏性疾患
4A43.20原发性干燥综合征
4B00.0中性粒细胞减少症
4B00.0Z未特指的中性粒细胞减少症
4A85.31膜翅目毒液引起的皮肤变态反应或超敏反应
4A85.22食物过敏原导致变应性接触性皮炎
4A43.21继发性干燥综合征
4A01.10严重联合免疫缺陷
涉及白细胞系的免疫系统疾病
4B0Y其他特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病
4B0Z未特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病
4A01.22淋巴细胞增生为主要表现的免疫失调综合征
4A41.2包涵体肌病
4A41.2Z未特指的包涵体肌病
4A43.0IgG4相关疾病
4A44.A0显微镜下多血管炎
内分泌、营养或代谢疾病
5C78体液过多
5A41非糖尿病性低血糖
5A61.5中枢性尿崩症
5C63.22低血磷酸盐性佝偻病
5A91青春期延迟
5C74碱中毒
5A43胃泌素分泌异常
5A43.Y其他特指的胃泌素分泌异常
5A43.Z未特指的胃泌素分泌异常
5A80.0临床雄激素过多症
5C61.6乳糖不耐受
5C61.6Z未特指的乳糖不耐受
5B55.0维生素A缺乏病伴夜盲症
5C73.2阴离子间隙代谢性酸中毒
5A13.2胰腺外分泌疾病引起的糖尿病
5C53.00丙酮酸激酶缺乏
5C56.31黏多糖贮积症2型
5D00.0AL型淀粉样变性
5C59先天性神经递质代谢缺陷
5C59.Y其他特指的先天性神经递质代谢缺陷
5C59.Z未特指的先天性神经递质代谢缺陷
5A05全身性甲状腺激素抵抗
5C58.12红细胞生成性卟啉症
5A40.1糖耐量减低
5C61.5促葡萄糖转运障碍
5C64.3磷代谢或磷酸酶紊乱
5A00.2获得性甲状腺功能减退症
5A00.2Y其他特指的获得性甲状腺功能减退症
5A00.2Z未特指的获得性甲状腺功能减退症
5B91.2氯化钠过多
5C57.1过氧化物酶α-,β-或ω-氧化缺陷
5C53.0丙酮酸盐代谢紊乱
5C53.0Y其他特指的丙酮酸盐代谢紊乱
5C53.0Z未特指的丙酮酸盐代谢紊乱
5C52.1先天性甾醇代谢紊乱
5C52.1Y其他特指的先天性甾醇代谢紊乱
5C52.1Z未特指的先天性甾醇代谢紊乱
5B5C.0糙皮病
5A76.0肾上腺功能早现
5C63维生素或非蛋白辅因子吸收或转运障碍
5C63.Y其他特指的维生素或非蛋白辅因子吸收或转运障碍
5C63.Z未特指的维生素或非蛋白辅因子吸收或转运障碍
5B10类癌综合征
5C53.30线粒体基质载体障碍
5C53.31线粒体蛋白导入障碍
5C53.02丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症
5A74.1肾上腺危象
5A12营养不良相关性糖尿病
5D00.2遗传性淀粉样变性
5D00.2Y其他特指的遗传性淀粉样变性
5D00.2Z未特指的遗传性淀粉样变性
5B54成人低体重
5A21.0糖尿病性低血糖症不伴昏迷
5A00.02Pendred综合征
5A24非控制性或不稳定性糖尿病
5B91.4铝过多
5C53.20线粒体DNA耗竭综合征
5A81.0睾丸功能亢进
5B01多腺体功能亢进
5C51.41半乳糖激酶缺乏
5B90.3大剂量维生素B6综合征
5C51.3糖原贮积病
脂蛋白代谢紊乱或某些特指的脂血症
5C8Y其他特指的脂蛋白代谢紊乱或脂血症
5C8Z未特指的脂蛋白代谢紊乱或脂血症
5B62维生素C缺乏后遗症
5A112型糖尿病
5C53.2线粒体氧化磷酸化紊乱
5C53.2Y其他特指的线粒体氧化磷酸化紊乱
5C53.2Z未特指的线粒体氧化磷酸化紊乱
5C71高渗透性或高钠血症
5A80.1多囊卵巢综合征
5A02.5甲状腺危象
5A50.1假性甲状旁腺功能减退症
5C58.13变异型卟啉病
5A50.01继发性甲状旁腺功能减退症
5B5J胆碱缺乏
5C60.2胱氨酸尿症
5C53.22辅酶Q10缺乏
5A71.00糖皮质激素抵抗
5B55.5维生素A缺乏伴角膜干眼性瘢痕或失明
5A90雌激素抵抗引起的青春期疾患
5C63.20低钙的维生素D依赖性佝偻病
5C90.2氨基酸代谢紊乱引起的肝病
其他葡萄糖调节或胰腺内分泌紊乱
5A4Y其他特指的葡萄糖调节或胰腺内分泌紊乱
5A4Z未特指的葡萄糖调节或胰腺内分泌紊乱
5C56.33黏多糖贮积症6型
5C52.11胆汁酸合成缺陷伴胆汁淤积
5A50.02甲状旁腺破坏导致的甲状旁腺功能减退症
5C58.0胆红素代谢或排泄紊乱
5C58.0Y其他特指的胆红素代谢或排泄紊乱
5C58.0Z未特指的胆红素代谢或排泄紊乱
5C61.60原发性乳糖酶缺乏
糖尿病的急性并发症
5A2Y糖尿病其他特指的急性并发症
5B55.3维生素A缺乏病伴角膜干燥症
5D40.0放射后甲状腺功能减退症
5D40.0Y其他特指的放射后甲状腺功能减退症
5D40.0Z未特指的放射后甲状腺功能减退症
5A71肾上腺性征疾患
5A71.Y其他特指的肾上腺性征疾患
5A71.Z未特指的肾上腺性征疾患
5C61碳水化合物吸收或转运障碍
5C61.Y其他特指的碳水化合物吸收或转运障碍
5C61.Z未特指的碳水化合物吸收或转运障碍
5A61.3生长激素缺乏症
5A03.1亚急性甲状腺炎
5C51先天性碳水化合物代谢缺陷
5C51.Y其他特指的先天性碳水化合物代谢缺陷
5C51.Z未特指的先天性碳水化合物代谢缺陷
5A20.0糖尿病高渗高血糖状态不伴昏迷
5C50先天性氨基酸或其他有机酸代谢缺陷
5C50.Y其他特指的先天性氨基酸或其他有机酸代谢缺陷
5C50.Z未特指的先天性氨基酸或其他有机酸代谢缺陷
5A02.1甲状腺毒症伴毒性单个甲状腺结节
5A42胰高血糖素分泌增加
5C75混合性酸碱平衡失调
5A13.1胰岛素作用的遗传缺陷引起的糖尿病
5B51婴儿、儿童或青少年消瘦
5C53.3线粒体膜转运障碍
5C53.3Y其他特指的线粒体膜转运障碍
5C53.3Z未特指的线粒体膜转运障碍
5C63.2维生素D代谢紊乱或转运障碍
5C63.2Y其他特指的维生素D代谢紊乱或转运障碍
5C63.2Z未特指的维生素D代谢紊乱或转运障碍
5B80.1局部多脂症
5B5C维生素B3缺乏
5B5C.Y其他特指的维生素B3缺乏
5B5C.Z未特指的维生素B3缺乏
5A00.1碘缺乏相关性甲状腺疾病或合并症
5A00.1Z碘缺乏相关性甲状腺疾患或合并症,未特指的
5B5A.10Wernicke脑病
5C61.4获得性单糖吸收不良
5C61.4Y其他特指的获得性单糖吸收不良
5C61.4Z未特指的获得性单糖吸收不良
5B91.5锰过多
5B5F维生素B12缺乏
5B50婴儿、儿童或青少年低体重
5C59.00儿茶酚胺合成障碍
5C53.01乳酸脱氢酶缺乏症
5B57.1维生素D缺乏性骨软化症
5C61.40果糖吸收不良
5C60.0眼脑肾综合征
5C90.4线粒体疾患引起的肝病
5A01.1非毒性单个甲状腺结节
5A61.2促性腺激素缺乏
5C50.F0脯氨酰氨基酸二肽酶缺乏症
5A60.1高催乳素血症
5A13.5非特定免疫介导性糖尿病
5A61.4促甲状腺素缺乏
5A61.4Y其他特指的促甲状腺素缺乏
5A61.4Z未特指的促甲状腺素缺乏
5D00.21非神经病性家族遗传性淀粉样变性
5B91.1锌过多
5C55.2核苷酸代谢紊乱
5A51.1继发性甲状旁腺功能亢进症
5C52.02酮体代谢紊乱
5C58.03进行性家族性肝内胆汁淤积
5B60蛋白质-能量营养不良后遗症
5C51.42新生儿葡萄糖或半乳糖不耐受
5C51.4半乳糖代谢紊乱
5C51.4Y其他特指的半乳糖代谢紊乱
5C51.4Z未特指的半乳糖代谢紊乱
多腺体功能障碍
5B0Y其他特指的多腺体功能障碍
5B0Z未特指的多腺体功能障碍
性腺激素系统疾患
5A8Z未特指的性腺激素系统疾患
5B90.0维生素A过多症
5A02甲状腺毒症
5A02.Y其他特指的甲状腺毒症
5A02.Z未特指的甲状腺毒症
5A03.21无痛性甲状腺炎
5A13.0β细胞功能遗传缺陷引起的的糖尿病
5C50.F肽代谢紊乱
5C50.FY其他特指的肽代谢紊乱
5C50.FZ未特指的肽代谢紊乱
5C50.70甘氨酸脑病
超重、肥胖或特定的营养过剩
5C1Y其他特指的超重、肥胖或特定的营养过剩
5C1Z未特指的超重、肥胖或特定的营养过剩
5B81肥胖症
5B81.Y其他特指的肥胖症
5B81.Z未特指的肥胖症
5A92外周性性早熟
5C64.41低镁血症
5B71蛋白质缺乏
5C73酸中毒
5C73.Y其他特指的酸中毒
5C73.Z未特指的酸中毒
5C50.02母体苯丙酮尿症引起的胚胎病
营养不良
5B7Y其他特指的营养不良
5B7Z未特指的营养不良
5B5K.10急性钙缺乏引起的手足搐搦
5C56.30黏多糖贮积症1型
5C59.0生物胺代谢紊乱
5C59.0Y其他特指的生物胺代谢紊乱
5C59.0Z未特指的生物胺代谢紊乱
5B55.1维生素A缺乏病伴结膜干燥症
代谢紊乱
5D2Z未特指的代谢紊乱
体液、电解质或酸碱平衡紊乱
5C7Y其他特指的体液、电解质或酸碱平衡紊乱
5C7Z未特指的体液、电解质或酸碱平衡紊乱
5B80.00婴儿、儿童或青少年超重
5C55.00黄嘌呤尿
5C56.1神经元蜡样脂褐质贮积症
5B5B维生素B2缺乏
5A40中间型高血糖
5A40.Y其他特指的中间型高血糖
5A40.Z未特指的中间型高血糖
5C77低钾血症
5A02.3异位甲状腺组织所致甲状腺毒症
5C56.3黏多糖贮积症
5C56.3Y其他特指的黏多糖贮积症
5C56.3Z未特指的黏多糖贮积症
5A03.2自身免疫性甲状腺炎
5A03.2Y其他特指的自身免疫性甲状腺炎
5A03.2Z未特指的自身免疫性甲状腺炎
5C80.3高α脂蛋白血症
5C90.3溶酶体贮积疾患引起的肝病
5A73醛固酮减少症
5C90代谢性或转运性肝病
5C90.Y其他特指的代谢性或转运性肝病
5C90.Z未特指的代谢性或转运性肝病
5C50.A2精氨酸血症
5C50.D0枫糖尿病
5C60氨基酸吸收或转运障碍
5C60.Y其他特指的氨基酸吸收或转运障碍
5C60.Z未特指的氨基酸吸收或转运障碍
5C80.00原发性高胆固醇血症
5C50.E1脑性有机酸尿症
5A70.1异位促肾上腺皮质激素综合征
5A101型糖尿病
5A70库欣综合征
5A70.Y其他特指的库欣综合征
5A70.Z库欣综合征,未特指的
5C50.F2高肌肽病
5B80.0超重
5B80.0Z未特指的超重
5C64.2锌代谢紊乱
5C64.2Y其他特指的锌代谢紊乱
5C64.2Z未特指的锌代谢紊乱
超重或肥胖
营养失调
5C3Y其他特指的营养失调
5C3Z未特指的营养失调
5C58.02Dubin-Johnson综合征
5A14糖尿病,未特指类型
5C50.8脯氨酸或羟脯氨酸代谢紊乱
5A50甲状旁腺功能减退症
5A50.Y其他特指的甲状旁腺功能减退症
5A50.Z未特指的甲状旁腺功能减退症
5C56.4唾液酸代谢紊乱
5C64.7氯代谢紊乱
5C50.9鸟氨酸代谢紊乱
5B5K.B钒缺乏
5A00甲状腺功能减退症
5A00.Z未特指的甲状腺功能减退症
5C56.02异染性脑白质营养不良
5B5G生物素缺乏
5A71.01先天性肾上腺增生
5A13.6其他遗传综合征引起的的糖尿病
5C81.0低α脂蛋白血症
5A13.3内分泌疾病引起的糖尿病
5A44胰岛素抵抗综合征
5A60.3中枢性性早熟
5B5A.01湿性脚气病
5A00.01永久性先天性甲状腺功能减退症不伴甲状腺肿
5C50.10尿黑酸尿症
5C80.01继发性高胆固醇血症
5A50.03自体免疫性甲状旁腺功能减退症
5A20.1糖尿病高渗高血糖状态伴昏迷
5C51.2乙醛酸盐代谢紊乱
5C51.2Y其他特指的乙醛酸盐代谢紊乱
5C51.2Z未特指的乙醛酸盐代谢紊乱
5A80卵巢功能障碍
5A80.Y其他特指的卵巢功能障碍
5A80.Z未特指的卵巢功能障碍
5C59.01蝶呤代谢紊乱
5C56.21寡糖症
5C59.1γ-氨基丁酸代谢紊乱
5C64.20肠病性肢端皮炎
5C61.2先天性蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏
5C80.1高甘油三酯血症
5C52先天性脂质代谢缺陷
5C52.Y其他特指的先天性脂质代谢缺陷
5C52.Z未特指的先天性脂质代谢缺陷
5C64矿物质吸收或转运障碍
5C64.Y其他特指的矿物质吸收或转运障碍
5C64.Z未特指的矿物质吸收或转运障碍
5B70必需脂肪酸缺乏
某些特指的营养素过剩
5B9Y其他特指的营养素过剩
5B9Z未特指的某些特指的营养素过剩
5A71.0先天性雄激素诱发的46,XX性发育异常
5A71.0Y其他特指的先天性雄激素诱发的46,XX性发育异常
5A71.0Z未特指的先天性雄激素诱发的46,XX性发育异常
5C50.1酪氨酸代谢紊乱
5C50.1Y其他特指的酪氨酸代谢紊乱
5C50.1Z未特指的酪氨酸代谢紊乱
5B80.01成人超重
5A72.1继发性醛固酮增多症
5C62脂质吸收或转运障碍
5C59.2吡哆醇代谢紊乱
5C52.01线粒体脂肪酸氧化障碍
5D43操作后垂体功能减退症
5C56.0神经鞘脂贮积症
5C56.0Y其他特指的神经鞘脂贮积症
5C56.0Z未特指的神经鞘脂贮积症
5A40.0空腹血糖受损
5A00.21黏液性水肿昏迷
5C50.E0经典有机酸尿症
5C54.1蛋白质O糖基化异常
5C55.01莱施-尼汉综合征
5C50.A尿素循环代谢紊乱
5C50.AY其他特指的尿素循环代谢紊乱
5C50.AZ未特指的尿素循环代谢紊乱
5B81.0能量失衡引起的肥胖
5B5K.6铜缺乏
5C50.12酪氨酸血症2型
5C50.71肌氨酸血症
甲状腺或甲状腺激素系统疾患
5A0Y其他特指的甲状腺或甲状腺激素系统疾患
5A0Z未特指的甲状腺或甲状腺激素系统疾患
内分泌肿瘤
5B11身材矮小症,不可归类在他处者
5D01肿瘤溶解综合征
操作后内分泌或代谢紊乱
5B5K.7硒缺乏
5C57.0过氧化物酶体生物合成障碍
5A61.40获得性中枢性甲状腺功能减退症
5A74.0获得性肾上腺皮质功能减退症
5C50.E有机酸尿症
5C50.EY其他特指的有机酸尿症
5C50.EZ未特指的有机酸尿症
5C51.50遗传性果糖不耐受
5C64.0铜代谢紊乱
5C64.0Y其他特指的铜代谢紊乱
5C64.0Z未特指的铜代谢紊乱
5C81.1低β脂蛋白血症
5A21糖尿病性低血糖
5A21.Z未特指的糖尿病性低血糖
5A72醛固酮过多症
5A72.Z未特指的醛固酮过多症
5C53.21多重线粒体DNA缺失综合征
5A70.3Nelson综合征
5C58.01Gilbert综合征
5A60垂体功能亢进
5A60.Y其他特指的垂体功能亢进
5A60.Z未特指的垂体功能亢进
5C55.0嘌呤代谢紊乱
5C55.0Y其他特指的嘌呤代谢紊乱
5C55.0Z未特指的嘌呤代谢紊乱
5D42操作后甲状旁腺功能减退症
5A75肾上腺髓质功能亢进
5C64.4镁代谢紊乱
5C64.4Z未特指的镁代谢紊乱
5A21.1糖尿病性低血糖症伴昏迷
5A00.11碘缺乏相关性多结节甲状腺肿
5A72.0原发性醛固酮增多症
5B90维生素过量
5B90.Y其他特指的维生素过量
5B90.Z未特指的维生素过量
5B5K.8铬缺乏
5C51.40半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏
5B5A.1Wernicke-Korsakoff综合征
5B5A.1Y其他特指的Wernicke-Korsakoff综合征
5B5A.1Z未特指的Wernicke-Korsakoff综合征
5D45操作后睾丸功能减退
5C80高脂蛋白血症
5C80.Y其他特指的高脂蛋白血症
5C80.Z未特指的高脂蛋白血症
5C61.3α,α海藻糖酶缺乏
5A80.4排卵过少
5C50.11酪氨酸血症1型
5C63.21低钙的维生素D抵抗性佝偻病
5B57.0维生素D缺乏性佝偻病
5C53.03丙酮酸羧化酶缺乏
5B81.01成人肥胖
5B5K矿物质缺乏
5B5K.Y其他特指的矿物质缺乏
5B5K.Z未特指的矿物质缺乏
5C51.0磷酸戊糖途径紊乱
5B58维生素E缺乏
5C56.32黏多糖贮积症4型
5D00淀粉样变性
5D00.Y其他特指的淀粉样变性
5D00.Z未特指的淀粉样变性
5B57维生素D缺乏
5B57.Y其他特指的维生素D缺乏
5B57.Z未特指的维生素D缺乏
5C63.1叶酸代谢紊乱或转运障碍
5C61.1麦芽糖酶-葡糖淀粉酶缺乏
5C50.00典型的苯丙酮酸尿症
5B80超重或局部多脂症
5C90.5矿物质代谢紊乱引起的肝病
5B5A维生素B1缺乏
5B5A.Y其他特指的维生素B1缺乏
5B5A.Z未特指的维生素B1缺乏
5C52.10胆固醇合成障碍
5C61.0葡萄糖-半乳糖吸收不良
5C61.61先天性乳糖酶缺乏
5B91.3氟过多
5D41操作后低胰岛素血症
5C50.01非典型苯丙酮酸尿症
5A22糖尿病性酸中毒
5A22.Y其他特指的糖尿病性酸中毒
5A22.Z未特指的糖尿病性酸中毒
5D46操作后肾上腺皮质机能减退
5C53.4肌酸代谢紊乱
5A00.00永久性先天性甲状腺功能减退症伴弥漫性甲状腺肿
5A81睾丸功能障碍或睾酮相关疾患
5A81.Y其他特指的睾丸功能障碍或睾酮相关疾患
5A81.Z未特指的睾丸功能障碍或睾酮相关疾患
肾上腺或肾上腺激素系统疾患
5A7Z未特指的肾上腺或肾上腺激素系统疾患
5A61.6催产素缺乏症
5C70容量缺失
5C70.Y其他特指的容量缺失
5C70.Z未特指的容量缺失
5C50.20组氨酸血症
5C73.0急性呼吸酸中毒
5C53先天性能量代谢缺陷
5C53.Y其他特指的先天性能量代谢缺陷
5C53.Z未特指的先天性能量代谢缺陷
5A00.10碘缺乏相关性弥漫性甲状腺肿
5C64.5钙代谢紊乱
5C50.3色氨酸代谢紊乱
5B53婴儿、儿童或青少年发育迟缓
5C58.04良性复发性肝内胆汁淤积
5C58.00克里格勒-纳贾综合征
5C54.0蛋白质N糖基化异常
5A61垂体功能减退或某些其他特指疾患
5A61.Y其他特指的垂体功能减退或疾患
5B81.00儿童或青少年肥胖
5A71.1母体源性雄激素诱发的46,XX性发育异常
5C64.21锌缺乏综合征
5C50.6丝氨酸代谢紊乱
5B5K.A钼缺乏
5B12体质性高身材
5C50.A1氨甲酰磷酸合成酶缺乏
5C53.23线粒体蛋白质翻译缺陷
5C52.0先天性脂肪酸氧化或酮体代谢紊乱
5C52.0Y其他特指的先天性脂肪酸氧化或酮体代谢紊乱
5C52.0Z未特指的先天性脂肪酸氧化或酮体代谢紊乱
5C50.5γ-谷氨酰循环紊乱
5A02.6继发性甲状腺功能亢进症
5B5K.0铁缺乏
5A70.2假库欣综合征
5A23糖尿病性昏迷
5C50.4赖氨酸或羟赖氨酸代谢紊乱
5C58.10迟发性皮肤卟啉病
5B5K.4氟缺乏
5A43.1Zollinger-Ellison综合征
5A70.0垂体依赖性库欣病
5A13糖尿病,其他特指类型
5A13.Y其他特指原因引起的糖尿病
5A13.4药物或化学物质引起的糖尿病
其他代谢紊乱
5D0Y其他特指的代谢紊乱
5B5K.1钙缺乏
5B5K.1Y其他特指的钙缺乏
5B5K.1Z未特指的钙缺乏
5C64.1铁代谢紊乱
5C64.1Y其他特指的铁代谢紊乱
5C64.1Z未特指的铁代谢紊乱
5A45婴儿持续性高胰岛素低血糖症
5C80.2混合性高脂血症
5C52.03Sjögren-Larsson综合征
5C61.62继发性乳糖缺乏
营养不良或某些特指的营养缺乏的后遗症
5B6Y其他特指的营养不良和某些特指的营养缺乏的后遗症
5B6Z未特指的营养不良和某些特指的营养缺乏的后遗症
5D40.00放射性碘消融后甲状腺功能减退症
5B5A.11Korsakoff综合征
5A76某些特指的肾上腺疾患
5A76.Y其他特指的肾上腺疾患
5C58先天性卟啉或血红素代谢缺陷
5C58.Y其他特指的先天性卟啉或血红素代谢缺陷
5C58.Z未特指的先天性卟啉或血红素代谢缺陷
5B55维生素A缺乏
5B55.Y维生素A缺乏伴其他特指的表现
5B55.Z未特指的维生素A缺乏
5B5E叶酸盐缺乏
5C50.A0精氨琥珀酸尿症
5D40操作后甲状腺功能减退症
5D40.Y其他特指的操作后甲状腺功能减退症
5D40.Z未特指的操作后甲状腺功能减退症
5C50.0苯丙酮尿症
5C50.0Y其他特指的苯丙酮尿症
5C50.0Z未特指的苯丙酮尿症
5C50.Cβ-或ω-氨基酸代谢紊乱
5D00.3透析相关性淀粉样变性
5C73.1慢性呼吸性酸中毒
内分泌疾病
5B3Y其他特指的内分泌疾病
5B3Z未特指的内分泌疾病
5A20糖尿病高渗高血糖状态
5A20.Z未特指的糖尿病高渗性高血糖状态
糖尿病
5C64.00Wilson病
5A00.20药物或其他外源性物质引起的甲状腺功能减退症
5A50.0甲状旁腺激素分泌受损引起的的甲状旁腺功能减退症
5A50.0Y其他特指的甲状旁腺激素分泌受损引起的的甲状旁腺功能减退症
5A50.0Z未特指的甲状旁腺激素分泌受损引起的的甲状旁腺功能减退症
5B52婴儿、儿童或青少年急性营养不良
5C50.F1肌肽血症
5D44操作后卵巢功能衰竭
5A22.2糖尿病代谢性酸中毒
5B5K.2锌缺乏
5B56维生素C缺乏
5B56.Y其他特指的维生素C缺乏
5B56.Z未特指的维生素C缺乏
5B59维生素K缺乏
5C81低脂蛋白血症
5C81.Y其他特指的低脂蛋白血症
5C81.Z未特指的低脂蛋白血症
5A43.0药物性高胃泌素血症
5A81.1睾丸功能减退症
5A61.1促肾上腺皮质激素缺乏
代谢产物吸收或转运障碍
5C6Y其他特指的代谢产物吸收或转运障碍
5C6Z未特指的代谢产物吸收或转运障碍
5A22.0糖尿病酮症酸中毒不伴昏迷
5C50.2组氨酸代谢紊乱
5C50.2Y其他特指的组氨酸代谢紊乱
5C50.2Z未特指的组氨酸代谢紊乱
5C50.D支链氨基酸代谢紊乱
5C50.DY其他特指的支链氨基酸代谢紊乱
5C50.DZ未特指的支链氨基酸代谢紊乱
5B00自身免疫性多内分泌腺病
5C50.7甘氨酸代谢紊乱
5C50.7Y其他特指的甘氨酸代谢紊乱
5C50.7Z未特指的甘氨酸代谢紊乱
5A60.2抗利尿激素不适当分泌综合征
5A60.2Y其他特指的抗利尿激素不适当分泌综合征
5A60.2Z未特指的抗利尿激素不适当分泌综合征
5A80.3无排卵
5D00.1AA淀粉样变性
5C90.1卟啉或胆红素代谢或转运障碍引起的肝病
5C55先天性嘌呤、嘧啶或核苷酸代谢缺陷
5C55.Y其他特指的先天性嘌呤、嘧啶或核苷酸代谢缺陷
5C55.Z未特指的先天性嘌呤、嘧啶或核苷酸代谢缺陷
5B63佝偻病后遗症
5C70.0脱水
5A22.1糖尿病乳酸酸中毒
5B5A.00干性脚气病
5A03甲状腺炎
5A03.Y其他特指的甲状腺炎
5A03.Z未特指的甲状腺炎
5B5K.5氯化钠缺乏
5A00.03暂时性先天性甲状腺功能减退
5C70.1血容量减少
5C51.5果糖代谢紊乱
5C51.5Y其他特指的果糖代谢紊乱
5C51.5Z未特指的果糖代谢紊乱
5A00.0先天性甲状腺功能减退症
5A00.0Y其他特指的先天性甲状腺功能减退症
5A00.0Z未特指的先天性甲状腺功能减退症
5B90.2维生素D过多症
5B91矿物质过多
5B91.Y其他特指的矿物质过多
5B91.Z未特指的矿物质过多
5A00.22亚临床碘缺乏性甲状腺功能减退症
5C51.1甘油代谢紊乱
5C50.21尿刊酸尿症
5C52.2中性脂质贮积病
5B5A.0脚气病
5B5A.0Z未特指的脚气病
5C50.A3瓜氨酸血症
5C56溶酶体病
5C56.Y其他特指的溶酶体病
5C56.Z未特指的溶酶体病
5C53.1三羧酸循环紊乱
5A01.2非毒性多结节性甲状腺肿
5C56.01法布里病
5C53.24Leigh综合征
5C50.B甲硫氨酸循环或硫氨基酸代谢紊乱
5B55.4维生素A缺乏病伴角膜溃疡或角膜软化
5C54.2多种糖基化或其他路径的紊乱
5C50.G三甲胺尿症
5C51.20原发性高草酸尿症 1型
5C76高钾血症
5B56.0坏血病
5A02.0甲状腺毒症伴弥漫性甲状腺肿
5C56.20黏脂贮积症
5A74肾上腺皮质功能减退症
5A74.Y其他特指的肾上腺皮质功能减退症
5A74.Z未特指的肾上腺皮质功能减退症
5C60.1胱氨酸病
先天性代谢缺陷
5C5Y其他特指的先天性代谢缺陷
5C5Z未特指的先天性代谢缺陷
5A03.0急性甲状腺炎
5A50.00特发性甲状旁腺功能减退症
5B5K.9锰缺乏
5A80.2多囊卵巢
5A02.4外源性甲状腺毒症
5C72低渗或低钠血症
5A61.0垂体功能减退症
5C55.1嘧啶代谢紊乱
5C57过氧化物酶体病
5C57.Y其他特指的过氧化物酶体病
5C57.Z未特指的过氧化物酶体病
5C64.10铁过多疾病
5B81.1药物性肥胖症
5C56.00神经节苷脂贮积症
5D00.20遗传性ATTR淀粉样变性
5A60.20抗利尿激素分泌异常的肾源性综合征
5A51.2家族性低钙尿性高钙血症
5A51.0原发性甲状旁腺功能亢进症
5C5Aα-1-抗胰蛋白酶缺乏
5A60.0肢端肥大症或垂体性巨人症
5C90.0尿素循环缺陷引起的肝病
5B90.1高胡萝卜素血症
5C64.6钠代谢紊乱
某些青春期疾患
5A9Y其他青春期疾患
5A9Z未特指的青春期疾患
5A61.41先天性中枢性甲状腺功能减退
5C54先天性糖基化或其他特指的蛋白质修饰缺陷
5C54.Y其他特指的先天性糖基化和蛋白质修饰障碍
5C54.Z未特指的先天性糖基化和蛋白质修饰障碍
5A01非毒性甲状腺肿
5A01.Z未特指的非毒性甲状腺肿
5A80.5卵巢储备功能下降
5B61维生素A缺乏后遗症
5B5H泛酸缺乏
5C80.0高胆固醇血症
5C80.0Z未特指的高胆固醇血症
5B91.0高钙血症
5C52.00肉碱运输或循环障碍
5A13.7临床定义的亚型或综合征引起的糖尿病
内分泌系统肿瘤
内分泌疾患,不可归类在他处者
垂体激素系统疾患
5A6Z未特指的垂体激素系统疾患
5B5K.3碘缺乏症
5A00.04碘缺乏引起的先天性甲状腺功能减退症
5C53.25孤立性ATP合成酶缺乏
5A01.0非毒性弥漫性甲状腺肿
5A04降钙素高分泌
5C64.40高镁血症
5C63.0钴素代谢紊乱或转运障碍
5A22.3糖尿病酮症酸中毒伴昏迷
5B5D维生素B6缺乏
5B55.2维生素A缺乏病伴结膜干燥症和比托斑点
甲状旁腺或甲状旁腺激素系统疾患
5A5Y其他特指的甲状旁腺或甲状旁腺激素系统疾患
5A5Z未特指的甲状旁腺或甲状旁腺激素系统疾患
5A51甲状旁腺功能亢进症
5A51.Y其他特指的甲状旁腺功能亢进症
5A51.Z未特指的甲状旁腺功能亢进症
5A03.20桥本甲状腺炎
5C56.2糖蛋白贮积症
5C56.2Y其他特指的糖蛋白贮积症
5C56.2Z未特指的糖蛋白贮积症
5C58.1卟啉病
5C58.1Y其他特指的卟啉病
5C58.1Z未特指的卟啉病
5A06甲状腺功能正常的病态综合征
5A02.2甲状腺毒症伴毒性多结节性甲状腺肿
发育异常
单系统受累为主的结构发育异常
神经系统结构发育异常
LA00无脑畸形或类似异常
LA00.0无脑畸形
LA00.00颅脊柱裂
LA00.0Y其他特指的无脑畸形
LA00.0Z未特指的无脑畸形
LA00.1枕骨裂脑露畸形
LA00.2无头畸形
LA00.3无脑脊髓畸形
LA00.Y其他特指的无脑畸形或类似异常
LA00.Z未特指的无脑畸形或类似异常
LA01脑膨出
LA02脊柱裂
LA02.0囊性脊柱裂
LA02.00脊髓脊膜突出伴脑积水
LA02.01脊髓脊膜突出不伴脑积水
LA02.02脊髓囊状膨出
LA02.0Y其他特指的囊性脊柱裂
LA02.0Z未特指的囊性脊柱裂
LA02.1开放性脊柱裂
LA02.Y其他特指的脊柱裂
LA02.Z未特指的脊柱裂
LA03Arnold-Chiari畸形II型
LA04先天性脑积水
LA04.0脑积水伴中脑导水管狭窄
LA04.Y其他特指的先天性脑积水
LA04.Z未特指的先天性脑积水
LA05大脑结构发育异常
LA05.0小头畸形
LA05.1巨脑畸形
LA05.2前脑无裂畸形
LA05.3胼胝体发育不全
LA05.4无嗅脑畸形
LA05.5神经元移行异常
LA05.50多小脑回
LA05.51皮质发育不良
LA05.5Y其他特指的神经元移行异常
LA05.5Z未特指的神经元移行异常
LA05.6脑损伤综合征
LA05.60脑穿通畸形
LA05.61脑裂畸形
LA05.62积水性无脑
LA05.6Y其他特指的脑损伤综合征
LA05.6Z未特指的脑损伤综合征
LA05.7脑囊性畸形
LA05.8空洞脑
LA05.Y其他特指的大脑结构发育异常
LA05.Z未特指的大脑结构发育异常
LA06小脑结构发育异常
LA06.0Dandy-Walker畸形
LA06.1小脑半球发育不全
LA06.2局灶性小脑发育不良
LA06.Y其他特指的小脑结构发育异常
LA06.Z未特指的小脑结构发育异常
LA07神经肠管、脊髓或脊柱结构发育异常
LA07.0原发性脊髓栓系综合征
LA07.1脊髓纵裂
LA07.2无脊髓
LA07.3原发性脊髓空洞症或脊髓积水
LA07.4Arnold-Chiari畸形I型
LA07.Y其他特指的神经肠管、脊髓或脊柱结构发育异常
LA07.Z未特指的神经肠管、脊髓或脊柱结构发育异常
LA0Y其他特指的神经系统结构发育异常
LA0Z未特指的神经系统结构发育异常
眼、眼睑或泪器结构发育异常
LA10眼球结构发育异常
LA10.0小眼球
LA10.1无眼畸形
LA10.2牛眼
LA10.3先天性巨眼
LA10.Y其他特指的眼球结构性发育异常
LA10.Z未特指的眼球结构性发育异常
LA11眼前节结构发育异常
LA11.0蓝色巩膜
LA11.1角膜结构发育异常
LA11.2眼前节发育不全
LA11.3无虹膜
LA11.4虹膜缺损
LA11.5先天性角膜混浊
LA11.6瞳孔结构异常
LA11.60瞳孔不规则
LA11.61虹膜劈裂症
LA11.62瞳孔功能异常
LA11.6Y其他特指的瞳孔结构异常
LA11.6Z未特指的瞳孔结构异常
LA11.Y其他特指的眼前段结构性发育异常
LA11.Z未特指的眼前段结构性发育异常
LA12晶状体或悬韧带结构发育异常
LA12.0晶状体缺损
LA12.1先天性白内障
LA12.2先天性无晶状体
LA12.3球形晶状体
LA12.Y其他特指的晶状体或悬韧带结构发育异常
LA12.Z未特指的晶状体或悬韧带结构发育异常
LA13眼后节结构发育异常
LA13.0玻璃体的先天性畸形
LA13.1脉络膜或视网膜缺损
LA13.2黄斑缺损
LA13.3先天性玻璃体视网膜发育异常
LA13.5先天性视网膜动脉瘤
LA13.6先天性脉络膜畸形
LA13.7先天性视盘畸形
LA13.70孤立性视神经发育不全
LA13.71视神经发育不全
LA13.72先天性视盘隆起
LA13.73视盘发育不良
LA13.74巨乳头
LA13.76视盘缺损
LA13.7Y其他特指的先天性视盘畸形
LA13.7Z未特指的先天性视盘畸形
LA13.8眼后段的某些先天性畸形
LA13.80视网膜或脉络膜血管吻合
LA13.Y其他特指的眼后节结构性发育异常
LA13.Z未特指的眼后节结构性发育异常
LA14眼睑、泪器或眼眶结构发育异常
LA14.0眼睑结构发育异常
LA14.00睑裂或睑缺损
LA14.01隐眼畸形
LA14.02先天性睑内翻
LA14.03先天性睑外翻
LA14.04先天性上睑下垂
LA14.05先天性眼睑退缩
LA14.06眼球迷芽瘤
LA14.07丝状睑缘粘连
LA14.0Y其他特指的眼睑结构发育异常
LA14.0Z未特指的眼睑结构发育异常
LA14.1泪器结构发育异常
LA14.10泪腺或涎腺发育不全
LA14.11泪道发育不全
LA14.12先天性泪囊突出
LA14.13先天性泪点发育不全
LA14.14先天性泪道狭窄
LA14.1Y其他特指的泪器结构发育异常
LA14.1Z未特指的泪器结构发育异常
LA14.2眼眶结构发育异常
LA14.Y其他特指的眼睑、泪器或眼眶的结构发育异常
LA14.Z未特指的眼睑、泪器或眼眶的结构发育异常
LA1Y其他特指的眼、眼睑或泪器的结构发育异常
LA1Z未特指的眼、眼睑或泪器的结构发育异常
耳结构发育异常
LA20咽鼓管结构异常
LA21耳廓轻度异常
LA21.0巨耳
LA21.1招风耳
LA21.2低位耳
LA21.3耳廓畸形
LA21.Y其他特指的耳廓轻度异常
LA21.Z未特指的耳廓轻度异常
LA22耳结构发育异常致听力障碍
LA22.0小耳畸形
LA22.1无耳畸形
LA22.2外耳道发育不全
LA22.3听骨发育异常
LA22.4内耳畸形
LA22.Y其他特指的耳结构发育异常致听力障碍
LA22.Z未特指的耳结构发育异常致听力障碍
LA23无下颌并耳畸形
LA24副耳
LA2Y其他特指的耳结构性发育异常
LA2Z未特指的耳结构性发育异常
面部、口腔或牙齿结构发育异常
LA30牙和牙周组织结构发育异常
LA30.0无牙症
LA30.1牙发育不全
LA30.2少牙畸形
LA30.3多生牙
LA30.4牙齿大小或形状异常
LA30.5牙吸收或缺失异常
LA30.50乳牙过早脱落
LA30.51乳牙过晚脱落
LA30.5Y其他特指的牙吸收或缺失异常
LA30.5Z未特指的牙吸收或缺失异常
LA30.6遗传性釉质发育不全
LA30.7牙本质发育不良
LA30.8牙本质发生不全
LA30.9牙生长不全
LA30.Y其他特指的牙和牙周组织结构性发育异常
LA30.Z未特指的牙和牙周组织结构性发育异常
LA31口或舌结构发育异常
LA31.0先天性巨舌
LA31.1短舌或无舌
LA31.2舌系带过短
LA31.3巨口
LA31.4小口
LA31.Y其他特指的口或舌结构发育异常
LA31.Z未特指的口或舌结构发育异常
唇裂、牙槽裂或腭裂
LA40唇裂
LA40.0单侧唇裂
LA40.1双侧唇裂
LA40.2中间型唇裂
LA40.Z未特指的唇裂
LA41唇裂和牙槽裂
LA41.0单侧唇裂和牙槽裂
LA41.1双侧唇裂和牙槽裂
LA41.Z未特指的唇裂和牙槽裂
LA42腭裂
LA42.0硬腭裂
LA42.1软腭裂
LA42.2悬雍垂裂
LA42.Z未特指的腭裂
LA4Y其他特指的唇裂、牙槽裂或腭裂
LA4Z未特指的唇裂、牙槽裂或腭裂
LA50先天性腭咽闭合功能不全
LA51面裂
LA52面不对称
LA53巨唇
LA54小唇
LA55面受压[扁脸]
LA56Pierre Robin综合征
LA5Y其他特指的面部结构发育异常
LA5Z未特指的面部结构发育异常
颈部结构发育异常
LA60颈蹼
LA61先天性胸锁乳突肌瘤
LA62先天性斜颈
LA6Y其他特指的颈部结构发育异常
LA6Z未特指的颈部结构发育异常
呼吸系统结构发育异常
LA70鼻或鼻腔结构发育异常
LA70.0无鼻畸形
LA70.1鼻裂畸形
LA70.2后鼻孔闭锁
LA70.3先天性鼻中隔穿孔
LA70.Y其他特指的鼻或鼻腔结构发育异常
LA70.Z未特指的鼻或鼻腔结构发育异常
LA71喉结构发育异常
LA71.0先天性喉软化症
LA71.1喉囊肿
LA71.2喉发育不全
LA71.3先天性声门下狭窄
LA71.Y其他特指的喉结构发育异常
LA71.Z未特指的喉结构发育异常
LA72喉气管食管裂
LA73气管结构发育异常
LA73.0先天性气管狭窄
LA73.1先天性气管软化
LA73.Y其他特指的气管结构发育异常
LA73.Z未特指的气管结构发育异常
LA74支气管结构发育异常
LA74.0先天性支气管狭窄或闭锁
LA74.1先天性支气管软化
LA74.Y其他特指的支气管结构发育异常
LA74.Z未特指的支气管结构发育异常
LA75肺结构发育异常
LA75.0肺副叶
LA75.1肺发育不全
LA75.2先天性肺发育不良
LA75.3先天性肺增生
LA75.4先天性肺气道畸形
LA75.5先天性肺叶性肺气肿
LA75.6先天性隔离肺
LA75.Y其他特指的肺结构发育异常
LA75.Z未特指的肺结构发育异常
LA76胸膜结构发育异常
LA77先天性纵隔囊肿
LA7Y其他特指的呼吸系统结构发育异常
LA7Z未特指的呼吸系统结构发育异常
循环系统结构发育异常
心脏及大血管的结构发育异常
LA80心脏位置或方向异常
LA80.0左位心
LA80.1右位心
LA80.2中位心
LA80.3胸腔外心脏
LA80.Y其他特指的心脏位置或方向异常
LA80.Z未特指的心脏位置或方向异常
LA81心室关系异常
LA82完全镜像
LA83右心异构
LA84左心异构
LA85先天性房室或心室动脉连接异常
LA85.0房室连接不协调
LA85.00先天性矫正型大动脉转位
LA85.0Y其他特指的房室连接不协调
LA85.0Z未特指的房室连接不协调
LA85.1大动脉转位
LA85.2右心室双出口
LA85.20右心室双出口伴肺动脉下室间隔缺损,错位型
LA85.21右室双出口伴远离两大动脉室间隔缺损
LA85.22右室双出口伴主动脉下或靠近两大动脉室间隔缺损,不伴肺动脉狭窄,室间隔缺损型
LA85.23右室双出口伴主动脉瓣下型或双动脉干下型室间隔缺损和肺动脉狭窄,法洛型
LA85.2Y其他特指的右心室双出口
LA85.2Z未特指的右心室双出口
LA85.3左心室双出口
LA85.4共同动脉干
LA85.40主动脉主导的共同动脉干
LA85.41肺动脉主导的共同动脉干及主动脉弓离断
LA85.4Y其他特指的共同动脉干
LA85.4Z未特指的共同动脉干
LA85.Y其他特指的先天性房室或心室动脉连接异常
LA85.Z未特指的先天性房室或心室动脉连接异常
LA86先天性纵隔静脉异常
LA86.0左上腔静脉
LA86.1无顶冠状窦
LA86.2肺静脉异常连接
LA86.20完全性肺静脉异常连接
LA86.21部分肺静脉异常连接
LA86.22弯刀综合征
LA86.2Y其他特指的肺静脉异常连接
LA86.2Z未特指的肺静脉异常连接
LA86.3先天性肺静脉狭窄或发育不良
LA86.Y其他特指的先天性纵隔静脉异常
LA86.Z未特指的先天性纵隔静脉异常
LA87先天性房室瓣或房室间隔异常
LA87.0先天性三尖瓣异常
LA87.00先天性三尖瓣关闭不全
LA87.01先天性三尖瓣狭窄
LA87.02三尖瓣发育不良
LA87.03三尖瓣埃布斯坦畸形
LA87.0Y其他特指的先天性三尖瓣异常
LA87.0Z未特指的先天性三尖瓣异常
LA87.1先天性二尖瓣异常
LA87.10先天性二尖瓣关闭不全
LA87.11先天性二尖瓣狭窄
LA87.12二尖瓣发育不良
LA87.13先天性二尖瓣瓣下装置异常
LA87.1Y其他特指的先天性二尖瓣异常
LA87.1Z未特指的先天性二尖瓣异常
LA87.3无房室间隔缺损的共同房室交界处
LA87.4共同房室交接处伴房室间隔缺损
LA87.40房室间隔缺损仅伴房间交通
LA87.41房室间隔缺损仅伴室间交通
LA87.42房室间隔缺损仅伴房间交通和限制性室间交通
LA87.43房室间隔缺损伴房间交通和非限制性室间交通
LA87.44房室间隔缺损伴心室失衡
LA87.45房室间隔缺损和法洛四联症
LA87.4Y其他特指的共同房室交接处伴房室间隔缺损
LA87.4Z未特指的共同房室交接处伴房室间隔缺损
LA87.Y其他特指的先天性房室瓣或房室间隔异常
LA87.Z未特指的先天性房室瓣或房室间隔异常
LA88先天性心室或室间隔异常
LA88.0先天性右心室流出道梗阻
LA88.1右心室双腔心
LA88.2法洛四联症
LA88.20法洛四联症不伴肺动脉瓣综合征
LA88.21法洛四联症伴肺动脉闭锁
LA88.22法洛四联症伴肺动脉闭锁及体-肺动脉侧支
LA88.2Y其他特指的法洛四联症
LA88.2Z未特指的法洛四联症
LA88.3先天性左心室流出道梗阻
LA88.4室间隔缺损
LA88.40肌部小梁部室间隔缺损
LA88.41膜周部室间隔缺损
LA88.42室间隔缺损不伴显著血液动力学改变
LA88.4Y其他特指的室间隔缺损
LA88.4Z未特指的室间隔缺损
LA88.Y其他特指的先天性心室或室间隔异常
LA88.Z未特指的先天性心室或室间隔异常
LA89功能性单心室
LA89.0双入口房室连接
LA89.1三尖瓣闭锁
LA89.2二尖瓣闭锁
LA89.3左心发育不全综合征
LA89.Y其他特指的功能性单心室
LA89.Z未特指的功能性单心室
LA8A先天性心室-动脉瓣膜或邻近区域异常
LA8A.0先天性肺动脉瓣异常
LA8A.00先天性肺动脉瓣狭窄
LA8A.01先天性肺动脉瓣关闭不全
LA8A.0Y其他特指的先天性肺动脉瓣异常
LA8A.0Z未特指的先天性肺动脉瓣异常
LA8A.1先天性肺动脉闭锁
LA8A.10肺动脉闭锁伴完整室间隔
LA8A.1Y其他特指的先天性肺动脉闭锁
LA8A.1Z未特指的先天性肺动脉闭锁
LA8A.2先天性主动脉瓣异常
LA8A.20先天性主动脉瓣狭窄
LA8A.21先天性主动脉瓣关闭不全
LA8A.22二叶主动脉瓣
LA8A.23主动脉瓣闭锁
LA8A.24单叶主动脉瓣
LA8A.2Y其他特指的先天性主动脉瓣异常
LA8A.2Z未特指的先天性主动脉瓣异常
LA8A.3先天性主动脉瓣上狭窄
LA8A.4主动脉窦瘤
LA8A.5先天性主动脉瓣下狭窄
LA8A.6先天性肺动脉瓣下狭窄
LA8A.Y其他特指的先天性心室-动脉瓣膜或邻近区域异常
LA8A.Z未特指的先天性心室-动脉瓣膜或邻近区域异常
LA8B先天性大动脉(包括动脉导管)异常
LA8B.0先天性主-肺动脉窗
LA8B.1先天性肺动脉异常
LA8B.2先天性主动脉及其分支异常
LA8B.21主动脉缩窄
LA8B.22主动脉弓离断
LA8B.23先天性胸主动脉或腹主动脉异常
LA8B.24先天性主动脉弓分支异常
LA8B.2Y其他特指的先天性主动脉及其分支异常
LA8B.2Z未特指的先天性主动脉及其分支异常
LA8B.3气管-食管受压综合征
LA8B.4动脉导管未闭
LA8B.Y其他特指的先天性大动脉(包括动脉导管)异常
LA8B.Z未特指的先天性大动脉(包括动脉导管)异常
LA8C先天性冠状动脉畸形
LA8C.0冠状动脉起源于肺动脉
LA8C.1冠状动脉主动脉起源异常或走形异常
LA8C.2先天性冠状动脉瘘
LA8C.Y其他特指的先天性冠状动脉畸形
LA8C.Z未特指的先天性冠状动脉畸形
LA8D先天性心包畸形
LA8E先天性房间隔异常
LA8E.0卵圆孔未闭
LA8E.1卵圆窝处房间隔缺损
LA8E.2静脉窦型房间隔缺损
LA8E.3经冠状窦口心房间交通
LA8E.Y其他特指的先天性房间隔异常
LA8E.Z未特指的先天性房间隔异常
LA8F先天性右房异常
LA8G先天性左房异常
LA8G.0左心房分隔
LA8G.Y其他特指的先天性左房异常
LA8G.Z未特指的先天性左房异常
LA8Y其他特指的心脏及大血管的结构发育异常
LA8Z未特指的心脏及大血管的结构发育异常
LA90周围血管结构发育异常
LA90.0毛细血管畸形
LA90.00遗传性出血性毛细血管扩张症
LA90.0Y其他特指的毛细血管畸形
LA90.0Z未特指的毛细血管畸形
LA90.1淋巴管畸形
LA90.10囊型淋巴管畸形
LA90.11微囊型淋巴管畸形
LA90.12某些特定位置的淋巴管畸形
LA90.13胎儿囊性水囊瘤
LA90.1Y其他特指的淋巴管畸形
LA90.1Z未特指的淋巴管畸形
LA90.2外周静脉畸形
LA90.20大脑大静脉动脉瘤
LA90.21先天性门体分流
LA90.2Y其他特指的外周静脉畸形
LA90.2Z未特指的外周静脉畸形
LA90.3周围动静脉畸形
LA90.30门静脉-肝动脉瘘
LA90.31入脑前血管动静脉畸形
LA90.32子宫动静脉畸形
LA90.3Y其他特指的周围动静脉畸形
LA90.3Z未特指的周围动静脉畸形
LA90.4外周动脉畸形
LA90.40先天性肾动脉狭窄
LA90.41先天性入脑前动脉瘤未破裂
LA90.42先天性脑动脉瘤未破裂
LA90.4Y其他特指的外周动脉畸形
LA90.4Z未特指的外周动脉畸形
LA90.5肺动静脉瘘
LA90.Y其他特指的周围血管结构发育异常
LA90.Z未特指的周围血管结构发育异常
LA9Y其他特指的循环系统结构发育异常
LA9Z未特指的循环系统结构发育异常
横膈、腹壁或脐带结构发育异常
LB00横膈结构发育异常
LB00.0先天性膈疝
LB00.1膈缺如
LB00.Y其他特指的横膈结构发育异常
LB00.Z未特指的横膈结构发育异常
LB01脐突出
LB02腹裂
LB03脐带结构发育异常
LB03.0脐尿管残余或囊肿
LB03.1单脐带动脉
LB03.Y其他特指的脐带结构发育异常
LB03.Z未特指的脐带结构发育异常
LB0Y其他特指的横膈、腹壁或脐带结构发育异常
LB0Z未特指的横膈、腹壁或脐带结构发育异常
消化道结构发育异常
LB10唾液腺或导管结构发育异常
LB11先天性咽憩室
LB12食管结构发育异常
LB12.0先天性食管蹼或食管环
LB12.1食管闭锁
LB12.10食管闭锁伴食管支气管瘘
LB12.1Y其他特指的食管闭锁
LB12.1Z未特指的食管闭锁
LB12.2食管瘘不伴闭锁
LB12.3先天性食管狭窄或缩窄
LB12.4先天性食管憩室
LB12.5先天性食管扩张
LB12.Y其他特指的食管结构发育异常
LB12.Z未特指的食管结构发育异常
LB13胃结构发育异常
LB13.0先天性肥厚性幽门狭窄
LB13.1先天性食管裂孔疝
LB13.2先天性胃窦蹼
LB13.Y其他特指的胃结构发育异常
LB13.Z未特指的胃结构发育异常
LB14十二指肠结构发育异常
LB15小肠结构发育异常
LB15.0Meckel憩室
LB15.1小肠闭锁
LB15.2先天性短肠
LB15.3小肠先天性憩室炎
LB15.4小肠先天性憩室病
LB15.5小肠先天性憩室
LB15.Y其他特指的小肠结构发育异常
LB15.Z未特指的小肠结构发育异常
LB16大肠结构发育异常
LB16.0大肠先天性缺如、闭锁或狭窄
LB16.1Hirschsprung病
LB16.2大肠神经节细胞未成熟症
LB16.3大肠先天性神经节细胞减少症
LB16.Y其他特指的大肠结构发育异常
LB16.Z未特指的大肠结构发育异常
LB17肛管结构发育异常
LB17.0肛门直肠畸形
LB17.1异位肛门
LB17.2永存泄殖腔
LB17.3泄殖腔外翻
LB17.4会阴沟
LB17.Y其他特指的肛管结构发育异常
LB17.Z未特指的肛管结构发育异常
LB18先天性肠固定畸形
LB1Y其他特指的消化道结构发育异常
LB1Z未特指的消化道结构发育异常
肝脏、胆道、胰腺或脾脏结构发育异常
LB20胆囊、胆管或肝脏结构发育异常
LB20.0肝结构发育异常
LB20.00纤维多囊性肝病
LB20.0Y其他特指的肝结构发育异常
LB20.0Z未特指的肝结构发育异常
LB20.1胆囊结构发育异常
LB20.10胆囊缺如、不发育或发育不全
LB20.1Y其他特指的胆囊结构发育异常
LB20.1Z未特指的胆囊结构发育异常
LB20.2胆管结构发育异常
LB20.20胆总管囊肿
LB20.21胆道闭锁
LB20.22先天性胆管狭窄或缩窄
LB20.23胆囊管结构发育异常
LB20.24副胆管
LB20.2Y其他特指的胆管结构发育异常
LB20.2Z未特指的胆管结构发育异常
LB20.Y其他特指的胆囊、胆管或肝脏结构发育异常
LB20.Z未特指的胆囊、胆管或肝脏结构发育异常
LB21胰腺结构发育异常
LB21.0环状胰腺
LB21.1胰腺分裂
LB21.2副胰腺
LB21.3胰腺不发育-发育不全
LB21.4胰腺部分不发育
LB21.5胰腺发育不良
LB21.Y其他特指的胰腺结构发育异常
LB21.Z未特指的胰腺结构发育异常
LB22脾结构发育异常
LB22.0先天性无脾
LB22.1多脾症
LB22.2异位脾
LB22.Y其他特指的脾结构发育异常
LB22.Z未特指的脾结构发育异常
LB2Y其他特指的肝脏、胆道、胰腺或脾脏结构发育异常
LB2Z未特指的肝脏、胆道、胰腺或脾脏结构发育异常
泌尿系统结构发育异常
LB30肾结构发育异常
LB30.0肾脏不发育或其他肾脏发育缺陷
LB30.00肾脏不发育
LB30.0Y其他特指的肾脏不发育或其他肾脏发育缺陷
LB30.0Z未特指的肾脏不发育或其他肾脏发育缺陷
LB30.1肾发育不良
LB30.2先天性单发肾囊肿
LB30.3肾小管发育不全
LB30.4先天性肾单位减少症伴代偿肥大
LB30.5副肾
LB30.6融合肾
LB30.60小叶肾
LB30.61盆腔融合肾
LB30.62马蹄肾
LB30.6Y其他特指的融合肾
LB30.6Z未特指的融合肾
LB30.7异位或盆腔肾
LB30.8髓质海绵肾
LB30.9多囊肾发育不良
LB30.Y其他特指的肾结构发育异常
LB30.Z未特指的肾结构发育异常
LB31尿道结构发育异常
LB31.0先天性肾积水
LB31.1先天性原发性巨输尿管症
LB31.2胎儿下尿路梗阻
LB31.3先天性膀胱外翻
LB31.4先天性膀胱憩室
LB31.5重复尿道
LB31.6先天性巨尿道症
LB31.7巨膀胱-巨输尿管
LB31.8输尿管闭锁或狭窄
LB31.9输尿管不发育
LB31.A双输尿管
LB31.B异位输尿管
LB31.C先天性无膀胱或尿道
LB31.D先天性膀胱-输尿管-肾反流
LB31.Y其他特指的尿道结构发育异常
LB31.Z未特指的尿道结构发育异常
LB3Y其他特指的泌尿系统结构发育异常
LB3Z未特指的泌尿系统结构发育异常
女性生殖系统结构发育异常
LB40外阴结构发育异常
LB40.0外阴缺如
LB40.1外阴胚胎囊肿
LB40.2阴唇融合
LB40.Y其他特指的外阴结构发育异常
LB40.Z未特指的外阴结构发育异常
LB41阴蒂结构发育异常
LB41.0阴蒂发育不全
LB41.1重复阴蒂
LB41.2阴蒂肥大
LB41.Y其他特指的阴蒂结构发育异常
LB41.Z未特指的阴蒂结构发育异常
LB42阴道结构发育异常
LB42.0阴道缺如
LB42.1阴道隔
LB42.2先天性直肠阴道瘘
LB42.3处女膜环过紧
LB42.4无孔处女膜
LB42.5阴道的狭窄或闭锁
LB42.Y其他特指的阴道结构发育异常
LB42.Z未特指的阴道结构发育异常
LB43宫颈结构发育异常
LB43.0宫颈胚胎性囊肿
LB43.1子宫颈发育不全
LB43.Y其他特指的宫颈结构发育异常
LB43.Z未特指的宫颈结构发育异常
LB44子宫(除外宫颈)结构发育异常
LB44.0子宫体发育不全
LB44.1子宫发育不全
LB44.2单角子宫
LB44.3双角子宫
LB44.4纵隔子宫
LB44.5子宫和消化道、泌尿道之间的先天性瘘
LB44.6己烯雌酚综合征引起的子宫阴道畸形
LB44.Y其他特指的子宫(除外宫颈)结构发育异常
LB44.Z未特指的子宫(除外宫颈)结构发育异常
LB45卵巢、输卵管或阔韧带结构发育异常
LB45.0先天性无卵巢
LB45.146,XX性腺发育不全
LB45.2发育性卵巢囊肿
LB45.3先天性卵巢扭转
LB45.4副卵巢
LB45.5先天性输卵管缺失
LB45.6输卵管闭锁
LB45.7副输卵管
LB45.8输卵管胚胎性囊肿
LB45.9阔韧带胚胎性囊肿
LB45.Y其他特指的卵巢、输卵管或阔韧带结构发育异常
LB45.Z未特指的卵巢、输卵管或阔韧带结构发育异常
LB4Y其他特指的女性生殖系统结构发育异常
LB4Z未特指的女性生殖系统结构发育异常
男性生殖系统结构发育异常
LB50小阴茎畸形或阴茎发育不全
LB51无睾症或小睾丸症
LB52隐睾
LB52.0异位睾丸
LB52.1单侧睾丸未降
LB52.2双侧睾丸未降
LB52.Y其他特指的隐睾
LB52.Z未特指的隐睾
LB53尿道下裂
LB53.0尿道下裂,龟头型
LB53.00尿道下裂,冠状沟型
LB53.01龟头部尿道下裂
LB53.0Y其他特指的尿道下裂,龟头型
LB53.0Z未特指的尿道下裂,龟头型
LB53.1尿道下裂,阴茎型
LB53.2尿道下裂,阴茎阴囊型
LB53.3尿道下裂,阴囊型
LB53.4尿道下裂,会阴型
LB53.Y其他特指的尿道下裂
LB53.Z未特指的尿道下裂
LB54先天性痛性阴茎勃起
LB55尿道上裂
LB56阴囊对裂
LB57输精管发育不全
LB58多睾症
LB59睾丸或阴囊发育不全
LB5Y其他特指的男性生殖系统结构发育异常
LB5Z未特指的男性生殖系统结构发育异常
乳房结构发育异常
LB60乳房发育不全
LB61无乳头
LB62副乳
LB63副乳头
LB6Y其他特指的乳房结构发育异常
LB6Z未特指的乳房结构发育异常
骨骼结构发育异常
LB70颅骨结构发育异常
LB70.0颅缝早闭
LB70.00斜头畸形
LB70.0Y其他特指的颅缝早闭
LB70.0Z未特指的颅缝早闭
LB70.1缝间骨
LB70.2J型蝶鞍
LB70.3巨头畸形
LB70.Y其他特指的颅骨结构发育异常
LB70.Z未特指的颅骨结构发育异常
LB71面骨结构发育异常
LB71.0眼距过窄
LB71.1眼距过宽
LB71.Y其他特指的面骨结构发育异常
LB71.Z未特指的面骨结构发育异常
LB72上肢带骨结构发育异常
LB72.0颈肋异常
LB72.1高位肩胛
LB72.2肩胛骨畸形
LB72.Y其他特指的上肢带骨结构发育异常
LB72.Z未特指的上肢带骨结构发育异常
LB73脊柱或胸廓结构发育异常
LB73.0隐性椎管闭合不全
LB73.1胸壁结构发育异常
LB73.10Poland综合征
LB73.11分叉肋
LB73.12副肋
LB73.13胸骨结构发育异常
LB73.1Y其他特指的胸壁结构发育异常
LB73.1Z未特指的胸壁结构发育异常
LB73.2脊柱结构发育异常
LB73.20Klippel-Feil异常
LB73.21寰椎枕骨化
LB73.22寰枢椎不稳或半脱位
LB73.23齿状突发育不全
LB73.24椎体分节异常
LB73.25先天性骨性畸形导致的先天性脊柱侧凸
LB73.26最后一节腰椎骶化
LB73.27第一骶椎腰化
LB73.28骶骨缺如或发育不全
LB73.29尾部附肢
LB73.2A先天性脊椎滑脱
LB73.2Y其他特指的脊柱结构发育异常
LB73.2Z未特指的脊柱结构发育异常
LB73.Y其他特指的脊柱或胸廓结构发育异常
LB73.Z未特指的脊柱或胸廓结构发育异常
LB74骨盆带结构发育异常
LB74.0髋关节发育不良
LB74.1先天性髋关节半脱位
LB74.2髋关节不稳定
LB74.3先天性髋内翻
LB74.4先天性髋外翻
LB74.5宽耻骨联合
LB74.Y其他特指的骨盆带结构发育异常
LB74.Z未特指的骨盆带结构发育异常
LB75短指或短趾畸形
LB75.0短指畸形
LB75.1短趾畸形
LB75.2手指或足趾蹼状畸形
LB75.Y其他特指的短指或短趾畸形
LB75.Z未特指的短指或短趾畸形
LB76三指节拇指畸形
LB77多指节畸形
LB78多指或多趾畸形
LB78.0拇指多指畸形
LB78.1多指并指(多趾并趾)畸形
LB78.2轴后性多指畸形
LB78.3多趾畸形
LB78.Y其他特指的多指或多趾畸形
LB78.Z未特指的多指或多趾畸形
LB79并指(并趾)
LB79.0指融合
LB79.1蹼状指
LB79.2趾融合
LB79.3蹼状趾
LB79.Y其他特指的并指(并趾)
LB79.Z未特指的并指(并趾)
先天性手指或足趾畸形
LB80先天性手指畸形
LB80.0先天性指侧弯
LB80.2手指桡偏
LB80.Y其他特指的先天性手指畸形
LB80.Z未特指的先天性手指畸形
LB81先天性足趾畸形
LB81.0先天性趾侧弯
LB81.Y其他特指的先天性足趾畸形
LB81.Z未特指的先天性足趾畸形
LB90关节形成缺陷
LB90.0肱桡尺骨融合
LB90.1肱桡骨融合
LB90.2肱尺骨融合
LB90.3桡尺骨融合
LB90.4Madelung畸形
LB90.5先天性杵状指(杵状趾)
LB90.6胫腓骨融合
LB90.7肘外翻
LB90.8肘内翻
LB90.Y其他特指的关节形成缺陷
LB90.Z未特指的关节形成缺陷
LB91先天性肩关节脱位
LB92先天性肘关节脱位
LB93先天性膝关节脱位
LB93.0先天性膝反屈
LB93.1先天性膝屈曲
LB93.Y其他特指的先天性膝关节脱位
LB93.Z未特指的先天性膝关节脱位
LB94先天性髌骨脱位
LB95髌骨不发育或发育不全
LB96先天性长骨弯曲
LB96.0先天性股骨弯曲
LB96.1先天性胫骨弯曲
LB96.Y其他特指的先天性长骨弯曲
LB96.Z未特指的先天性长骨弯曲
LB97肢体过度生长
LB97.0巨指
LB97.1巨趾
LB97.2上肢肥大
LB97.3下肢肥大
LB97.Y其他特指的肢体过度生长
LB97.Z未特指的肢体过度生长
LB98先天性足畸形
LB98.0先天性足内翻畸形
LB98.00马蹄内翻足
LB98.01仰趾内翻足
LB98.02跖骨内翻
LB98.0Y其他特指的先天性足内翻畸形
LB98.0Z未特指的先天性足内翻畸形
LB98.1先天性平足
LB98.2先天性足外翻畸形
LB98.20先天性拇外翻
LB98.21跖骨外翻
LB98.22仰趾外翻足
LB98.2Y其他特指的先天性足外翻畸形
LB98.2Z未特指的先天性足外翻畸形
LB98.3先天性高弓足
LB98.4先天性垂直距骨
LB98.5先天性锤状趾
LB98.Y其他特指的先天性足畸形
LB98.Z未特指的先天性足畸形
LB99上肢短肢畸形
LB99.0无上肢畸形
LB99.1肱骨缺如或发育不良
LB99.2桡侧半肢畸形
LB99.3尺侧半肢畸形
LB99.4先天性上臂或前臂缺如但有手
LB99.5前臂和手的先天性缺如
LB99.6无手畸形
LB99.7无指畸形
LB99.8分裂手
LB99.Y其他特指的上肢短肢畸形
LB99.Z未特指的上肢短肢畸形
LB9A下肢短肢畸形
LB9A.0无下肢畸形
LB9A.1胫侧半肢畸形
LB9A.2腓侧半肢畸形
LB9A.3先天性大腿或小腿缺如但有足
LB9A.4无足
LB9A.5无趾畸形
LB9A.6裂足
LB9A.7小腿和足先天性缺如
LB9A.8股骨缺如或发育不全
LB9A.Y其他特指的下肢短肢畸形
LB9A.Z未特指的下肢短肢畸形
LB9B上肢和下肢短肢畸形
LB9Y其他特指的骨骼结构发育异常
LB9Z未特指的骨骼结构发育异常
皮肤结构发育异常
表皮和表皮附属器的错构瘤
LC00角质形成细胞性表皮错构瘤
LC00.0表皮痣
LC00.Y其他特指的角质形成细胞性表皮错构瘤
LC00.Z未特指的角质形成细胞性表皮错构瘤
LC01毛囊皮脂腺错构瘤
LC02复合性表皮错构瘤
LC0Y其他特指的表皮和表皮附属器的错构瘤
皮肤色素发育异常
LC10皮肤黑素细胞增多症
LC1Y其他特指的皮肤色素发育异常
真皮结缔组织源性错构瘤
LC20结缔组织错构瘤
LC2Y其他特指的真皮结缔组织源性错构瘤
毛发或甲的发育缺陷
LC30毛发或毛发生长发育缺陷
LC31甲板发育缺陷
LC40皮样囊肿
皮肤血管发育异常
LC50皮肤毛细血管发育畸形
LC50.0粉黄色斑
LC50.1葡萄酒样痣
LC50.Y其他特指的皮肤毛细血管发育畸形
LC51累及皮肤的静脉发育畸形
LC52累及皮肤的复杂性或组合性血管发育畸形
LC5Y其他特指的皮肤血管发育异常
LC5Z未特指的皮肤血管发育异常
先天性皮肤发育异常
LC60先天性皮肤发育不全
LC7Y其他特指的皮肤结构发育异常
LC7Z未特指的皮肤结构发育异常
肾上腺结构发育异常
LC80先天性肾上腺发育不良
LC8Y其他特指的肾上腺结构发育异常
LC8Z未特指的肾上腺结构发育异常
LD0Y其他特指的单系统受累为主的结构发育异常
LD0Z未特指的单系统受累为主的结构发育异常
多发性发育异常或综合征
LD20以中枢神经系统异常为主要特征的综合征
LD20.0以小脑畸形为主要特征的综合征
LD20.00朱伯特综合征
LD20.01脑桥小脑发育不全
LD20.0Y其他特指的以小脑畸形为主要特征的综合征
LD20.0Z未特指的以小脑畸形为主要特征的综合征
LD20.1以无脑回畸形为主要特征的综合征
LD20.2以小头畸形为主要特征的综合征
LD20.3以前脑无裂畸形为主要特征的综合征
LD20.4以脑钙化为主要特征的综合征
LD20.Y其他特指的以中枢神经系统异常为主要特征的综合征
LD20.Z未特指的以中枢神经系统异常为主要特征的综合征
LD21以眼部异常为主要特征的综合征
LD21.0以小眼为主要特征的综合征
LD21.Y其他特指的以眼部异常为主要特征的综合征
LD21.Z未特指的以眼部异常为主要特征的综合征
LD22以牙异常为主要特征的综合征
LD23以血管异常为主要特征的综合征
LD24以骨骼异常为主要特征的综合征
LD24.0短肢综合征
LD24.00软骨发育不全
LD24.01软骨发育不良
LD24.02致死性骨发育不全
LD24.03扭曲性骨发育不全
LD24.04点状软骨发育不良
LD24.0Y其他特指的短肢综合征
LD24.0Z未特指的短肢综合征
LD24.1伴骨密度增加的骨疾病
LD24.10骨硬化病
LD24.11脆弱性骨硬化
LD24.1Y其他特指的伴骨密度增加的骨疾病
LD24.1Z未特指的伴骨密度增加的骨疾病
LD24.2骨组织发育异常造成的骨疾病
LD24.20多发性先天性外生骨疣
LD24.21外生骨疣伴皮肤松垂和E型短指
LD24.22家族性巨颌症
LD24.23Yunis-Varon病
LD24.2Y其他特指的骨组织发育异常造成的骨疾病
LD24.2Z未特指的骨组织发育异常造成的骨疾病
LD24.3迟发性脊椎骨骺发育不良或先天性脊柱骨骺发育不良
LD24.4脊椎干骺端发育不良
LD24.5脊椎板发育不良
LD24.50软骨成长不全
LD24.51季肋成长不全
LD24.5Y其他特指的脊椎板发育不良
LD24.5Z未特指的脊椎板发育不良
LD24.6多发性骨骺发育不良或假性软骨发育不全
LD24.60假性软骨发育不全
LD24.61多发性骨骺发育不良
LD24.6Y其他特指的多发性骨骺发育不良或假性软骨发育不全
LD24.7多干骺发育不良
LD24.8肢端发育不良
LD24.80Langer-Giedion综合征
LD24.8Y其他特指的肢端发育不良
LD24.8Z未特指的肢端发育不良
LD24.9肢端额鼻发育不良
LD24.A肢体中部或根部发育不全
LD24.B短肋综合征
LD24.B0短肋多指(多趾)畸形综合征
LD24.B1窒息性胸廓营养不良
LD24.BY其他特指的短肋综合征
LD24.BZ未特指的短肋综合征
LD24.C骨弯曲综合征
LD24.D细长骨发育不良
LD24.E骨发育不良伴多发关节脱位
LD24.F进展性皮肤/肌肉/筋膜/肌腱/韧带骨化
LD24.G颜面畸形综合征
LD24.G0Pfeiffer综合征
LD24.G1Crouzon病
LD24.G2Apert综合征
LD24.GY其他特指的颜面畸形综合征
LD24.GZ未特指的颜面畸形综合征
LD24.H椎骨和肋骨为主的骨发育不良
LD24.J髌骨发育不全
LD24.J0指甲-髌骨综合征
LD24.JY其他特指的髌骨发育不全
LD24.JZ未特指的髌骨发育不全
LD24.K遗传性骨病,伴骨密度下降
LD24.K0成骨不全
LD24.KY其他特指的遗传性骨病,伴骨密度下降
LD24.KZ未特指的遗传性骨病,伴骨密度下降
LD24.Y其他特指的以骨骼异常为主要特征的综合征
LD24.Z未特指的以骨骼异常为主要特征的综合征
LD25以面部或四肢畸形为主要特征的综合征
LD25.0口下颌-肢体异常综合征
LD25.00口-面-指综合征
LD25.0Y其他特指的口下颌-肢体异常综合征
LD25.0Z未特指的口下颌-肢体异常综合征
LD25.1额耳腭指综合征
LD25.2头面骨发育不全
LD25.3颅面骨发育不全
LD25.Y其他特指的以面部或四肢畸形为主要特征的综合征
LD25.Z未特指的以面部或四肢畸形为主要特征的综合征
LD26以肢体异常为主要特征的综合征
LD26.0上肢和下肢的联合短肢畸形
LD26.1复合短指(短趾)畸形
LD26.2肢体重复畸形、多指[趾]、并指[趾]或拇指三指节畸形综合征
LD26.3四肢粘连综合征
LD26.4关节挛缩综合征
LD26.40多翼状胬肉综合征
LD26.41先天性多发性关节挛缩
LD26.4Y其他特指的关节挛缩综合征
LD26.4Z未特指的关节挛缩综合征
LD26.5狭窄环
LD26.6先天性血管骨综合征
LD26.60血管骨肥大综合征
LD26.6Y其他特指的先天性血管骨综合征
LD26.6Z未特指的先天性血管骨综合征
LD26.Y其他特指的以肢体异常为主要特征的综合征
LD26.Z未特指的以肢体异常为主要特征的综合征
LD27以皮肤或黏膜异常为主要特征的综合征
LD27.0外胚层发育不良综合征
LD27.00色素失禁症
LD27.01Cronkhite-Canada综合征
LD27.02少汗性外胚层发育不良
LD27.03出汗性外胚层发育不良,Clouston型
LD27.0Y其他特指的外胚层发育不良综合征
LD27.0Z未特指的外胚层发育不良综合征
LD27.1着色性干皮病
LD27.2鱼鳞病样综合征
LD27.3遗传学综合征,伴多毛(症)
LD27.4影响甲的遗传综合征
LD27.5影响皮肤的遗传性错构肿瘤综合征
LD27.6遗传性脂肪营养不良
LD27.60先天性全身性脂肪营养不良
LD27.6Z未特指的遗传性脂肪营养不良
LD27.Y其他特指的以皮肤或黏膜异常为主要特征的综合征
LD27.Z未特指的以皮肤或黏膜异常为主要特征的综合征
LD28以累及结缔组织为主要特征的综合征
LD28.0马凡综合征或马凡相关疾患
LD28.00先天性挛缩性蜘蛛指[趾]
LD28.01马凡综合征
LD28.0Y其他特指的马凡综合征或马凡相关疾患
LD28.0Z未特指的马凡综合征或马凡相关疾患
LD28.1Ehlers-Danlos综合征
LD28.10Ehlers-Danlos综合征,经典型
LD28.1Y其他特指类型的Ehlers-Danlos综合征
LD28.1Z未特指的Ehlers-Danlos综合征
LD28.2基因导致的皮肤松弛症
LD28.Y其他特指的以累及结缔组织为主要特征的综合征
LD28.Z未特指的以累及结缔组织为主要特征的综合征
LD29以肥胖为特征的综合征
LD2A性发育畸形
LD2A.0卵睾性性发育障碍
LD2A.146,XY性腺发育不全
LD2A.2睾丸发育不全
LD2A.3睾酮代谢缺陷引起的46,XY性发育障碍
LD2A.4雄激素抵抗引起的46,XY性发育障碍
LD2A.Y其他特指的性发育畸形
LD2A.Z未特指的性发育畸形
LD2B早衰综合征
LD2C过度生长综合征
LD2D神经皮肤综合征
LD2D.0波伊茨-耶格综合征
LD2D.1神经纤维瘤病
LD2D.101型神经纤维瘤病
LD2D.112型神经纤维瘤病
LD2D.123型神经纤维瘤病
LD2D.1Y其他特指的神经纤维瘤病
LD2D.1Z未特指的神经纤维瘤病
LD2D.2结节性硬化症
LD2D.3Gardner综合征
LD2D.4Gorlin综合征
LD2D.Y其他特指的神经皮肤综合征
LD2D.Z未特指的神经皮肤综合征
LD2E先天性代谢缺陷引起的结构性异常综合征
LD2F多发性结构异常综合征,主要身体系统未受累
LD2F.0毒物或药物相关胚胎病
LD2F.00胎儿酒精综合征
LD2F.01胎儿乙内酰脲综合征
LD2F.02口服抗凝药引起的胚胎病
LD2F.03胎儿丙戊酸钠谱系障碍
LD2F.0Y其他特指的毒物或药物相关胚胎病
LD2F.0Z未特指的毒物或药物相关胚胎病
LD2F.1非环境引起的多发性结构异常综合征
LD2F.10梅干腹综合征
LD2F.11VACTERL联合征
LD2F.12并肢畸形
LD2F.13Meckel-Gruber综合征
LD2F.14MURCS联合征
LD2F.15Noonan综合征
LD2F.16耳下颌发育不良
LD2F.1Y其他特指的非环境引起的多发性结构异常综合征
LD2F.1Z未特指的非环境引起的多发性结构异常综合征
LD2F.Y其他特指的多发性结构异常综合征,主要身体系统未受累
LD2F.Z未特指的多发性结构异常综合征,主要身体系统未受累
LD2G联体双胎
LD2H遗传性耳聋综合征
LD2H.0Fraser综合征
LD2H.1伴听力损伤的神经疾病
LD2H.2进行性耳聋伴镫骨固定
LD2H.3Waardenburg-Shah综合征
LD2H.4Usher综合征
LD2H.Y其他特指的遗传性耳聋综合征
LD2H.Z未特指的遗传性耳聋综合征
LD2Y其他特指的多发性发育异常或综合征
LD2Z未特指的多发性发育异常或综合征
染色体异常,除外基因突变
LD40完全型常染色体三体
LD40.0完全型21三体
LD40.1完全型13三体
LD40.2完全型18三体
LD40.Y其他特指的完全型常染色体三体
LD40.Z未特指的完全型常染色体三体
LD41常染色体重复
LD41.01号染色体重复
LD41.001号染色体长臂重复
LD41.011号染色体短臂重复
LD41.0Y其他特指的1号染色体重复
LD41.0Z未特指的1号染色体重复
LD41.12号染色体重复
LD41.102号染色体长臂重复
LD41.112号染色体短臂重复
LD41.1Y其他特指的2号染色体重复
LD41.1Z未特指的2号染色体重复
LD41.23号染色体重复
LD41.203号染色体长臂重复
LD41.213号染色体短臂重复
LD41.2Y其他特指的3号染色体重复
LD41.2Z未特指的3号染色体重复
LD41.34号染色体重复
LD41.304号染色体长臂重复
LD41.314号染色体短臂重复
LD41.3Y其他特指的4号染色体重复
LD41.3Z未特指的4号染色体重复
LD41.45号染色体重复
LD41.405号染色体长臂重复
LD41.415号染色体短臂重复
LD41.4Y其他特指的5号染色体重复
LD41.4Z未特指的5号染色体重复
LD41.56号染色体重复
LD41.506号染色体长臂重复
LD41.516号染色体短臂重复
LD41.5Y其他特指的6号染色体重复
LD41.5Z未特指的6号染色体重复
LD41.67号染色体重复
LD41.607号染色体长臂重复
LD41.617号染色体短臂重复
LD41.6Y其他特指的7号染色体重复
LD41.6Z未特指的7号染色体重复
LD41.78号染色体重复
LD41.708号染色体长臂重复
LD41.718号染色体短臂重复
LD41.7Y其他特指的8号染色体重复
LD41.7Z未特指的8号染色体重复
LD41.89号染色体重复
LD41.809号染色体长臂重复
LD41.819号染色体短臂重复
LD41.8Y其他特指的9号染色体重复
LD41.8Z未特指的9号染色体重复
LD41.910号染色体重复
LD41.9010号染色体长臂重复
LD41.9110号染色体短臂重复
LD41.9Y其他特指的10号染色体重复
LD41.9Z未特指的10号染色体重复
LD41.A11号染色体重复
LD41.B12号染色体重复
LD41.B012号染色体长臂重复
LD41.B112号染色体短臂重复
LD41.BY其他特指的12号染色体重复
LD41.BZ未特指的12号染色体重复
LD41.C13号染色体重复
LD41.D14号染色体重复
LD41.E15号染色体重复
LD41.F16号染色体重复
LD41.F016号染色体长臂重复
LD41.F116号染色体短臂重复
LD41.FY其他特指的16号染色体重复
LD41.FZ未特指的16号染色体重复
LD41.G17号染色体重复
LD41.G017号染色体长臂重复
LD41.G117号染色体短臂重复
LD41.GY其他特指的17号染色体重复
LD41.GZ未特指的17号染色体重复
LD41.H18号染色体重复
LD41.H018号染色体长臂重复
LD41.H118号染色体短臂重复
LD41.HY其他特指的18号染色体重复
LD41.HZ未特指的18号染色体重复
LD41.J19号染色体重复
LD41.J019号染色体长臂重复
LD41.J119号染色体短臂重复
LD41.JY其他特指的19号染色体重复
LD41.JZ未特指的19号染色体重复
LD41.K20号染色体重复
LD41.K020号染色体长臂重复
LD41.K120号染色体短臂重复
LD41.KY其他特指的20号染色体重复
LD41.KZ未特指的20号染色体重复
LD41.L21号染色体重复
LD41.M22号染色体重复
LD41.N额外的环状或双着丝点染色体
LD41.P重复伴其他复杂性的重排
LD41.Q额外标记染色体
LD41.Y其他特指的常染色体重复
LD41.Z未特指的常染色体重复
LD42多倍体
LD42.0三倍体
LD42.1四倍体
LD42.Y其他特指的多倍体
LD42.Z未特指的多倍体
LD43完全型常染色体单体
LD43.0完全型常染色体单体
LD43.1嵌合型常染色体单体
LD43.Y其他特指的完全型常染色体单体
LD43.Z未特指的完全型常染色体单体
LD44常染色体缺失
LD44.11号染色体缺失
LD44.101号染色体长臂缺失
LD44.111号染色体短臂缺失
LD44.1Y其他特指的1号染色体缺失
LD44.1Z未特指的1号染色体缺失
LD44.22号染色体缺失
LD44.202号染色体长臂缺失
LD44.212号染色体短臂缺失
LD44.2Y其他特指的2号染色体缺失
LD44.2Z未特指的2号染色体缺失
LD44.33号染色体缺失
LD44.303号染色体长臂缺失
LD44.313号染色体短臂缺失
LD44.3Y其他特指的3号染色体缺失
LD44.3Z未特指的3号染色体缺失
LD44.44号染色体缺失
LD44.404号染色体长臂缺失
LD44.414号染色体短臂缺失
LD44.4Y其他特指的4号染色体缺失
LD44.4Z未特指的4号染色体缺失
LD44.55号染色体缺失
LD44.505号染色体长臂缺失
LD44.515号染色体短臂缺失
LD44.5Y其他特指的5号染色体缺失
LD44.5Z未特指的5号染色体缺失
LD44.66号染色体缺失
LD44.606号染色体长臂缺失
LD44.616号染色体短臂缺失
LD44.6Y其他特指的6号染色体缺失
LD44.6Z未特指的6号染色体缺失
LD44.77号染色体缺失
LD44.707号染色体长臂缺失
LD44.717号染色体短臂缺失
LD44.7Y其他特指的7号染色体缺失
LD44.7Z未特指的7号染色体缺失
LD44.88号染色体缺失
LD44.808号染色体长臂缺失
LD44.818号染色体短臂缺失
LD44.8Y其他特指的8号染色体缺失
LD44.8Z未特指的8号染色体缺失
LD44.99号染色体缺失
LD44.909号染色体长臂缺失
LD44.919号染色体短臂缺失
LD44.9Y其他特指的9号染色体缺失
LD44.9Z未特指的9号染色体缺失
LD44.A10号染色体缺失
LD44.A010号染色体长臂缺失
LD44.A110号染色体短臂缺失
LD44.AY其他特指的10号染色体缺失
LD44.AZ未特指的10号染色体缺失
LD44.B11号染色体缺失
LD44.B011号染色体长臂缺失
LD44.B111号染色体短臂缺失
LD44.BY其他特指的11号染色体缺失
LD44.BZ未特指的11号染色体缺失
LD44.C12号染色体缺失
LD44.C012号染色体长臂缺失
LD44.C112号染色体短臂缺失
LD44.CY其他特指的12号染色体缺失
LD44.CZ未特指的12号染色体缺失
LD44.D13号染色体缺失
LD44.E14号染色体缺失
LD44.F15号染色体缺失
LD44.G16号染色体缺失
LD44.G016号染色体长臂缺失
LD44.G116号染色体短臂缺失
LD44.GY其他特指的16号染色体缺失
LD44.GZ未特指的16号染色体缺失
LD44.H17号染色体缺失
LD44.H017号染色体长臂缺失
LD44.H117号染色体短臂缺失
LD44.HY其他特指的17号染色体缺失
LD44.HZ未特指的17号染色体缺失
LD44.J18号染色体缺失
LD44.J018号染色体长臂缺失
LD44.J118号染色体短臂缺失
LD44.JY其他特指的18号染色体缺失
LD44.JZ未特指的18号染色体缺失
LD44.K19号染色体缺失
LD44.K019号染色体长臂缺失
LD44.K119号染色体短臂缺失
LD44.KY其他特指的19号染色体缺失
LD44.KZ未特指的19号染色体缺失
LD44.L20号染色体缺失
LD44.L020号染色体长臂缺失
LD44.L120号染色体短臂缺失
LD44.LY其他特指的20号染色体缺失
LD44.LZ未特指的20号染色体缺失
LD44.M21号染色体缺失
LD44.N22号染色体缺失
LD44.N0CATCH 22表型
LD44.NY其他特指的22号染色体缺失
LD44.NZ未特指的22号染色体缺失
LD44.P染色体缺失伴复杂重排
LD44.Y其他特指的常染色体缺失
LD44.Z未特指的常染色体缺失
LD45单亲二倍体
LD45.0母源单亲二倍体
LD45.1父源单亲二倍体
LD45.Y其他特指的单亲二倍体
LD45.Z未特指的单亲二倍体
LD46基因印记错误
LD46.0母本印记错误
LD46.1父本印记错误
LD46.Y其他特指的基因印记错误
LD46.Z未特指的基因印记错误
LD47平衡重排或结构重排
LD47.0正常个体平衡易位和插入
LD47.1正常个体染色体倒位
LD47.2异常个体平衡常染色体重排
LD47.3异常个体平衡性染色体或常染色体重排
LD47.4常染色体脆性位点
LD47.Y其他特指的平衡重排或结构重排
LD47.Z未特指的平衡重排或结构重排
性染色体异常
LD50X染色体数量异常
LD50.0Turner综合征
LD50.00核型45,X
LD50.01核型46,X同种(Xq)
LD50.02核型46, X,伴异常的性染色体, 除外同种(Xq)
LD50.03嵌合体,45,X/46,XX或XY
LD50.0445,X或其他细胞系嵌合体,伴性染色体异常
LD50.1核型47,XXX
LD50.2嵌合体,细胞系伴不同数量的X染色体
LD50.3Klinefelter综合征
LD50.30Klinefelter综合征,核型47,XXY,普通型
LD50.31男性Klinefelter综合征,伴多于两条X染色体的
LD50.3Y其他特指的Klinefelter综合征
LD50.3Z未特指的Klinefelter综合征
LD50.Y其他特指的X染色体数量异常
LD50.Z未特指的X染色体数量异常
LD51X染色体结构异常,除外特纳综合征
LD52Y染色体数量异常
LD52.0男性,核型46,XX
LD52.1男性,伴两条或多条Y染色体
LD52.Y其他特指的Y染色体数量异常
LD52.Z未特指的Y染色体数量异常
LD53Y染色体结构异常
LD54男性,伴性染色体嵌合体
LD55脆性X染色体
LD5646,XX/46,XY嵌合体
LD56.0雄性嵌合体
LD56.1雌性嵌合体
LD56.Y其他特指的46,XX/46,XY嵌合体
LD56.Z未特指的46,XX/46,XY嵌合体
LD5Y其他特指的性染色体异常
LD5Z未特指的性染色体异常
LD7Y其他特指的染色体异常,除外基因突变
LD7Z未特指的染色体异常,除外基因突变
LD90以智力发育障碍为相关临床特征的情况
LD90.0Angelman综合征
LD90.1早发型帕金森智力缺陷
LD90.2Pelizaeus-Merzbacher样病
LD90.3Prader-Willi综合征
LD90.4Rett综合征
LD90.Y其他特指的以智力发育障碍为相关临床特征的情况
LD90.Z未特指的以智力发育障碍为相关临床特征的情况
LD9Y其他特指的发育异常
LD9Z未特指的发育异常

酶缺陷或遗传病引起的痛风性关节病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

酶缺陷或遗传病引起的痛风性关节病是一种由于特定酶的代谢缺陷或其他遗传性疾病导致尿酸代谢异常,进而引发血尿酸水平升高并沉积在关节组织中形成的炎症性疾病。这类疾病通常归类于继发性痛风范畴内,与常见的饮食因素和生活方式相关原发性痛风不同,其基础病因在于基因层面或先天性的代谢障碍。


病因学特征

  1. 遗传性嘌呤代谢酶缺陷

    • 最为典型的代表是Lesch-Nyhan综合征(LNS),该综合症由次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)完全缺乏引起,HGPRT参与了嘌呤补救合成途径中的重要步骤。患者体内HGPRT活性缺失会导致尿酸生成增多,并伴有严重的神经症状如自残行为。
    • 其他较少见但同样重要的还包括磷酸核糖焦磷酸合成酶(PRPPS)过度活跃等状况,这些情况均能够促进尿酸过量产生。
  2. 其他遗传性疾患

    • 镰状细胞疾病:尽管不是直接因嘌呤代谢紊乱造成,但红细胞形态改变可间接影响肾脏功能,降低尿酸排泄效率,从而增加发生痛风的风险。
    • 一些罕见遗传病也可能通过影响肾小管对尿酸的处理能力来间接提高血尿酸浓度,例如Fanconi综合征、Bartter综合征等。
  3. 分子机制

    • 在上述所有情况下,核心问题都集中在尿酸代谢失衡上——要么是因为生产过多(如HGPRT缺乏),要么是因为排出不足(如镰状细胞病影响肾脏)。这种不平衡最终导致血液中游离尿酸含量上升至饱和点以上,形成单钠尿酸盐晶体(MSU),后者在关节液及其他软组织中沉淀下来,触发局部免疫反应,表现为急性或慢性炎症过程。

病理机制

  1. 晶体沉积与炎症反应

    • MSU晶体首先在滑膜衬里层聚集,随后扩散到周围软组织甚至骨质中。它们作为异物刺激宿主免疫系统释放促炎介质(如IL-1β, TNF-α),吸引白细胞特别是中性粒细胞迁移到炎症部位,进一步加剧组织损伤。
  2. 长期损害

    • 持续存在的高尿酸环境以及反复发作的急性炎症事件会逐渐破坏正常关节结构,包括软骨磨损、韧带松弛乃至骨骼侵蚀,最终可能导致关节畸形和功能丧失。
    • 除了关节外,肾脏也是受累器官之一;尿酸结晶可在肾髓质区域积累,干扰尿液浓缩过程,有时还会形成结石,严重时可发展成慢性间质性肾炎。

临床表现

  1. 症状特征
    • 急性期主要表现为突发剧烈疼痛、红肿热痛四大典型体征出现在受影响关节处,尤其好发于第一跖趾关节。
    • 慢性阶段则以持续性多关节炎、痛风石沉积(常见于耳廓、手指末端)、肌腱鞘炎等形式呈现,严重影响患者生活质量。
    • 对于某些特定遗传病背景下的患者来说,还可能存在额外神经系统或其他系统的表现,需结合具体情况进行综合评估。

参考文献:《中华内科杂志》、《中国全科医学》关于遗传性代谢病与痛风关联的研究报道;《国际风湿病学》期刊对于不同类型遗传性痛风性关节病发病机制的探讨。

条目铅性痛风FA25.10
条目药物性痛风FA25.11
条目酶缺陷或遗传病引起的痛风性关节病FA25.12
条目其他特指的继发性痛风FA25.1Y
条目未特指的继发性痛风FA25.1Z