幼年特发性关节炎Juvenile idiopathic arthritis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码FA24

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关键词

索引词Juvenile idiopathic arthritis

缩写JIA

别名小儿关节炎、少年关节炎

幼年特发性关节炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病史与临床表现：
  - 发病年龄在16岁之前。
  - 关节肿胀持续时间超过6周。
  - 排除其他已知原因引起的关节炎，如感染性关节炎、代谢性关节炎等。
支持条件（亚型分类依据）：
- 全身型幼年特发性关节炎（sJIA）：
  - 全身症状：间歇性高热（体温≥39℃），伴有典型的皮疹。
  - 可能伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、浆膜炎（胸膜炎或心包炎）。
  - 血常规异常：白细胞计数增高，中性粒细胞比例增加。
  - 急性反应物：血沉（ESR）和C-反应蛋白（CRP）显著升高。
- 少关节型幼年特发性关节炎（oJIA）：
  - 少于5个关节受累，持续时间超过6周。
  - 早期发病（7岁前）者，常出现前葡萄膜炎，需定期眼科检查。
  - RF阴性。
- 多关节型幼年特发性关节炎（pJIA）：
  - 多于5个关节受累，持续时间超过6周。
  - RF阳性或阴性。
  - RF阳性者通常涉及小关节（如手、腕）。
- 附着点炎症相关的关节炎（ERA）：
  - 主要表现为附着点炎症，如跟腱炎、足底筋膜炎等。
  - 常伴有HLA-B27阳性。
- 银屑病关节炎（PsA）：
  - 有关节炎和银屑病皮肤病变的表现。
  - 家族中有银屑病病史。
- 未分化型幼年特发性关节炎（uJIA）：
  - 不符合上述任何一种亚型的特征。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的所有项目，并且至少符合一个亚型的“支持条件”。

二、辅助检查

影像学检查：
- X线检查：
  - 异常意义：显示关节间隙变窄、骨质侵蚀、软组织肿胀等。
- MRI检查：
  - 异常意义：显示滑膜增生、关节积液、骨髓水肿等。
- 超声检查：
  - 异常意义：显示关节滑膜增厚、积液、血管翳形成等。
- 裂隙灯检查：
  - 异常意义：用于检测前葡萄膜炎，是少关节型JIA的重要辅助检查。
临床鉴别检查：
- 关节穿刺及滑液分析：
  - 异常意义：排除感染性关节炎或其他病因。
- 血液培养：
  - 异常意义：排除细菌感染引起的关节炎。
流行病学调查：
- 家族史追溯：
  - 判断逻辑：了解家族中是否有类似疾病或其他自身免疫性疾病史，有助于诊断。

三、实验室检查的异常意义

血常规：
- 白细胞计数增高（>10×10^9/L）：提示炎症或感染。
- 中性粒细胞比例增加（>70%）：提示急性炎症反应。
急性反应物：
- 血沉（ESR）显著升高（>20 mm/h）：提示慢性炎症。
- C-反应蛋白（CRP）显著升高（>10 mg/L）：提示急性炎症反应。
自身抗体：
- 类风湿因子（RF）阳性：见于部分多关节型JIA患儿。
- 抗核抗体（ANA）阳性：见于部分少关节型JIA患儿，尤其是有前葡萄膜炎风险的患儿。
HLA分型：
- HLA-DRB1：某些亚型相关。
- HLA-B27：附着点炎症相关的JIA高度相关。
免疫球蛋白水平：
- IgM型类风湿因子：多关节型JIA可能升高。
关节滑液分析：
- 白细胞计数增高（>5000/μL）：提示炎症。
- 中性粒细胞比例增加（>75%）：提示急性炎症。
眼部检查：
- 裂隙灯检查：发现前葡萄膜炎，尤其是少关节型JIA。

四、总结

确诊核心依赖于病史、临床表现及排除其他病因。根据不同的亚型，需要结合特定的支持条件进行分类。
辅助检查以影像学（X线、MRI、超声）和临床评估（关节穿刺、裂隙灯检查）为主，帮助排除其他病因并确定亚型。
实验室异常意义需综合解读，重点关联急性反应物（ESR、CRP）、自身抗体（RF、ANA）及HLA分型结果。

权威依据：

国际风湿病学联盟儿科常委专家组关于JIA的定义
《中华实用儿科临床杂志》关于JIA生物制剂及小分子靶向药物治疗专家共识
多项遗传学和免疫学研究

以上内容基于现有可靠资料整理而成，旨在提供关于幼年特发性关节炎的详细诊断标准、辅助检查及实验室参考值。