法特壶腹腺癌Adenocarcinoma of ampulla of Vater
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Adenocarcinoma of ampulla of Vater、法特壶腹腺癌、壶腹腺癌
同义词ampullary adenocarcinoma
缩写VPC、AmpullaofVaterAdenocarcinoma
别名壶腹癌、胆总管下端癌、胰管开口处癌、十二指肠乳头癌
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
法特壶腹腺癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
法特壶腹腺癌（Vater ampulla carcinoma, VPC）是一种源于乏特氏壶腹、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠乳头及其附近的十二指肠黏膜等处的恶性肿瘤。这些来源不同的肿瘤，由于其解剖位置毗邻，具有共同的临床表现和后果，因此在临床上统称为法特壶腹腺癌或简称壶腹癌。它通常起源于：
- 壶腹乳头本身
- 胰头部胆总管
- 胰管上皮
- 覆盖于胆总管、乳头上的十二指肠黏膜或其腺体
病因学特征
- 多因素病因机制：
- 法特壶腹腺癌的具体病因尚未完全明确，但研究表明可能与多种因素相关。
- 遗传因素：尽管具体的遗传易感基因尚不明确，家族史中存在类似病例可能会增加发病风险。
- 环境因素：长期接触某些化学物质或放射线可能对壶腹部组织产生致癌作用。
- 慢性炎症：胆道结石、慢性胆管炎、胰腺炎等长期炎症刺激可能导致局部组织发生恶变。
- 生活方式：吸烟、饮酒、不良饮食习惯（如高脂饮食）可能增加患病风险。
- 病理生理机制：
- 法特壶腹腺癌主要为腺癌类型，生长在壶腹部及其周围结构内。
- 由于壶腹部特殊的解剖位置，肿瘤可以阻塞胆汁和胰液的正常流动，导致黄疸、腹痛等症状。
病理机制
- 肿瘤生长特点：
- 法特壶腹腺癌通常表现为一个腺样上皮肿瘤，可能呈浸润性生长，侵犯周围组织。
- 肿瘤细胞分化程度不同，从高分化到低分化不等，分化越低，侵袭性和转移性越高。
- 阻塞性黄疸：
- 肿瘤生长可阻塞胆总管，导致胆汁无法顺利排出，引起阻塞性黄疸。患者表现为皮肤、巩膜黄染，尿色加深，粪便颜色变浅。
- 阻塞性黄疸还会伴随瘙痒、食欲减退等症状。
- 其他临床表现：
- 腹痛：肿瘤压迫或侵犯周围组织可引起上腹部隐痛或钝痛。
- 体重下降：由于进食减少、消化吸收障碍以及肿瘤消耗，患者可能出现明显体重下降。
- 贫血：慢性失血或营养吸收障碍可导致贫血，表现为乏力、头晕等症状。
临床表现
- 症状特征：
- 黄疸：最常见的早期症状，表现为无痛性黄疸，皮肤和巩膜黄染。
- 腹痛：上腹部不适感，可能伴有恶心、呕吐。
- 消化系统症状：食欲减退、厌油腻、恶心、呕吐等。
- 全身症状：体重下降、乏力、贫血等。
参考文献：《外科病理学》、《肿瘤学》、《消化系统疾病》等相关医学文献。