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腭腺癌Adenocarcinoma of palate

更新时间:2025-05-27 22:56:25
编码2B65.0

关键词

索引词Adenocarcinoma of palate、腭腺癌、腭涎腺型癌
缩写PAC
别名硬腭腺癌、腭腺癌症、硬腭腺恶性肿瘤

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

发生部位
XA8HL5软腭
XA00H5腭黏膜
XA4527硬腭
XA2993悬雍垂
临床表现
MG30.10慢性癌痛
严重度
XS6HIII期
XS1GI期
XS9RIV期
XS4PII期
其他严重度1
XS58II级
XS56I级
XS7ZIII级
XS7H未定等级
XS7MIV级
其他严重度2
XS9SC 区域性疾病
XS0JA 缓解/病愈
XS4ZD 远处疾病
B 局部疾病
XS0E局部局限期
XS67局部晚期

腭腺癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

腭腺癌是一种发生于口腔腭部小涎腺的恶性肿瘤。根据组织来源可分为两大类:


病因学特征

  1. 环境因素

    • 物理刺激:长期局部刺激(如锐利牙尖、不良修复体)可能与肿瘤发生相关,但证据尚不充分。
    • 化学暴露:吸烟、酗酒与部分涎腺肿瘤存在弱相关性,其机制可能与全身性致癌效应有关。
    • 病毒感染:HPV感染与小涎腺癌的关联尚未明确,需进一步研究。
  2. 遗传与免疫因素

    • 遗传易感性:极少数家族性病例报道提示潜在遗传倾向,但无明确致病基因。
    • 免疫抑制:长期免疫抑制状态可能增加恶性肿瘤风险,包括涎腺肿瘤。
  3. 其他因素

    • 代谢性疾病(如糖尿病)可能与肿瘤微环境改变相关,但机制尚未阐明。

病理机制

  1. 肿瘤生长模式

    • 涎腺源性腺癌(如腺样囊性癌)多呈浸润性生长,易沿神经周围侵犯;
    • 黏液表皮样癌根据分化程度不同可表现为局部侵袭或低度恶性。
  2. 分子生物学特征

    • 腺样囊性癌常见MYB-NFIB基因融合(>50%病例);
    • 黏液表皮样癌多伴有CRTC1-MAML2融合基因;
    • TP53突变常见于高级别肿瘤,与预后不良相关。

临床表现

  1. 症状特征
    • 初期表现:多为一侧腭部无痛性肿胀或结节,质地坚实;
    • 进展期症状:肿瘤增大可导致黏膜溃疡、自发性疼痛、吞咽困难;
    • 神经侵犯:腺样囊性癌易侵犯腭大神经,引发放射性耳痛;
    • 晚期并发症:骨质破坏、鼻咽受累可致鼻塞、鼻出血。

参考文献

请注意,以上内容基于现有医学资料整理而成,具体诊断和治疗应由专业医疗人员根据患者的实际情况进行。

条目腭腺癌2B65.0
条目腭鳞状细胞癌2B65.1
条目其他特指的腭恶性肿瘤2B65.Y
条目未特指的腭恶性肿瘤2B65.Z