腮腺腺癌Adenocarcinoma of parotid gland
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Adenocarcinoma of parotid gland、腮腺腺癌、腮腺黏液表皮样癌、腮腺腺泡细胞癌
别名腮腺恶性肿瘤、腮腺恶性上皮性肿瘤、腮腺恶性瘤、腮腺恶性肿瘤病、腮腺癌肿、腮腺恶性肿瘤症、腮腺恶性瘤病
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
腮腺腺癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
腮腺腺癌是一组起源于腮腺上皮细胞的恶性肿瘤，根据2022年WHO头颈部肿瘤分类，主要亚型包括腺泡细胞癌、黏液表皮样癌、腺样囊性癌和腺癌非特指型。这些肿瘤源于腮腺腺泡或导管上皮细胞的恶性转化。在腮腺恶性肿瘤中，腺癌类约占30%-50%，其中以黏液表皮样癌最为常见。
病因学特征
- 电离辐射暴露：
- 头颈部区域放射治疗史是明确危险因素，潜伏期通常10-30年
- 职业性辐射暴露可能增加患病风险
- 吸烟与化学暴露：
- 长期吸烟与腺癌亚型存在剂量依赖关系
- 镍合金、橡胶制品等工业化学物质暴露可能增加风险
- 遗传易感性：
- Li-Fraumeni综合征等DNA修复缺陷疾病患者风险升高
- 部分病例存在HRAS、KRAS等基因突变
- 慢性刺激因素：
- 腮腺导管结石或慢性炎症可能促进局部微环境改变
- 反复机械刺激与肿瘤发生存在潜在关联
病理机制
- 组织学分型特征：
- 黏液表皮样癌：由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成，根据细胞异型性和囊性成分比例分为低、中、高三级
- 腺样囊性癌：特征性筛状结构，常伴神经周侵犯，MYB-NFIB基因融合常见
- 腺泡细胞癌：重现腺泡细胞分化，可见分泌颗粒，预后相对较好
- 腺癌非特指型：排除性诊断，显示腺管分化但缺乏特定亚型特征
- 生物学行为：
- 局部侵袭性强，易沿面神经分支扩散
- 血行转移多见于肺、骨，淋巴结转移率因亚型而异
- 腺样囊性癌常表现迟发性复发（10年以上）
临床表现
- 典型症状：
- 腮腺区进行性肿大：80%以上患者以耳前/下区无痛性肿块就诊，3个月内体积增大>20%提示恶性可能
- 神经功能障碍：
- 面神经受累（30%-40%）：渐进性面肌无力或瘫痪
- 三叉神经受累（15%-20%）：面部感觉异常或疼痛
- 功能损害：
- 咀嚼受限：肿瘤侵犯咬肌或颞下颌关节
- 涎液分泌异常：导管阻塞导致进食性肿胀
- 言语/吞咽障碍：巨大肿瘤压迫咽部
- 转移征象：
- 颈部淋巴结肿大（多见于高级别肿瘤）
- 肺转移可表现为咳嗽、胸痛，骨转移伴病理性骨折