腹膜腺癌Adenocarcinomas of peritoneum

更新时间：2025-06-18 21:36:34

编码2C51.0

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索引词Adenocarcinomas of peritoneum、腹膜腺癌

缩写PAC

别名腹膜上皮性腺癌、腹膜腺瘤、腹膜腺体恶性肿瘤

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腹膜腺癌的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：
  - 腹腔镜或开腹手术获取腹膜组织活检，镜下显示浆液性乳头状腺癌结构（复杂乳头状排列伴细胞异型性及核分裂象活跃）。
  - 存在特征性病理标志（如砂粒体，见于30%-50%病例）。
- 排除卵巢原发灶：
  - 卵巢正常或仅浅表受累（浸润深度≤5mm），且腹膜病灶体积大于卵巢病灶。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 进行性腹胀（80%-90%）、腹围增大（腹水导致）、食欲减退（60%-80%）及不明原因体重下降（>10%）。
  - 腹部压痛或触及固定质硬包块（30%-50%）。
- 影像学证据：
  - CT/MRI显示弥漫性腹膜增厚、腹腔多发结节及大量腹水（90%-95%）。
阈值标准：
- 确诊需同时满足：
  - 组织病理学符合浆液性乳头状腺癌；
  - 符合排除卵巢原发灶标准；
  - 影像学显示腹膜广泛受累。
- 支持性确诊（无法活检时）：
  - 血清CA125显著升高（>95%病例）且影像学符合，需结合腹腔穿刺细胞学找到恶性细胞。

影像学检查：
- 增强CT/MRI：
  - 判断逻辑：口服+静脉造影剂增强，评估腹膜结节分布、肠系膜浸润及淋巴结转移。腹膜弥漫增厚+腹水为典型表现。
- 腹腔镜检查：
  - 判断逻辑：直视下观察腹膜表面多灶性肿瘤，取活检明确病理，同时评估手术可行性。
血清肿瘤标志物：
- CA125联合HE4检测：
  - 判断逻辑：CA125>35 U/mL且HE4升高提示恶性可能，需排除其他妇科肿瘤。动态监测用于疗效评估。
分子病理检测：
- BRCA1/2及HRD基因检测：
  - 判断逻辑：胚系/体系BRCA突变或同源重组缺陷（HRD）阳性者，指导PARP抑制剂靶向治疗。

血清CA125：
- 异常意义：
  - 35 U/mL高度提示腹膜或卵巢恶性肿瘤，但需排除子宫内膜异位症等良性疾病。
  - 化疗后下降≥50%提示治疗有效，复发时再次升高。
血常规与生化：
- 白蛋白降低（<30g/L）：提示恶病质或营养消耗。
- CRP升高（>50mg/L）：反映肿瘤相关炎症反应。
腹水实验室分析：
- 细胞学找到腺癌细胞：直接支持诊断，敏感性约50%。
- LDH升高（>500 U/L）：提示恶性腹水，需结合细胞学。
分子检测异常：
- BRCA1/2突变：增加遗传风险，需家族筛查并指导靶向治疗（PARP抑制剂）。
- HRD阳性：预示铂类化疗及PARP抑制剂敏感性。

参考文献：

NCCN Clinical Practice Guidelines: Ovarian Cancer Including Fallopian Tube Cancer and Primary Peritoneal Cancer (2024.v2)
WHO Classification of Tumours: Female Genital Tumours (5th Edition)
FIGO Cancer Report 2023: Staging of Gynecological Cancers