腹膜间皮瘤Mesotheliomas of peritoneum
更新时间：2025-10-09 15:50:52
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索引词Mesotheliomas of peritoneum
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
腹膜间皮瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
腹膜间皮瘤是一种罕见的肿瘤，起源于腹膜腔壁层和脏层被覆的间皮细胞。根据生物学行为可分为良性与恶性，但超过90%为恶性腹膜间皮瘤，具有侵袭性强、预后差的特点。临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，多数患者确诊时已进展至晚期。
病因学特征
- 环境因素：
- 石棉暴露是明确的致病因素，尤其是长期职业暴露（如造船、矿业）。石棉纤维经呼吸道吸入后，可穿透膈肌或通过淋巴系统迁移至腹膜腔，引发慢性炎症及间皮细胞恶性转化。
- 其他潜在风险包括既往腹部放射治疗、遗传性BAP1基因胚系突变，以及部分研究中提及的SV40病毒（证据尚存争议）。
- 分子机制：
- 石棉纤维通过诱导活性氧（ROS）生成导致DNA断裂，同时抑制自噬清除机制，促进基因组不稳定性。
- 关键基因改变包括BAP1（60-70%病例失活）、NF2（40%缺失）及CDKN2A/ARF（纯合缺失），这些变异共同导致细胞周期调控异常和表观遗传紊乱。
病理机制
- 组织学类型：
- 根据WHO分类分为上皮样型（>75%病例）、肉瘤样型（10%）及双相型（混合型）。上皮样型预后相对较好，肉瘤样型化疗抵抗性强且生存期最短。
- 上皮样型细胞呈立方状并形成腺管或乳头状结构；肉瘤样型以梭形细胞和胶原基质为主，常伴坏死及病理性核分裂象。
- 生长模式：
- 肿瘤沿腹膜表面呈弥漫性浸润生长，形成多发性结节并包裹肠管及网膜，易引发肠梗阻。
- 腹水产生机制包括肿瘤直接分泌血管通透性因子（如VEGF）及腹膜淋巴引流受阻导致的液体滞留。
临床表现
- 症状特征：
- 非特异性腹部症状：进行性腹胀（80%）、钝痛（60%）、早饱感及排便习惯改变，易与肝硬化或卵巢癌混淆。
- 体征：腹水征（移动性浊音阳性占85%）、腹部压痛；晚期可见恶病质、肠梗阻体征（高调肠鸣音、呕吐）。实验室检查可见血小板增多（副肿瘤综合征表现）。
参考文献：
- 搜狗百科 - 腹膜间皮细胞瘤
- 家庭医生在线 - 介绍腹膜间皮瘤的症状
请注意，以上信息基于当前可获得的数据整理而成，对于具体的临床情况，请咨询专业医疗人员获取详细指导。