肝血管肉瘤Angiosarcoma of liver
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Angiosarcoma of liver、肝血管肉瘤、原发性肝血管肉瘤、肝恶性血管内皮细胞瘤、肝恶性血管内皮瘤、肝库普弗细胞[肝巨噬细胞]肉瘤 [possible translation]、未特指部位的肝库普弗细胞肉瘤 [possible translation]、未特指部位的肝库普弗细胞肉瘤、肝库普弗细胞[肝巨噬细胞]肉瘤、肝上皮样血管内皮瘤
同义词primary angiosarcoma of liver、Kupffer cell sarcoma of liver、Kupffer cell sarcoma of unspecified site
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
发生部位XA2KG6肝右叶
XA5766肝左叶
XA3278肝尾状叶
XA13D3肝方叶
肝血管肉瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肝血管肉瘤是一种罕见但高度恶性的肝脏原发性肿瘤，起源于肝脏血管内皮细胞（包括肝窦内皮细胞）。该肿瘤因血管内皮细胞异常增殖形成，具有侵袭性强、进展迅速的特点。全球范围内发病率均较低，但欧美国家报道病例相对较多，亚洲地区（包括中国）极为罕见。发病高峰年龄为40-70岁，男性发病率约为女性的2-3倍。
病因学特征
- 环境暴露因素：
- 长期接触氯乙烯单体（聚氯乙烯生产过程中的中间体）、无机砷化合物已被明确证实与发病相关。
- 电离辐射（如钍造影剂「二氧化钍」、镭接触史）是重要的致病因素。
- 遗传和分子机制：
- TP53基因失活突变、KRAS基因激活突变是已被证实的分子改变。
- 其他潜在机制如NOTCH信号通路异常、FLT1基因扩增等仍有待研究。
- 其他相关因素：
- 慢性肝血色素沉着症患者患病风险显著增加。
- 长期使用合成代谢类固醇与少数病例相关，但证据等级较弱。
病理机制
- 组织学特征：
- 肿瘤由异型血管内皮细胞构成，细胞呈梭形或多角形，核分裂象活跃。
- 形成相互吻合的不规则血管腔隙，伴有广泛出血、坏死及含铁血黄素沉积。
- 生物学行为：
- 早期即可通过血行转移，肺（60%）、骨（40%）、脾（25%）为常见转移部位。
- 肿瘤快速浸润导致肝功能衰竭是主要死因，自诊断起中位生存期通常不足6个月。
临床表现
- 症状特征：
- 30%患者以急性腹腔出血为首发表现（肿瘤破裂导致）。
- 进展期典型三联征：肝肿大（80%）、腹痛（75%）、体重下降（60%）。
- 肝功能失代偿表现（黄疸、凝血障碍）提示终末期病程。
参考文献：根据当前搜索结果综合整理，参考资料来源包括但不限于《家庭医生在线》、《杏林普康》等相关医疗健康网站信息。请注意，具体诊断标准及最新研究成果应以专业医学期刊发表的文章为准。