B细胞幼淋巴细胞白血病B-cell prolymphocytic leukaemia

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(2A82.1) B细胞幼淋巴细胞白血病的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 疲劳、虚弱：

   • 患者常感到持续性的疲劳和无力，影响日常活动（高，70%-90%）。

2. 体重下降：

   • 无明显原因的体重减轻，常伴随食欲减退（常见，50%-70%）。

3. 发热：

   • 发热可表现为疾病相关或感染性，部分患者体温可能超过38.3°C（常见，40%-60%）。

4. 夜间盗汗：

   • 睡眠中出现大量出汗，导致衣物和床单湿透（常见，40%-60%）。

其他可能症状

1. 出血倾向：

   • 鼻衄、牙龈出血、皮下瘀斑等轻微出血现象（较少见，20%-30%）。

2. 骨痛或关节痛：

   • 尤其在胸骨轻压痛较为显著（较少见，20%-30%）。

3. 腹部不适：

   • 上腹胀满感，可能与脾脏肿大有关（较少见，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肝脾肿大：

   • 脾脏肿大是最常见的体征之一，肝脏肿大也可见到（高，70%-90%）。

2. 血细胞异常：

   • 血红蛋白水平下降（贫血），血小板计数降低（血小板减少），白细胞计数显著升高伴功能异常（高，70%-90%）。

3. 外周血幼稚淋巴细胞增多：

   • 外周血中≥55%的肿瘤性幼淋巴细胞，这些细胞体积较大，核仁明显，染色质较成熟（高，80%-90%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：

   • 浅表淋巴结肿大相对少见，但在某些患者中可观察到（较少见，10%-20%）。

2. 皮肤损害：

   • 皮肤浸润表现为丘疹或结节，主要见于T-PLL，B-PLL极少见（罕见，<5%）。

3. 中枢神经系统受累：

   • 中枢神经系统受累较少见，但一旦发生则预后极差（罕见，<5%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液学改变：

   • 贫血和血小板减少：常伴有白细胞显著升高（>100×10⁹/L），以形态学上表现为大而成熟的幼淋巴细胞为主（高，70%-90%）。

2. 免疫表型：

   • B-PLL的细胞通常强表达CD19、CD20、CD22和FMC7，CD5通常阴性，sIg强阳性（高，80%-90%）。

3. 染色体及基因突变：

   • 常见复杂核型、8q24/MYC异常、del(17p)等。基因突变如TP53、NOTCH1等较为常见（高，70%-90%）。

4. 影像学表现：

   • 脾脏和肝脏肿大：通过超声、CT或MRI检查可以明确显示（高，70%-90%）。
   • 淋巴结肿大：通过影像学检查可以发现淋巴结肿大，但B-PLL中较少见（较少见，10%-20%）。

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参考文献

上述信息基于现有公开资料整理而成，未列出具体文献出处。对于更深入的研究成果，建议查阅专业期刊文章如《Blood》、《Leukemia》等发表的相关研究报告。

注：临床表现因个体差异而异，部分患者的症状和体征可能会有所不同。此外，疾病的进展和治疗反应也会对症状和体征产生影响。