皮肤神经内分泌癌Cutaneous neuroendocrine carcinoma

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(2C34) 皮肤神经内分泌癌的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤结节或斑块：

   • 表现为无痛的、快速生长的红色至紫色结节或斑块，直径一般不超过2cm。这些结节表面光滑或轻微凹陷，边界清晰（常见，约80%-90%）。

2. 溃疡和渗液：

   • 随着肿瘤增大，部分病灶可能出现溃疡，伴有渗液但通常无疼痛感（较少见，约20%-30%）。

其他可能症状

1. 局部疼痛：

   • 在晚期病例中，由于肿瘤侵犯周围组织或神经，患者可能会出现局部疼痛（罕见，约10%-20%）。

2. 感觉异常：

   • 由于肿瘤压迫或侵犯神经，少数患者可能出现局部感觉异常（罕见，约5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 外观特征：

   • 典型皮损为红色至紫色、坚硬的圆形或卵圆形结节，直径一般不超过2cm；少数情况下呈溃疡状。病灶表面光滑或轻微凹陷，边界清晰（常见，约80%-90%）。

2. 生长速度：

   • MCC生长迅速，数周至数月内体积明显增大（常见，约80%-90%）。

3. 位置偏好：

   • 好发于颜面、耳垂、头皮、上肢等光照频繁区域（常见，约70%-80%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：

   • 由于肿瘤早期即可能发生淋巴结转移，检查时可能发现局部淋巴结肿大（较少见，约20%-30%）。

2. 远处转移：

   • 晚期患者可能出现远处转移，如肺部、肝脏、骨骼等（罕见，约10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 病理学检查：

   • 组织活检显示典型的MCC病理特征，包括小细胞样或中间大小的细胞，核分裂象多见，免疫组化染色常表达神经内分泌标记物（如Synaptophysin、Chromogranin A、CD56及CK20等）（诊断率：约90%-95%）。

2. 影像学检查：

   • CT/MRI：用于评估肿瘤的局部侵犯范围及是否有淋巴结转移（异常率：约70%-80%）。
   • PET-CT：有助于识别远处转移，尤其是对于分期较高的患者（异常率：约50%-60%）。

3. 病毒学检测：

   • MCPyV DNA检测：约80%的MCC病例中可检测到Merkel细胞多瘤病毒DNA（阳性率：约80%-85%）。

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注：临床表现因个体差异而异。免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有高风险。

参考文献：《中华皮肤科杂志》, 2008, 41(02): 107-110; 病理学基础教材及相关专业期刊发表的研究报告。