播散性淋巴管瘤病Disseminated lymphangiomatosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2E81.10

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索引词Disseminated lymphangiomatosis、播散性淋巴管瘤病、弥漫性淋巴管瘤病、弥漫性淋巴管畸形（废用）、卡波西样淋巴管瘤病

同义词diffuse lymphangiomatosis

缩写DLL、DLA

别名Disseminated-Lymphangiomatosis、弥散性淋巴管瘤病、全身性淋巴管瘤病、泛发性淋巴管瘤病

播散性淋巴管瘤病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
  - 通过组织活检显示扩张的薄壁淋巴管，缺乏平滑肌层支持，内衬扁平内皮细胞。
  - 组织病理学特征是确诊播散性淋巴管瘤病的最可靠方法。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 呼吸急促、咳嗽（当肺部受累时）。
  - 腹痛、黄疸（若肝脏受累）。
  - 淋巴结肿大、胸腔积液、肝脾肿大、骨骼异常等。
- 影像学检查：
  - 胸部CT：显示广泛的淋巴管增生，常伴有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。
  - 腹部超声/CT：发现肝脏、脾脏及其他腹腔器官的弥漫性淋巴管增生及囊性变。
  - 骨扫描：显示多发性溶骨性病变。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中病理学检查阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（至少两种主要症状）。
  - 影像学检查发现多系统受累的特征性改变。

影像学检查：
- 胸部CT：
  - 异常意义：显示广泛的淋巴管增生，常伴有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。
- 腹部超声/CT：
  - 异常意义：发现肝脏、脾脏及其他腹腔器官的弥漫性淋巴管增生及囊性变。
- 骨扫描：
  - 异常意义：显示多发性溶骨性病变。
临床鉴别检查：
- 淋巴结肿大评估：
  - 异常意义：全身多个部位的淋巴结出现无痛性肿大，尤其是在颈部、腋窝和腹股沟区域。
- 胸腔积液评估：
  - 异常意义：胸膜受累时，可观察到单侧或双侧胸腔积液，影响呼吸功能。
血液检查：
- 血常规：
  - 异常意义：白细胞计数正常或轻度增高，贫血常见。
- 生化检查：
  - 异常意义：肝功能异常（如ALT、AST升高），胆红素水平升高。

病理学检查：
- 组织活检阳性：直接确诊播散性淋巴管瘤病。组织病理学特征包括扩张的薄壁淋巴管，缺乏平滑肌层支持，内衬扁平内皮细胞。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：可能轻度升高，提示慢性炎症反应。
- 血沉（ESR）：可能升高，非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
血常规：
- 白细胞计数：正常或轻度增高。
- 贫血：常见，可能是由于慢性疾病消耗或营养不良引起。
生化检查：
- 肝功能异常：ALT、AST升高，提示肝脏受累。
- 胆红素水平升高：提示肝脏功能受损，可能出现黄疸。
胸腔积液分析：
- 细胞学检查：通常为渗出液，以淋巴细胞为主。
- 蛋白质含量：较高，提示淋巴液回流障碍。
骨扫描：
- 多发性溶骨性病变：提示骨骼受累，可能伴有疼痛或骨折风险。

权威依据：《美国放射学会影像学指南》、《欧洲儿科肿瘤学会诊疗指南》、《中华医学会罕见病分会指南》等。