播散性淋巴管瘤病Disseminated lymphangiomatosis
更新时间：2025-05-27 22:56:25
关键词
索引词Disseminated lymphangiomatosis、播散性淋巴管瘤病、弥漫性淋巴管瘤病、弥漫性淋巴管畸形（废用）、卡波西样淋巴管瘤病
同义词diffuse lymphangiomatosis
别名Disseminated-Lymphangiomatosis、弥散性淋巴管瘤病、全身性淋巴管瘤病、泛发性淋巴管瘤病
播散性淋巴管瘤病的临床与医学定义及病理特征说明
临床与医学定义
播散性淋巴管瘤病（Disseminated Lymphangiomatosis）是一种罕见且复杂的良性疾病，其核心特征在于异常增生的淋巴管广泛地浸润和扩散至多个重要器官，特别是胸腹部。这种病通常表现为多系统受累，并且由于淋巴管结构的异位扩张，导致一系列功能障碍和并发症。
病因学特征
播散性淋巴管瘤病的确切发病机制尚未完全明了，但目前认为它可能涉及先天性和后天因素。在胚胎发育过程中，如果淋巴系统的形成出现异常，则可能导致淋巴管的过度生长。此外，某些情况下，遗传因素或环境影响也可能参与疾病的产生与发展。
- 先天因素：淋巴管在胚胎期发育异常，使得部分区域内的淋巴管未能正常退化或分化。
- 后天因素：局部创伤、感染等刺激可能促进已存在的微小病变发展成为显性疾病。
病理机制
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组织病理学表现：
- 播散性淋巴管瘤病主要由扩张的薄壁淋巴管构成，这些淋巴管缺乏正常的平滑肌层支持，因此容易破裂出血。
- 病变可侵入肺部、肝脏、骨骼等多个部位，造成相应器官的功能损害。例如，在肺部，广泛的淋巴管瘤可以导致呼吸困难、反复感染甚至肺功能衰竭；而在肝脏，病变则可能引起肝肿大、门静脉高压等症状。
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生理影响：
- 由于淋巴液回流受阻，患者可能会经历水肿、疼痛以及受影响器官的功能不全。
- 长期慢性炎症反应也可能促进纤维化过程，进一步加剧病情进展。
临床表现
- 症状特征：
- 根据受累器官的不同，临床表现差异较大，常见的有呼吸急促、咳嗽（当肺部受累时）、腹痛、黄疸（若肝脏受累）等。
- 可能伴有全身性症状如发热、体重减轻等。
参考文献及资料来源基于现有公开的医学研究文献与专业网站信息综合整理而成，具体细节建议查阅相关领域权威出版物以获取最新研究成果。
请注意，上述内容提供了关于播散性淋巴管瘤病的基本概念及其临床特点概述，实际病例分析还需结合个体情况由专业医生进行详细评估。