播散性淋巴管瘤病Disseminated lymphangiomatosis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Disseminated lymphangiomatosis、播散性淋巴管瘤病、弥漫性淋巴管瘤病、弥漫性淋巴管畸形（废用）、卡波西样淋巴管瘤病
同义词diffuse lymphangiomatosis
别名Disseminated-Lymphangiomatosis、弥散性淋巴管瘤病、全身性淋巴管瘤病、泛发性淋巴管瘤病
播散性淋巴管瘤病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 当肺部或胸膜受累时，患者可能出现进行性加重的呼吸困难（70%-80%）。[注1]
- 咳嗽：
- 腹痛：
- 腹腔或腹膜后淋巴管受累时，可能出现间歇性或持续性钝痛（30%-40%）。[注2]
- 黄疸：
- 胆道系统受压或肝脏受累时，可能出现轻度黄疸（10%-20%）。[注3]
其他可能症状
- 发热：
- 可能由于继发感染或炎症反应引起（15%-25%）。
- 体重减轻：
- 慢性消耗或营养吸收障碍可能导致体重下降（20%-30%）。[注4]
- 乏力：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 胸腔积液：
- 单侧或双侧胸腔积液，常为乳糜性（60%-80%）。[注5]
- 肝脾肿大：
- 肝脏或脾脏囊性病变导致体积增大（30%-50%）。
- 骨骼病变：
- X线或CT显示溶骨性破坏，多见于长骨或脊柱（40%-60%）。[注6]
- 皮肤黏膜病变：
- 局部水肿或质软包块，多见于躯干或四肢（20%-30%）。[注7]
非典型体征
- 心包积液：
- 心包受累时可出现积液，但发生率较低（5%-10%）。
- 淋巴结肿大：
- 深部淋巴结受累为主，浅表淋巴结肿大较少见（10%-15%）。[注8]
- 眼球突出：
实验室与影像学特征
- 胸部CT：
- 纵隔及肺门淋巴管丛状增生，伴胸腔积液或胸膜增厚（90%-95%）。
- 腹部MRI/CT：
- 腹膜后及腹腔脏器周围囊性淋巴管畸形（70%-80%）。[注9]
- 骨扫描：
- 血液检查：
- 血常规：慢性病性贫血（60%-80%），白细胞计数通常正常。
- 生化检查：低蛋白血症（40%-50%），胆红素升高仅见于严重胆道梗阻（＜10%）。
- 病理学检查：
- 镜下见不规则扩张的淋巴管，内衬单层扁平内皮细胞，管壁含不连续平滑肌层（确诊依据）。[注10]
请注意，上述数据基于现有文献综合整理。临床表现和检测结果存在个体差异，确诊需结合影像、病理及临床表现。