慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤Diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation

更新时间：2025-05-27 23:47:34

慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤 (CI-DLBCL) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 病理学诊断：
• 组织活检或细针穿刺标本中，通过免疫组化检测显示CD20、CD79a阳性，证实为B细胞来源。
• 病理学特征：肿瘤性B淋巴细胞在受累部位呈弥漫性生长，核较大，具有较高的侵袭性和增殖活性。
• 需排除其他类型的淋巴瘤和其他恶性肿瘤。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 典型临床表现：
• 局部肿块或肿胀：常见于受累部位，如胸膜腔、腹膜等长期慢性炎症区域。
• 呼吸困难：如果肿瘤发生在胸膜腔，可能引起呼吸困难或胸痛。
• 体重下降：不明原因的体重减轻。
• 全身症状：发热、盗汗、乏力等全身性表现。
• 影像学和实验室检查：
• 影像学检查（CT/MRI/PET-CT）显示受累部位肿块，伴或不伴淋巴结肿大。
• 血液学检查：血常规异常，如白细胞计数异常、贫血或血小板减少。
• 免疫组化分析：
• CD20、CD79a阳性，提示B细胞来源。
• MYD88突变（部分病例可表达）。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中的病理学诊断即可确诊。
• 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
• 典型临床表现（局部肿块或肿胀+呼吸困难/体重下降）。
• 影像学检查显示受累部位肿块，伴或不伴淋巴结肿大。
• 血液学检查和免疫组化分析支持B细胞来源的淋巴瘤。

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二、辅助检查

1. 影像学检查：

• CT/MRI：
• 异常意义：显示受累部位肿块，伴或不伴淋巴结肿大。有助于评估病变范围和组织结构。
• PET-CT：
• 异常意义：高代谢病灶提示恶性肿瘤，有助于评估病变范围及活性，对治疗反应监测有重要价值。

2. 血液学检查：

• 血常规：
• 异常意义：白细胞计数异常、贫血或血小板减少，提示存在恶性肿瘤的可能性。
• 生化指标：
• 异常意义：乳酸脱氢酶（LDH）升高，C反应蛋白（CRP）升高，提示炎症和肿瘤活动。

3. 免疫组化分析：

• CD20、CD79a：
• 异常意义：阳性结果提示B细胞来源的淋巴瘤。
• MYD88突变：
• 异常意义：部分病例可表达MYD88突变，有助于进一步确认诊断。

4. 分子生物学检测：

• PCR检测：
• 异常意义：检测特定基因突变（如MYD88、CD79B），有助于确认诊断和分型。
• 荧光原位杂交（FISH）：
• 异常意义：检测染色体异常，如易位或扩增，有助于诊断和预后评估。

5. 骨髓检查：

• 骨髓穿刺和活检：
• 异常意义：评估骨髓受累情况，有助于分期和治疗方案的选择。

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三、实验室检查的异常意义

1. 病理学检查：

• 组织活检：
• 异常意义：直接确诊CI-DLBCL，是诊断的金标准。
• 免疫组化：
• 异常意义：CD20、CD79a阳性，提示B细胞来源；MYD88突变阳性，支持诊断。

2. 血液学检查：

• 血常规：
• 白细胞计数异常：提示存在恶性肿瘤。
• 贫血：常见于慢性疾病状态。
• 血小板减少：可能由于骨髓受累或脾功能亢进。
• 生化指标：
• 乳酸脱氢酶（LDH）升高：提示肿瘤负荷和活动性。
• C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应。

3. 免疫组化分析：

• CD20、CD79a阳性：确认B细胞来源。
• MYD88突变阳性：支持诊断，并有助于预后评估。

4. 分子生物学检测：

• PCR检测阳性：特异性基因突变（如MYD88、CD79B）检出支持早期或难以确诊的病例。
• FISH检测阳性：染色体异常检出支持诊断和预后评估。

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四、总结

• 确诊核心依赖于病理学证据（组织活检和免疫组化），结合典型症状及影像学和实验室检查。
• 辅助检查以影像学（CT/MRI/PET-CT）、血液学检查和分子生物学检测为主，有助于全面评估病情和指导治疗。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫组化和分子生物学检测）。

权威依据：《Blood》、《Journal of Clinical Oncology》及相关专著中的研究报道。