慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤Diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2A81.7

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索引词Diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation、慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤

缩写CIDBCL

别名慢性炎症相关DLBCL、慢性炎症相关的大B细胞淋巴瘤、慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤

慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤 (CI-DLBCL) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学诊断：
  - 组织活检或细针穿刺标本中，通过免疫组化检测显示CD20、CD79a阳性，证实为B细胞来源。
  - 病理学特征：肿瘤性B淋巴细胞在受累部位呈弥漫性生长，核较大，具有较高的侵袭性和增殖活性。
  - 需排除其他类型的淋巴瘤和其他恶性肿瘤。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 局部肿块或肿胀：常见于受累部位，如胸膜腔、腹膜等长期慢性炎症区域。
  - 呼吸困难：如果肿瘤发生在胸膜腔，可能引起呼吸困难或胸痛。
  - 体重下降：不明原因的体重减轻。
  - 全身症状：发热、盗汗、乏力等全身性表现。
- 影像学和实验室检查：
  - 影像学检查（CT/MRI/PET-CT）显示受累部位肿块，伴或不伴淋巴结肿大。
  - 血液学检查：血常规异常，如白细胞计数异常、贫血或血小板减少。
- 免疫组化分析：
  - CD20、CD79a阳性，提示B细胞来源。
  - MYD88突变（部分病例可表达）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学诊断即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（局部肿块或肿胀+呼吸困难/体重下降）。
  - 影像学检查显示受累部位肿块，伴或不伴淋巴结肿大。
  - 血液学检查和免疫组化分析支持B细胞来源的淋巴瘤。

影像学检查：
- CT/MRI：
  - 异常意义：显示受累部位肿块，伴或不伴淋巴结肿大。有助于评估病变范围和组织结构。
- PET-CT：
  - 异常意义：高代谢病灶提示恶性肿瘤，有助于评估病变范围及活性，对治疗反应监测有重要价值。
血液学检查：
- 血常规：
  - 异常意义：白细胞计数异常、贫血或血小板减少，提示存在恶性肿瘤的可能性。
- 生化指标：
  - 异常意义：乳酸脱氢酶（LDH）升高，C反应蛋白（CRP）升高，提示炎症和肿瘤活动。
免疫组化分析：
- CD20、CD79a：
  - 异常意义：阳性结果提示B细胞来源的淋巴瘤。
- MYD88突变：
  - 异常意义：部分病例可表达MYD88突变，有助于进一步确认诊断。
分子生物学检测：
- PCR检测：
  - 异常意义：检测特定基因突变（如MYD88、CD79B），有助于确认诊断和分型。
- 荧光原位杂交（FISH）：
  - 异常意义：检测染色体异常，如易位或扩增，有助于诊断和预后评估。
骨髓检查：
- 骨髓穿刺和活检：
  - 异常意义：评估骨髓受累情况，有助于分期和治疗方案的选择。

病理学检查：
- 组织活检：
  - 异常意义：直接确诊CI-DLBCL，是诊断的金标准。
- 免疫组化：
  - 异常意义：CD20、CD79a阳性，提示B细胞来源；MYD88突变阳性，支持诊断。
血液学检查：
- 血常规：
  - 白细胞计数异常：提示存在恶性肿瘤。
  - 贫血：常见于慢性疾病状态。
  - 血小板减少：可能由于骨髓受累或脾功能亢进。
- 生化指标：
  - 乳酸脱氢酶（LDH）升高：提示肿瘤负荷和活动性。
  - C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应。
免疫组化分析：
- CD20、CD79a阳性：确认B细胞来源。
- MYD88突变阳性：支持诊断，并有助于预后评估。
分子生物学检测：
- PCR检测阳性：特异性基因突变（如MYD88、CD79B）检出支持早期或难以确诊的病例。
- FISH检测阳性：染色体异常检出支持诊断和预后评估。

权威依据：《Blood》、《Journal of Clinical Oncology》及相关专著中的研究报道。