滤泡性淋巴瘤3级Follicular lymphoma grade 3
更新时间:2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Follicular lymphoma grade 3、滤泡性淋巴瘤3级、大核裂细胞恶性滤泡性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤3a级、滤泡性淋巴瘤3b级
同义词malignant follicular lymphoma of large cleaved cell
别名滤泡性淋巴瘤三级、3级滤泡性淋巴瘤、高级别滤泡性淋巴瘤、III级滤泡性淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤3级的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
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必须条件(确诊依据):
- 病理学检查:
- 淋巴结或其他组织活检标本中,通过HE染色和免疫组化检测,发现典型的滤泡结构。
- 免疫组化标记物:CD20阳性、CD10阳性、BCL-2阳性、Ki-67增殖指数较高。
- 病理分级:在高倍镜视野下中心母细胞的比例在15%到50%之间(3a级),或主要由中心母细胞构成且中心细胞数量显著减少或缺失(3b级)。
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支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 无痛性淋巴结肿大,多见于颈部、腋窝或腹股沟等部位。
- 全身症状:发热、盗汗、体重下降。
- 肝脾肿大。
- 影像学特征:
- CT扫描显示淋巴结肿大及内脏器官受累情况。
- PET-CT显示病变范围及代谢活性。
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阈值标准:
- 符合“必须条件”中的病理学检查结果即可确诊。
- 若病理学检查结果不明确,需结合临床表现和影像学特征综合判断。
二、辅助检查
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影像学检查:
- CT扫描:
- 异常意义:显示淋巴结肿大及内脏器官受累情况,有助于评估病变范围。
- PET-CT:
- 异常意义:显示病变范围及代谢活性,有助于分期和疗效评估。
- MRI:
- 异常意义:对于中枢神经系统受累的评估更为敏感,适用于怀疑有脑部或脊髓受累的患者。
-
血液学检查:
- 血常规:
- 异常意义:可能出现贫血、白细胞计数异常(如淋巴细胞增多),提示全身性炎症反应。
- 乳酸脱氢酶(LDH):
- 异常意义:LDH水平升高,提示肿瘤负荷较大或疾病活动性较强。
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骨髓检查:
- 骨髓穿刺或活检:
- 异常意义:发现肿瘤细胞浸润,提示骨髓受累,影响预后评估。
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分子生物学检查:
- FISH检测:
- 异常意义:检测t(14;18)染色体易位,确认BCL2基因与IGH基因融合,支持诊断。
- PCR检测:
- 异常意义:检测BCL2基因重排,进一步确认遗传学改变。
三、实验室检查的异常意义
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病理学检查:
- 免疫组化标记物:
- CD20阳性:B细胞来源的标志物,提示肿瘤细胞为成熟B细胞。
- CD10阳性:生发中心B细胞的标志物,支持滤泡性淋巴瘤的诊断。
- BCL-2阳性:BCL2蛋白过表达,是滤泡性淋巴瘤的重要标志物。
- Ki-67增殖指数较高:反映肿瘤细胞的增殖活性,3级滤泡性淋巴瘤通常具有较高的Ki-67指数。
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血液学检查:
- 血常规:
- 白细胞计数异常(如淋巴细胞增多):提示全身性炎症反应。
- 贫血:可能由于骨髓受累或慢性疾病所致。
- 乳酸脱氢酶(LDH):
- 升高(>正常上限):提示肿瘤负荷较大或疾病活动性较强。
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骨髓检查:
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分子生物学检查:
- FISH检测:
- t(14;18)染色体易位:确认BCL2基因与IGH基因融合,支持诊断。
- PCR检测:
- BCL2基因重排:进一步确认遗传学改变,支持诊断。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学检查结果,特别是免疫组化标记物的检测。病理分级是区分3a和3b的关键。
- 辅助检查以影像学(CT、PET-CT、MRI)和血液学检查为主,帮助评估病变范围和疾病活动性。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病理学和分子生物学结果,以支持诊断和预后评估。
权威依据:
- 《中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南》(2023年版)
- 《滤泡性淋巴瘤的分级与分期》
- 《滤泡性淋巴瘤3级的临床特点与病理机制》
以上信息基于目前可获得的医学文献和临床研究结果整理而成。